Zespół Lofgrena opis przypadku

1. Zespół Lofgrenaopis przypadku

2. Opis przypadku • Pacjentka, lat 26, niepaląca, dotychczas nie chorująca przewlekle, nie przyjmująca żadnych leków na stałe • Zgłosiła się z powodu obrzęków podudzi, P>L, nasilających się wieczorami, z towarzyszącym uczuciem ciężkości nóg • Objawy pojawiły się po kilku dniach 12-to godzinnej pracy w pozycji stojącej, w wysokiej temperaturze, w pralni chemicznej • W wywiadzie przewlekła choroba żylna • Zastosowano leczenie: elewację kończyn dolnych, ćwiczenia fizyczne, kompresoterapię, leki flebotropowe (Detralex 2x1 tabl.) - nie uzyskując poprawy • Po 3 tygodniach dołączyły się znaczne dolegliwości bólowe stawów skokowych, zaczerwienienie i zwiększenie ucieplenia przyśrodkowych powierzchni w/w stawów oraz stany podgorączkowe, uczucie ogólnego osłabienia, rozbicia

3. Badanie przedmiotowe • Stan ogólny dobry • Temperatura ciała 37,2 C • Żylaki kończyn dolnych • Obrzęk obu podudzi i okolic stawów skokowych, P>L, zaczerwienienie przyśrodkowych powierzchni stawów skokowych, wzmożone ucieplenie tej okolicy, niewielka bolesność uciskowa • Ruchomość stawów skokowych nieco ograniczona • Pozostałe stawy niezmienione • Tętno na tętnicach obwodowych zachowane • Węzły chłonne dostępne palpacji niepowiększone • Nad polami płucnymi szmer pęcherzykowy fizjologiczny • ASM 72/min, tony głośne, czyste • Brzuch miękki, niebolesny, wątroba, śledziona niepowiększone • Obj. Goldflama obustronnie ujemny • Bez odchyleń w badaniu neurologicznym

4. Badania dodatkowe • CRP 32,4 mg/l • OB 10 mm/h • Morfologia: WBC: 9,76x10^3/ul, RBC: 4,67x10^6/ul, HGB: 12 g/dl, PLT: 344x10^3/ul, rozmaz prawidłowy • Badanie ogólne moczu prawidłowe • Na 140 mmol/l, K 4,8 mmol/l • Kreatynina 0,8 mg/dl, BUN 11,6 • AspAt 19 U/l, Alat 25 U/l, bilirubina 0,47 g/dl • Białko całkowite 6,9g/dl, albuminy 4,4 g/dl • APTT 27,9, INR 0,96, D-dimery 348 mg/l (N do 228mg/l) • ASO<200 UI/ml • USG jamy brzusznej: bez odchyleń od normy • EKG rytm zatokowy miarowy, normogram, zapis w granicach normy

5. Konsultacje • Chirurga naczyniowego: • wykluczył zakrzepicę żył głębokich • sugerował różę • Reumatologa: • Rozpoznał rumień guzowaty • Sugerował rtg kl. piersiowej - podejrzenie sarkoidozy

6. Rumień guzowaty • Są to ostrozapalne, bolesne guzy, umiejscowione głównie na przedniej powierzchni podudzi, nie ulegające rozpadowi, ustępujące bez pozostawienia blizn.

7. Rumień guzowaty

8. Rumień guzowaty

9. Pola płucne bez zmian. Poszerzenie obu wnęk- powiększone węzły chłonne. Serce, aorta prawidłowe. Rtg klatki piersiowej

10. Badania szpitalne • HRCT: w obrębie śródpiersia liczne policykliczne zmiany o charakterze węzłów chłonnych. Poza tym w obrębie klatki piersiowej bez zmian. • Bronchoskopia: Krtań, tchawica bez zmian. Drzewo oskrzelowe obustronnie drożne, śluzówka oskrzeli o miotełkowato poszerzonych naczyniach. • Badanie popłuczyn oskrzelowych: • w kierunku prątków kwasoopornych ujemne • cytologia: treść krwisto-zapalna z rozsianymi limfocytami, licznymi makrofagami oraz pojedynczymi eozynofilami. Komórek nowotworowych nie znaleziono • Badanie histopatologiczne wycinka z oskrzela: ogniskowe nacieki zapalne z komórek limfoidalnych. Nie znaleziono wykładników morfologicznych zapalenia ziarniniakowego. • Spirometria: w granicach normy • RT 23 +7 mm

11. Ze względu na typowy obraz kliniczny oraz wyniki badań dodatkowych sugerujące proces sarkoidalny odstąpiono od pobrania i oceny histopatologicznej węzła chłonnego śródpiersia rozpoznając zespół Lofgrena. • Zalecono dalszą kontrolę w Poradni Chorób Płuc

12. Zespół Lofgrena • Ostra postać sarkoidozy • 5-30% wszystkich przypadków sarkoidozy • Choroba uogólniona, ziarniniakowa, o nieznanej etiologii, w przebiegu której najczęściej objęte zmianami są węzły chłonne i płuca. • Zmiany mogą również występować w obrębie: skóry, oczu, wątroby, śledziony, serca i innych narządów. • Częściej chorują kobiety, między 20 a 40 r.ż, niepalące • Patogeneza jest niejasna; możliwe, że jest spowodowana nadmierną odpowiedzią immunologiczną na nieznany antygen, powodujący aktywację limfocytów T; w objętych zmianami narządach stwierdza się nagromadzenie limfocytów T, wielojądrzaste komórki olbrzymie i histiocyty w postaci charakterystycznych nieserowaciejących ziarniniaków

13. Objawy zespołu Lofgrena • Ostre, mocno i wyraźnie nasilone • Dominuje triada objawów: • adenopatia obu wnęk płucnych • rumień guzowaty- który zazwyczaj ustępuje samoistnie po 6-8 tygodniach • zapalenie stawów, najczęściej skokowych • Objawy towarzyszące: • wyraźnie złe samopoczucie, osłabienie • gorączka • zmęczenie • brak łaknienia • spadek masy ciała

14. Badania dodatkowe potwierdzające rozpoznanie • Przyspieszenie OB, limfocytopenia, eozynofilia • Rtg klatki piersiowej – limfadenopatia obu wnęk • HRCT- tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości- uwidocznienie zmian śródmiąższowych niewidocznych w rtg • Bronchofiberoskopia z BAL (płukanie oskrzelikowo-pęcherzykowe) i biopsją śluzówki oskrzela- limfocytoza powyżej 28-30%, szczególnie w zakresie limfocytów T-helper • Biopsja zajętych węzłów chłonnych- ziarniniak sarkoidalny • Podwyższony surowiczy poziom enzymu konwertującego angiotensynę II • Scyntygrafia galem 67 lub technetem 99- ocena aktywności procesu, lokalizacja zmian do biopsji, różnicowanie ziarniniaków od włóknienia

15. Rokowanie, leczenie • Rokowanie dobre • Choroba w 60-80% ulega samoistnej regresji wciągu 1-2 lat , 10-20% powyżej 2 lat, nieliczne przypadki przechodzą w postać przewlekłą ze zmianami pozapłucnymi • Nie ma leczenia przyczynowego • Leczenie objawowe: NLPZ • W razie braku poprawy po 6 mies., progresji zmian w obrazie radiologicznym lub pogorszenia czynności wentylacyjnej płuc stosuje się: • Encorton 20-40mg przez 3 mies., stopniowo obniżając dawkę do 5-15mg/dobę przez rok.

16. Wnioski • Należy pamiętać że obrzęki kończyn dolnych mogą być pierwszym objawem sarkoidozy • Sarkoidoza jest chorobą wielonarządową • Obraz rumienia guzowatego może znacznie odbiegać od opisów podręcznikowych

17. Dziękuję za uwagę