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Aplasie médullaire acquise: Expérience du service d’Hématologie de Casablanca

Aplasie médullaire acquise: Expérience du service d’Hématologie de Casablanca. N.Khoubila, I.Tazi, A.Madani, S.Zafad,M.Rachid A.Quessar, M.Harif, S.Benchekroun Service d’Hématologie et Oncologie Pédiatrique de Casablanca Maroc. 4 e Congrès Maghrébin d’Hématologie Tunis 2007. Introduction.

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Aplasie médullaire acquise: Expérience du service d’Hématologie de Casablanca

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  1. Aplasie médullaire acquise: Expérience du service d’Hématologie de Casablanca N.Khoubila, I.Tazi, A.Madani, S.Zafad,M.Rachid A.Quessar, M.Harif, S.Benchekroun Service d’Hématologie et Oncologie Pédiatrique de Casablanca Maroc 4e Congrès Maghrébin d’Hématologie Tunis 2007

  2. Introduction L’aplasie médullaire : • Insuffisance médullaire quantitative • Maladie peu fréquente • Étiologie non retrouvée dans 80 % des cas • Pronostic vital +++ • Pathologie lourde: difficulté de prise en charge+++ But du travail : • Évaluer les aspects épidémiologiques, cliniques, biologiques et thérapeutiques des aplasies médullaires colligés au service d’Hématologie de Casablanca sur une période de 8 ans.

  3. Patients et méthodes • Étude rétrospective: Janvier - Décembre 2006 • Patients présentant une aplasie médullaire confirmée par biopsie médullaire • Critères d’exclusion:les aplasies congénitales Fiche d’exploitation: • Antécédents • Signes cliniques • Bilan paraclinique (numération, biopsie médullaire, sérologies, radiographies standards), • Sévérité de l’aplasie • Sévère:Critères de Camitta(PNN<500, Pq<20000, Réti<20000) • Très sévère si PNN<200 (EBMT) • Traitement (moyens, réponse, complications et évolution) • Réponse complète: Hb>10, Pq>100000, PNN>1500 • Réponse partielle: cytopénie

  4. Résultats (Épidémiologie) Fréquence et incidence • Période de 8 ans: 200 cas colligés • Fréquence: 15 pour 1000 malades admis • Incidence mensuelle: 2 malades par mois

  5. Épidémiologie • Recrutement annuel: 25 nouveaux cas/an

  6. Épidémiologie Répartition par age et par sexe • 200 patients: • 118 hommes et 82 femmes • Sex-ratio H/F:1,4 • Moyenne d’age: 32 ans (4-76 ans) • 23% des malades ont moins de 20 ans

  7. Épidémiologie Répartition des malades par tranche d’âge et par sexe

  8. Épidémiologie • Répartition socioprofessionnelle

  9. 4 3 1 9 4 89 8 16 2 31 11 7 6 3 1 2 3 Répartition géographique

  10. Épidémiologie • Sécurité sociale

  11. Clinique • Durée d’évolution moyenne: 1 mois (10j-6mois). • Syndrome d’insuffisance médullaire complet dans 148 cas (74%). • Syndrome hémorragique 186 cas (93%) Minime 72 cas 36% Modéré 104 cas 52% Sévère 24 cas 12%

  12. Paraclinique Hémogramme • Hémoglobine: • Moyenne:6,2 (3-10g/dl) • Hb≤7 : 140 cas(70%) • Globules blancs • Moyenne : 2500 (300-7900) • Taux moyen PNN: 700 (0-2100) • PNN ≤500 94 cas ( 47%) • Plaquettes • Moyenne:15000 (1000-100000) • Pq<20000 164 cas (82%) Réticulocytes • Faits: 92 cas (46%) • Moyenne: 25000 • Réti<20000 53 cas (57%)

  13. Paraclinique • La biopsie médullaire • Suffusions hémorragiques 29 cas (14,5%) • Œdème hémorragique 24 cas (12%) • Caryotype: fait: 4 cas • Normal :2cas • Cassures chromosomiques:2cas (? Fanconi doivent être éliminées)

  14. Sévérité de l’aplasie médullaire • Sévère 124cas 62% • Très sévère 18 cas 9% • Modérée 58 cas 29%

  15. Étiologies de l’aplasie médullaire • Idiopathique 170 cas 85% • Médicamenteuse 10 cas 5% • Professionnelle 10 cas 5% • Tuberculose 4 cas 2% • Post-hépatitique 4 cas 2% • HPN 2 cas 1%

  16. Traitement • Besoins transfusionnels moyens/malade: • Culots globulaires: 2CG/mois (1-6CG) • Unités plaquettaires:9UP/mois (2- 15UP) • Traitement de fond: • Ciclosporine: 4-8mg/Kg/j • Androgènes (Proviron ®5mg):2mg/Kg • SAL:5mg/Kg/j x5j

  17. Traitement

  18. Première ligne thérapeutique

  19. Androgènes 27%

  20. Ciclosporine 39%

  21. Ciclo+SAL 67%

  22. Traitement 2e ligne

  23. Évolution (n=128) • Recul moyen de 39 mois (1-97 mois)

  24. Discussion • Entité hématologique rare mais grave • Fréquence difficile à apprécier au Maroc • Jeune adulte de sexe masculin: 20-30 ans++ • L’origine idiopathique: 80% • Problématique • Un seul service d’hématologie au Maroc • Fréquence élevée des malades non traités: 36% • Prise en charge lourde • Support transfusionnel et traitement des infections

  25. Discussion • Options thérapeutiques • Androgènes:sujet âgé +++ • Traitement immunosuppresseur: sujet jeune • Allogreffe de moelle non disponible au Maroc

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