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Aplasie médullaire acquise: Expérience du service d’Hématologie de Casablanca. N.Khoubila, I.Tazi, A.Madani, S.Zafad,M.Rachid A.Quessar, M.Harif, S.Benchekroun Service d’Hématologie et Oncologie Pédiatrique de Casablanca Maroc. 4 e Congrès Maghrébin d’Hématologie Tunis 2007. Introduction.
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Aplasie médullaire acquise: Expérience du service d’Hématologie de Casablanca N.Khoubila, I.Tazi, A.Madani, S.Zafad,M.Rachid A.Quessar, M.Harif, S.Benchekroun Service d’Hématologie et Oncologie Pédiatrique de Casablanca Maroc 4e Congrès Maghrébin d’Hématologie Tunis 2007
Introduction L’aplasie médullaire : • Insuffisance médullaire quantitative • Maladie peu fréquente • Étiologie non retrouvée dans 80 % des cas • Pronostic vital +++ • Pathologie lourde: difficulté de prise en charge+++ But du travail : • Évaluer les aspects épidémiologiques, cliniques, biologiques et thérapeutiques des aplasies médullaires colligés au service d’Hématologie de Casablanca sur une période de 8 ans.
Patients et méthodes • Étude rétrospective: Janvier - Décembre 2006 • Patients présentant une aplasie médullaire confirmée par biopsie médullaire • Critères d’exclusion:les aplasies congénitales Fiche d’exploitation: • Antécédents • Signes cliniques • Bilan paraclinique (numération, biopsie médullaire, sérologies, radiographies standards), • Sévérité de l’aplasie • Sévère:Critères de Camitta(PNN<500, Pq<20000, Réti<20000) • Très sévère si PNN<200 (EBMT) • Traitement (moyens, réponse, complications et évolution) • Réponse complète: Hb>10, Pq>100000, PNN>1500 • Réponse partielle: cytopénie
Résultats (Épidémiologie) Fréquence et incidence • Période de 8 ans: 200 cas colligés • Fréquence: 15 pour 1000 malades admis • Incidence mensuelle: 2 malades par mois
Épidémiologie • Recrutement annuel: 25 nouveaux cas/an
Épidémiologie Répartition par age et par sexe • 200 patients: • 118 hommes et 82 femmes • Sex-ratio H/F:1,4 • Moyenne d’age: 32 ans (4-76 ans) • 23% des malades ont moins de 20 ans
Épidémiologie Répartition des malades par tranche d’âge et par sexe
Épidémiologie • Répartition socioprofessionnelle
4 3 1 9 4 89 8 16 2 31 11 7 6 3 1 2 3 Répartition géographique
Épidémiologie • Sécurité sociale
Clinique • Durée d’évolution moyenne: 1 mois (10j-6mois). • Syndrome d’insuffisance médullaire complet dans 148 cas (74%). • Syndrome hémorragique 186 cas (93%) Minime 72 cas 36% Modéré 104 cas 52% Sévère 24 cas 12%
Paraclinique Hémogramme • Hémoglobine: • Moyenne:6,2 (3-10g/dl) • Hb≤7 : 140 cas(70%) • Globules blancs • Moyenne : 2500 (300-7900) • Taux moyen PNN: 700 (0-2100) • PNN ≤500 94 cas ( 47%) • Plaquettes • Moyenne:15000 (1000-100000) • Pq<20000 164 cas (82%) Réticulocytes • Faits: 92 cas (46%) • Moyenne: 25000 • Réti<20000 53 cas (57%)
Paraclinique • La biopsie médullaire • Suffusions hémorragiques 29 cas (14,5%) • Œdème hémorragique 24 cas (12%) • Caryotype: fait: 4 cas • Normal :2cas • Cassures chromosomiques:2cas (? Fanconi doivent être éliminées)
Sévérité de l’aplasie médullaire • Sévère 124cas 62% • Très sévère 18 cas 9% • Modérée 58 cas 29%
Étiologies de l’aplasie médullaire • Idiopathique 170 cas 85% • Médicamenteuse 10 cas 5% • Professionnelle 10 cas 5% • Tuberculose 4 cas 2% • Post-hépatitique 4 cas 2% • HPN 2 cas 1%
Traitement • Besoins transfusionnels moyens/malade: • Culots globulaires: 2CG/mois (1-6CG) • Unités plaquettaires:9UP/mois (2- 15UP) • Traitement de fond: • Ciclosporine: 4-8mg/Kg/j • Androgènes (Proviron ®5mg):2mg/Kg • SAL:5mg/Kg/j x5j
Androgènes 27%
Ciclosporine 39%
Ciclo+SAL 67%
Évolution (n=128) • Recul moyen de 39 mois (1-97 mois)
Discussion • Entité hématologique rare mais grave • Fréquence difficile à apprécier au Maroc • Jeune adulte de sexe masculin: 20-30 ans++ • L’origine idiopathique: 80% • Problématique • Un seul service d’hématologie au Maroc • Fréquence élevée des malades non traités: 36% • Prise en charge lourde • Support transfusionnel et traitement des infections
Discussion • Options thérapeutiques • Androgènes:sujet âgé +++ • Traitement immunosuppresseur: sujet jeune • Allogreffe de moelle non disponible au Maroc