Krev a lymfatický systém

1. Krev a lymfatický systém Fingerlandův ústav patologie Lékařská fakulta UK a Fakultní nemocnice

2. krev...červené krvinky (erytrocyty) Anémie • anémie = nízký počet ery nebo nízká hladina Hb • dělení různá: • primární x sekundární • etipatogeneze: 1) nedostatečná tvorba 2) zvýšené ztráty • příznaky: • bledost kůže a sliznic, nehtová lůžka! • únavnost, slabost • bolesti hlavy, závratě, námahová dušnost • +/- i otoky kolem kotníků, nechutenství, subfebrilie • tachypnoe!

3. krev...červené krvinky (erytrocyty) ad 1) nedostatečná tvorba • a) aplazie kostní dřeně • příčina: • nádorová onemocnění, hlavně hematologická • „krevní jedy“ (organ. rozpouštědla...) • ozáření • NÚ některých léků (cytostatika, chloramfenikol) • postižení: • jen červené krevní řady • +/- i agranulocytóza, trombocytopenie = pancytopenie

4. krev...červené krvinky (erytrocyty) • b) nedostatek Fe = sideropenické • nejčastější • nedostatek Fe: • nedostatek v potravě (diety – vegetariáni) • zvýšená potřeba (růst,těhotenství,laktace) • akutní i chron. ztráty (GIT,metrorhagie) • hypochromní (málo Hb v ery) + mikrocytární (malé ery)

5. krev...červené krvinky (erytrocyty) • c) nedostatek B12 a B9 (kys. listová) • nedostatek B12: • nedostatek v potravě • nedostatečné vstřebávání (vnitřní faktor v žaludku, vstřebávání komplexu v distálním ileu) perniciózní anémie = snížená tvorba vnitřního faktoru při autoimunitní gastritidě • poruchy zrání (maturace) ery • makrocytární (megaloblasty, megalocyty) • další sdružené příznaky: z nerv.systému (parestézie, poruchy hlubokého čití), pálení jazyka... • nedostatek B9: • nedostatek v potravě • interakce s léky (antimetabolity B9)

6. krev...červené krvinky (erytrocyty) ad 2) zvýšené ztráty • a) posthemoragické • jednorázově 500ml bez úhony, 1500-2000ml smrt • chronické, opakované ztráty, „okultní“

7. krev...červené krvinky (erytrocyty) • b) hemolytické • normální ery život +/- 120dní, průběžné obnovování populace • hemolýza = prudký (v krátkém čas.inetrvalu) rozpad velkého množství ery, ztráty se nestačí nahrazovat • Hb – bilirubin nekonjugovaný (nepřímý), ve vodě nerozpustný – játra konjugace (kys.glukuronová) – konjugovaný bilirubin (přímý), ve vodě rozpustný • zvýšení bilirubinu v krvi = žloutenka (ikterus) žluté zbarvení sklér, sliznic, kůže • tmavá stolice, tmavá moč • při prudkém rozpadu v krvi i volný Hb

8. krev...červené krvinky (erytrocyty) • příčiny: • transfúze ABO inkompatibilní krve • mimotělní oběh, umělé chlopně • korpuskulární = vada v ery: srpkovitá anémie, sférocytóza... • nekorpuskulární = vada mimo ery, protilátky proti ery: autoimunitní hemolytická anémie hemolytická nemoc plodu (fetální erytroblastóza): matka Rh-, dítě Rh+ - sensibilizace (předchozí těhotenství, transfůze Rh+ krve...) – ničení fetálních ery: zvýšený bilirubin, ale odčerpávání placentou a velká tvorba fetálních ery – po porodu prudký nárůst bilirubinu v krvi dítěte, „jádrový ikterus“, trvalé následky!

9. krev...červené krvinky (erytrocyty) Polyglobulie • zvýšený počet ery: • kompenzatorní: • vyšší nadmořské výšky • chronická srdeční a plicní onemocnění • polycytemia vera – vzácné myeloproliferativní onemocnění

10. krev...bílé krvinky (leukocyty) Leukopenie • snížení počtu leukocytů: • lymfopenie: • infekční choroby • neutropenie – granulocytopenie – agranulocytóza: • lymfoproliferace • těžké bakteriální záněty

11. krev...bílé krvinky (leukocyty) Leukocytóza • zvýšený počet leukocytů: • lymfocytóza: • virová onemocnění (infekční mononukleóza) • granulocytóza: • neutrofilie: bakteriální záněty • eozinofilie: parazitární a alergická onemocnění

12. krev...hemoblastózy (leukémie, leukózy) Krevní nádory (hemoblastózy) • skupina onemocnění • nádorová onemocnění vycházející primárně z buněk kostní dřeně: • kostní dřeň postižena vždy, +/- postižení i dalších orgánů (játra, slezina, ledviny, lymfatické uzliny, CNS) • proliferace nádorové populace – sekundární útlak normální krvetvorby – anémie, trombocytopénie... • nádorové elementy nefunkční! • klinika: • snížení imunity (těžké infekce) • anémie, krvácivé projevy...

13. krev...hemoblastózy (leukémie, leukózy) leukémie lymfatické • ALL (akutní lymfoblastická leukémie) • malé děti • akutní průběh, ale poměrně dobrá prognóza • infiltrace varlat, CNS • CLL (chronická lymfatická leukémie) • starší osoby (nástup mezi 50-60lety) • pomalý průběh, často subklinicky

14. krev...hemoblastózy (leukémie, leukózy) leukémie myeloidní • AML (akutní myeloidní leukémie) • kdykoliv • +/- z MDS • úvodní prezentace jako infekční onemocnění • CML (chronická myeloidní leukémie) • nejčastěji nástup mezi 40-50lety • Ph chromozóm (t(9;21)) • pomalý průběh, ale blastický zvrat nebo myelofibróza • zvětšená slezina, játra

15. krev...destičky (trombocyty) Poruchy srážlivosti zvýšená srážlivost = trombofilní stavy • zvýšení počtu destiček: • PV • zahuštění krve: • dehydratace • oblenění krevního proudu: • nehybnost • trombofilní faktory: • nádorová onemocnění • těhotenství • antikoncepce

16. krev...destičky (trombocyty) snížená srážlivost = hemoragické diatézy • a) destičky • snížení počtu = trombocytopenie • poruchy funkce = trombocytopatie • b) koagulační faktory = koagulopatie • hemofilie (fVIII, IX): ženy přenašečky, muži nemocní! • poruchy jater (cirhóza) • konzumpce (DIK) • antikoagulační terapie • c) fragilita cév = vaskulopatie • choroby pojiva • deficit vitamínu C (kurděje)

17. lymfatické cévy a uzliny Záněty cévy = lymfangoitis • bolestivý, zarudlý pruh, do regionální lymf. uzliny • infekce kůže a podkoží • lymfedém! uzliny = lymfadenitis • uzliny zvětšené, bolestivé • odlišnosti podle původce

18. lymfatické cévy a uzliny Nádory lymfatických uzlin primární = maligní lymfomy • Hodgkinova nemoc • mladí lidé • dobrá prognóza • nehodgkinské lymfomy • spíše střední věk • velká skupiny onemocnění, průběh a prognóza se liší podle typu sekundární = metastázy • převážně epiteliální tumory

19. plazmocytom a mnohočetný myelom • nádorové plazmocyty • začíná v kostní dřeni • +/- produkce amyloidu (infiltrace ledvin, sleziny, jater)

20. literatura • Bednář, B. a kol.: Patologie I-III, 2. vyd., Praha, Avicenum, 1982 • Bártová, J.: Patologie (pro bakalářské studium ošetřovatelství), Praha, Karolinum, 1996 • Cotran, RS., Kumar, V., Robbins, SL.: Robbins Basic Pathology. 7th ed. Philadelphia, London, Toronto, Montreal, Sydney, Tokyo: W.B. Saunders Company, 2003 • Mačák, J., Mačáková, J.: Patologie, Praha, Grada, Avicenum, 2004 • Povýšil, C., Šteiner I., Dušek, J.: Speciální patologie I. díl, 1. vyd., Praha, Univerzita Karlova – Karolinum, 1995 • Povýšil, C., Šteiner I., Dušek, J.: Speciální patologie III. díl, 1. vyd., Praha, Univerzita Karlova – Karolinum, 1999 • Povýšil, C., Stejskal, J., Kodet, R., Povýšilová, V., Motlík, K., Chlumská, A., Pastrňák, A., Dudorkinová, D. .: Speciální patologie II. díl, 1. vyd., Praha, Univerzita Karlova – Karolinum, 1997