Linfomas de pescoço

1. Linfomas de pescoço Carlos Castanha de A. Neto LCG – UPE Maio/2011

2. Linfonodos • São orgãos do sist. Linfático que aparecem no 3º mês de vida fetal; • Linfócitos; • Período de infecções agudas dos sist. digestório e respiratório; • Região de maior contato com meio externo (vias aerodigestivas superiores); • Tecido linfóide; • São circunscritos por uma cápsula de tec. conjuntivo com fibrilas elásticas (perfurada); • Defesa do organismo; • Superficiais; • Profundos;

3. Aumento do linfonodo • Envolvimento 2º  Carcinoma; • II 1º  LINFOMA; • Ovóides, de difícil palpação e, quando palpados, são móveis, elásticos, de superf. lisa, diâmetro (1cm-1,5m) e indolores; • Cabeça e pescoço (grupo): occipitais, auriculares (anteriores e posteriores), amigdalianos, submandibulares, submentonianos, cervicais* (anteriores superficiais, anteriores profundos, e posteriores) e supraclaviculares. *Os linfonodos cervicais são, normalmente, coletores e têm grande importância clínica, pois tumores crâniocervicais podem se fixar neles. Em caso de colonização tumoral, os LCP podem ser cirurgicamente removidos (dissecção de pescoço).

5. A cadeias de linfonodos profundos são divididas em 6 regiões de acordo com a Academia Americana de Otolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço: I – Lnn. submentuais e submandibulares II a IV – Grupo dos lnn. Laterais profundos ao longo da v. jugular interna (Lnn. Jugulares laterais) V – Lnn. Posteriores do trígono cervical* VI – Lnn. Cervicais anteriores ( lnn. Cervicais pré-traqueais ou viscerais) • 2 grandes cruzamentos: Ângulo venoso jugular Ângulo venoso jugulossubclávio

8. Linfadenomegalia • Progressiva e contínuo; • Intercalada por períodos de regressão; • Associada ,ou não, a sinais flogísticos  Abcesso • Dor espontânea ou provocada; • Alteração de forma, consistência, aspecto palpatório da superfície, mobilidade e coalescência; • Em neoplasias: Primária ou secundária??? Primária: Cadeia ou grupo de cadeias de linfonodos da região afetada. Secundária(Metástases): Atinge, inicialmente, a cadeia que drena preferencialmente o órgão sede do tumor primário. E, evolui progressivamente atingindo, sucessivamente, cadeias seguintes até alcançar qualquer outro órgão através da via sanguínea*.

9. Diferenciação entre linfonodos inflamatórios e linfonodos neoplásicos López et al

10. Linfoma ou Câncer linfático • São grupos de neoplasia do sist. linforreticular com padrões de crescimento e sobrevida variados, caracterizando-se por uma produção anormal e descontrolada dos linfócitos, produzidos nos linfonodos; • Os gânglios crescem, como nas infecções, mas são indolores, não há sinais flogísticos e não desaparecem com o tempo; • São o 2º grupo de neoplasias que mais acomete cabeça e pescoço depois de carcinoma de células escamosas; • Podem ser classificados em: Baixo grau Lentos ou indolentes, os gânglios dobram (de tamanho) em 6 meses – 1ano e são mais comuns em idosos. Alto grau  Rápidos, os gânglios dobram em 2 – 3 dias (ex: Linfoma de Burkit). Grau intermediário  Gânglios dobram em 1 mês

11. De 3% a 5% dos tumores de cabeça e pescoço são linfomas, podendo ser LH ou LNH; • Os linfonodos cervicais* podem ser acometidos por qualquer tipo de linfoma;

12. Classificação da OMS para neoplasia do tecido linfóide (A classificação do linfoma se baseia na célula de origem) • Neoplasias de células linfoides B • Neoplasias de células B precursoras – Linfoma/leucemia linfoblástica de precursor B • Neoplasias de células B maduras – Leucemia linfocítica crônica/linfoma linfocítico – Leucemia prolinfocítica B – Linfoma linfoplasmocítico – Linfoma da zona marginal esplênica – Tricoleucemia – Mieloma múltiplo – Plasmocitoma ósseo – Plasmocitomaextraósseo – Linfoma da zona marginal extralinfonodal do tecido linfoide associado à mucosa (linfoma MALT) – Linfoma da zona marginal linfonodal – Linfoma folicular – Linfoma de células do manto – Linfoma difuso de grandes células B – Linfoma de grandes células B mediastinal (tímico) – Linfoma de grandes células B intravascular – Linfoma primário de efusões – Linfoma/leucemia de Burkitt • Proliferações de células B de potencial maligno incerto – Granulomatoselinfomatoide – Doença linfoproliferativa pós-transplante

13. Neoplasias de células linfoides T e NK • • Neoplasias de células T precursoras • – Linfoma/leucemia linfoblástica de precursor T • – Linfoma de células NK blásticas • • Neoplasias de células T e NK maduras • – Leucemia prolinfocítica T • – Leucemia linfocítica de grandes células T granulares • – Leucemia agressiva de células NK • – Leucemia/linfoma de células T do adulto (HTLV1 +) • – Linfoma de células NK/T extranodal, do tipo nasal • – Linfoma de células T do tipo enteropatia • – Linfoma de células T hepatoesplênico • – Linfoma cutâneo de células T, do tipo paniculite subcutânea • – Micose fungoide • – Síndrome de Sézary • – Linfoma cutâneo primário de grandes células anaplásicas • – Linfoma de células T periféricas não especificado • – Linfoma de células T angioimunoblástico • – Linfoma de grandes células anaplásicas • • Proliferações de células T de potencial maligno incerto • – Papuloselinfomatoide • Linfoma de Hodgkin • Linfoma de Hodgkin, predominância linfocítica nodular • Linfoma de Hodgkin clássico – Linfoma de Hodgkin clássico, esclerose nodular – Linfoma de Hodgkin clássico, rico em linfócitos – Linfoma de Hodgkin clássico, celularidade mista – Linfoma de Hodgkin clássico, depleção linfocítica *Achados clínicos e radiológicos não permitem diferenciar LH e LNH. Assim, usa-se a biologia molecular e exames histoquímicos.

14. Linfoma nãohodgkin • 10-15 casos por 100.000 habitantes; • 1 pico; • Acomete, principalmente, o sexo masculino (74% a 90%) entre 30 e 50 anos; • Aumento linfonodal em 2/3 dos casos ; • Comprometimento extranodal é comum; • Não segue padrão, apresentando-se mais como uma doença generalizada (progressão caótica); • É mais comumente diagnosticado em estágios avançados; • Tec. necrótico Biópsias mais profundas + estudos imunológicos; • ICAM-1;

15. Variáveis geográficas  Linfoma de burkit, HTLV-1, ATLL • VEB (imortalidade)  imunossupressão (proliferação); • AIDS; • Envolvimento local (20%-30%); • Linfonodos periféricos (60%-70%); • Exame físico; • “RM”; • Biópsia de medula óssea; • PCR; • Reagentes imunológicos; • Biópsia;

16. Estadiamento de Ann Harbor • · I* apenas uma cadeira ganglionar comprometida, geralmente no pescoço · II*duas cadeias ganglionares comprometidas do mesmo lado do diafragma, isto é, na região torácica.· III** acometimento também da região infradiafragmática, com gânglios peritônio.·IV** acometimento do fígado e da medula óssea Esses 4 estadios devem ser acrescidos das letras A e B • A paciente sem febre, emagrecimento ou sudorese noturnaBpaciente com febre, emagrecimento e suores noturnos *Geralmente em pessoas <60 anos, envolvimento extranodal em 2 locais, no máx., e LDH normal. **Geralmente em pessoas >60 anos, envolvimento extranodal em mais de 2 locais e LDH elevado.

17. Linfoma de Hodgkin • Neoplasia incomum com incidência entre 1 e 4/100.000 habitantes; • Países asiáticos; • Mais comum em homens; • É responsável por 14% dos tumores, sendo menos comum que o LNH; • 2 picos; • Classicamente, inicia-se com um único linfonodo disseminando-se para linfonodos contíguos  Surgem no pescoço e, depois, seguem para mediastino, axila e abdômen (atinge fígado e medula em estágios terminais); • Raramente (1% a 4%) apresenta comprometimento extranodal; • Também se usa o estádio de Ann Harbor, no qual 2 inclui 1, 3 inclui 2 e 1, e assim sucessivamente; • Comprometimento do sistema imune;

18. Radioterapia + Quimioterapia  Bem sucedido, mas toxicidade  Infertilidade e indução de leucemias agudas; • Avaliação por imagem (TC e RM) para detecção de recidiva; • Biópsia  confirmação  TC, RX, US, exame físico para estabelecer estadiamento; • Imunohistoquímica (CD 20+), Mabthera; • Células de Reed Sternberg  Gigantes neoplásicas que induzem acúmulo de macrófagos, granulócitos e linfócitos; • Eosinofilia; • Sintomas: febre, astenia, sudorese noturna, perda de peso e prurido. *Não é possível, admitir com certeza, que a enfermidade é linfoma porque há infecções que também se acompanham de alguns desses sintomas.

19. Diferenças clínicas entre linfomas de Hodgkin e Não Hodgkin Robins et al --------------------------------------------------X--------------------------------------------------

20. Obrigado!!!!!