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Colangitis Esclerosante

Colangitis Esclerosante. Ixchel Carranza Martínez R1CG. Introducción. 30-45ª 2:1 H Supervivencia 10-12ª al Dx Insuficiencia Hepática Incidencia 10 en 1millon de Px Estenosis inflamatoria del árbol biliar intra – extrahepatico Progresiva  cirrosis 2ria. Epidemiología.

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Colangitis Esclerosante

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Presentation Transcript

  1. Colangitis Esclerosante Ixchel Carranza Martínez R1CG

  2. Introducción • 30-45ª 2:1 H • Supervivencia 10-12ª al Dx • Insuficiencia Hepática • Incidencia 10 en 1millon de Px • Estenosis inflamatoria del árbol biliar intra – extrahepatico • Progresiva  cirrosis 2ria

  3. Epidemiología • Sobrevida media al Dx 12 años. • Etiologia Desconocida • Predisposición genética • Bacteriana?? • Componente inmunitario?? • HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DQ2, HLA- DRw52A

  4. Clínica(1,2) • Hasta 50% aSx al Dx • Ictericia intermitente • Fatiga • Perdida de peso • Prurito • Dolor CSD • Remisión y exacerbación cíclica

  5. Diagnóstico • Cuadro Clínico + Perfil Bioquímico (FA+ Bil 6ms) • CPRE (Gold Standard) múltiples dilataciones y estenosis • Bifurcación del conducto hepático • Exclusión de causa secundaria • Biopsia de hígado  Grado de Fibrosis y Cirrosis

  6. Shackelford's Surgery of the Alimentary Tract, 6th ed.

  7. Marcadores • FA  3-4 veces • Bil   en etapas avanzadas • Ab citoplasmaticos antineutrofilos 84% • Ab anticardiolipina 66% • Ab antinucleares 53%

  8. Estudios de imagen • Estenosis multifocal a través del árbol biliar combinados con segmentos de conductos dilatados • Las estenosis pueden variar de 1- 2mm  cm

  9. 5% Px tienen CE de pequeños conductos Colangiografía normal pero enfermedad hepática detectable en perfil bioquímico e histología

  10. USG evaluar conductos biliares para dilatación o litos y parenquima en cirrosis. • TAC  características morfológicas del hígado para cirrosis. • Linfadenopatia perihiliar es común Si hallazgo aislado no evidencia de enfermedad metastásica

  11. Patología Descripción • Los conductos afectados estan rodeados de capas de tejido fibroso e inflamatorio que semejan “piel de cebolla” .

  12. Entidades Relacionadas • Colitis Ulcerativa 2/3 de los px • Toroiditis de Riedel • Fibrosis retroperitoneal • Colangiocarcinoma 10-20% • Hepatitis Autoinmune 5-20%, <35ª

  13. Entidades Relacionadas • Enf. Inflamatoria Intestinal • 70%en CEI • Ya con el Dx EII 8-10 años antes • Colitis suele tener una presentación más leve • Riesgo incrementado para displasia de colón

  14. Complicaciones • Colelitiasis • Coledocolitiasis • Pólipos en Vesícula Biliar • --colangitis bacteriana-- CPRE Remover lito o dilatar para facilitar drenaje

  15. Colangiocarcinoma • 8-15% • Sobrevida 5ms al Dx y 63% ya con metástasis • Precursor displasia del epitelio biliar • Factores de riesgo: edad, estadio histológico, CUCI. fumar e historia de sangrado variceal

  16. Sensibilidad para Dx: Citología (30%) y biopsia(40%) durante CPRE • CA 19-9 > 100 U/ml  75% sensibilidad y 80% especificidad • Ultrasonido endoscópico & PET CT  evaluación ganglios para metástasis

  17. Tratamiento • Wood and Cuschieri • Sonda en T + Esteroides: Lavado y drenaje podría revertir el Px • Pitt et al. (1970-1980) anastomosis enterico-biliares

  18. Cameron et al. (1988) • Experiencia del H. Johns Hopkins: resección biliar extendida en combinación con stents y anastomosis enterico-biliares. • Técnica Utilizada: • Insición de la bifurcación de los conductos y el arbol biliar extrahepatico, dilatación de los conductos intrahepaticos, Stents de Silastic y hepatojejunostomia bilaterales

  19. Actualmente Anastomosis enterico-biliares indicadas en: paciente no cirrótico con enfermedad extrahepatica significativa pero localizada

  20. Estenosis del conducto hepático con Colocación catéter transhepático en la Bifurcación. Stent transhepático de Silastic

  21. Stent transhepático, Hepatoyeyunostomia. Asa yeyunal de Y de Roux que ascendio al Hilio hepatico en Posición retrocolica.

  22. Hepatoyeyunostomia bilateral

  23. Tratamiento • Dilatación de estenosis y prótesis vía endoscópica ( morbi-mortalidad) • Transplante de hígado • SV 5ª 85% y recurre en 10-20% • Ac. Ursodeoxicolico(2) • >15 mg/kg/D mejora perfil bioquímico • No mejora sobrevida

  24. Tx Sintomático(2) • Prurito  • Colestiramina (4gr x3D) • Rifampicina • Sertralina (75-100mg/D) • Deficiencia de Vit A(82%), D(52%), E(42%) y K

  25. Bibliografía • Schwartz, Principios de Cirugía, 8va ed. Mc Craw Hill. • Claudia O. Zein, Latest and Emerging Therapies for Primary Biliary Cirrhosis and Primary Sclerosing Cholangitis, Curr Gastroenterol Rep (2010) 12:13–22 • Maingot´s, Abdominal Operations, 11ed • Shackelford´s ,Surgery of the Alimentary Tract, 6th ed

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