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Reunión casuística Septiembre 2014 Nuevo Hospital San Roque Dra. Macarena Herrero. Caso clínico: Datos de Filiación ( 08/5/13). Sexo: Femenino. Edad: 26 años Lugar de nacimiento: Cruz del Eje Residencia actual: La Rioja Ocupación: Ama de casa. Antecedentes Personales.
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Reunión casuística Septiembre 2014 Nuevo Hospital San Roque Dra. Macarena Herrero
Caso clínico: Datos de Filiación (08/5/13) • Sexo:Femenino. • Edad: 26 años • Lugar de nacimiento: Cruz del Eje • Residencia actual:La Rioja • Ocupación: Ama de casa
Antecedentes Personales • A. Patológicos:Neumonías a repetición desde la infancia Sinusitis a repetición ERGE Diarrea intermitente • A. Alérgicos: (-) • A. Quirúrgicos: Colocación tubo de drenaje 2° Neumonía complicada (15 a) • A. Tóxicos: Tabaco: (-) Alcohol: ocasional • A. Familiares: Madre fallecida por ACV hemorrágico Padre vivo (etilista y tabaquista) 3 Hermanos sanos 1♂ 2♀ 1 Hijo sano
Motivo de Consulta Tos con Expectoración Antecedentes de la Enfermedad Actual Tos Expectoración mucopurulenta Equivalentes febriles Perdida de peso
Exámen Físico T:36,7°C TA:100/60 mmHg FC:122 lat/min. Sat02:96% aaFR:20 resp/min. Peso:37.800Talla:1,65IMC:14 • Hipocratismo digital • Hipoventilación global a predominio de campo pulmonar • Soplo tubarioen 1/3 inferior de campo pulmonar izquierdo • Rales crepitantes en base pulmonar derecho • Movilización de secreciones con la tos
ICT <0,5, eic , rectificación costal, hiperclaridad pulmonar bilateral. Infiltrado alveolar paracardiaco derecho. Borramiento del seno costofrenico izquierdo. Elevacion del hemidiafragma homolateral.
SOSPECHA DIAGNOSTICA INFECCIONES RESPIRATIRIAS A REPETICION 2° A: • Bronquiectasias? FQ noFQ • Trastorno inmunitario? PRIMARIO ADQUIRIDO CUADROS DE DIARREA INTERMITENTES
CONDUCTA • Indicaciones: Amoxicilina/Ac Clavulánico 1 g c/8 hs por 10 días NBZ (SOS) • Solicita: Esputo Test del sudor Laboratorio Inmunológico Test de HIV Coproparasitologico IC con Gastroenterología Esteatocrito AC antiendomisio AC antitransglutaminasa
Se ajusta tratamiento ATB: Cloranfenicol 500 mg c/ 8 hs por 20 días Metronidazol 500 mg c/ 8 hs por 7 días Salmeterol/Fluticasona 2 puff c/ 12 hs N-Acetilcisteina 600 c/ 24 hs Budesonidespray nasal c/ 24 hs
CONTROL(Al mes) • Realiza tratamiento con TMP/SMZ 80/400 (día 15). • Refiere mejoría parcial de sus síntomas. • Niega fiebre.
POSTINFECCIOSA -Bacterias: neumonía necrosante -Micobacterias: TBC, noTBC -Virus -Hongos INMUNODEFICIENCIA Primarias -Humoral -Celular -Combinadas Secundarias -HIV -Otras: Neoplasia OH, Quimioterapia, Trasplante ALTERACIONES MUCOCILIARES -FQ -DCP NEUMONITIS INFLAMATORIA -Aspiración, reflujo gastroesofagico. -Inhalación de tóxicos: drogas, gases. ASOCIADOS A OTRAS ENFERMEDADES Sistémicas -AR, S. sjogren, LES, etc. Digestivas -Crohn, CUI, Enf. Celíaca Respiratorias -Asma, ABPA, EPOC, Déficit de a 1 antitripsina
CONDUCTA • Indicaciones: Completar tratamiento ATB • Solicita: IC con Inmunología IC con Gastroenterología Dosaje de Igs Rto de linfocitos Endoscopia
EVOLUCION Mejoría clínica sin desaparición completa de sus síntomas Nueva internación por NAC en La Rioja
CONTROL( 6 meses después) • Pte cursa 4° mes de embarazo sin complicaciones. • Presenta tos con expectoración mucopurulenta y disnea CF II. • Ex Fisico: sin cambios • Se recibe Laboratorio de Inmunología
Dx Presuntivo: INMUNODEFICIENCIA PRIMARIA INMUNODEFICIENCIA COMUN VARIABLE
Pendiente: Tratamiento especifico con Gamaglobulina G humana EV luego del parto.
CONTROL(un año después) • Pte cursó embarazo hasta el 7° mes, con posterior muerte fetal. • Continua con igual clínica respiratoria alta y baja • Ex Físico: sin cambios
TRATAMIENTO ESPECIFICO • Se colocan 20 gr de gamaglobulina EV con buena tolerancia. • Se realiza Lab control.
INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLE • Es un trastorno caracterizado por niveles bajos de inmunoglobulinas del suero y una mayor susceptibilidad a infecciones. • Falla en la diferenciación de linfocitos B. • La causa exacta no es conocida. La > esporadicos, 10% trastorno genético. • Incidencia 1/50000 – 1/75000. • Ambos sexos por igual. • Distribución bimodal 6 – 10 y 20 – 30 años.
La perspectiva para los pacientes depende en gran parte de cuánto daño ha ocurrido en los pulmones u otros órganos antes de ser diagnosticados y tratados. • El propósito del tratamiento reposición de globulina gamma combinada con terapia con antibióticoses mantener al paciente libre de infecciones y prevenir la manifestación de enfermedad pulmonar crónica.