Anamnese

1. Hospital Regional da Asa SulInternato em Pediatria 2007Escola Superior de Ciências da Saúde/ESCS/SES/DFOrientadora: Dra. Elisa de CarvalhoInternos Saulo RibeiroThiago Viegaswww.paulomargotto.com.br

2. Anamnese • DATA DA INTERNAÇÃO: 07/03/07. • D. L. A., 9 meses, pardo, masculino, natural e procedente de Anápolis-GO. • Q.P.: vômitos há 3 meses. • HDA: Mãe relata que a criança aos 3 meses passou a não aceitar o seio materno. Começou a oferecer Nestogeno e “papinha” da Nestlé. Aceitou bem o leite e a papinha. Porém, aos 5 meses, começou a apresentar vômitos alimentares (1 a 2 vezes ao dia com períodos de acalmia) logo após ingestão do leite ou qualquer outro alimento. Fez uso de LABEL e Motilium por 7 dias, sem obter melhora do quadro. Também vomitava após a ingestão dos medicamentos, sendo os mesmos suspensos. Vinha apresentando perda ponderal e há 4 dias da internação houve piora dos vômitos sendo então levado à serviço médico onde foram feitos: HC, GJ, pesquisa de gordura fecal, EAS, segundo a mãe todos normais. A radiografia do esôfago, hiato, estômago e duodeno demonstrou presença de refluxo gastroesofágico passivo opacificando toda a extensão do esôfago.

3. Anamnese • ANTECEDENTES: Aleitamento Materno Exclusivo: até 3 meses. Desmame: 1o Nestogeno, 2o NAN, 3o leite de vaca. Dieta Atual: Leite Alfaré, frutas, papinha de carne e verduras, mas não aceita bem a dieta. Alergias: Mãe credita que seu filho tem alergia a leite de vaca. • REVISÃO DE SISTEMAS: Perda ponderal (não soube quantificar).

4. Anamnese • ANTECEDENTES GESTACIONAIS, DO PARTO E NEONATAIS: Mãe G1C1(cesária por apres. pélvica), 8 consultas de PN, sorologias VDRL -, HIV NR, CHAGAS NR, RUBÉOLA NR, antecedente de ITU na gestação, tratada com sucesso. Parto hospitalar, a termo, chorou ao nascer, peso: 2.430g, comprimento: 47 cm, PC: 33 cm, recebeu alta 48 horas após o parto. Vacinação completa, sustentação cervical com 2 meses, rolou com 3 meses. Não senta sozinho e também não engatinha. • CURVA DE PESO: crescente até 3 meses, decrescendo após. Aos 5 meses estava abaixo do percentil 3. • ANTECEDENTES PESSOAIS PATOLÓGICOS: nega internações prévias, hemotransfusões ou cirurgias. • ANTECEDENTES FAMILIARES: ndn. • ANTECEDENTES SOCIO-ECONÔMICOS: casa em zona urbana, água filtrada, fossa séptica, rede de esgoto. Possuem um cão. Renda familiar: vive de economias.

5. Exame físico ANTROPOMETRIA: Peso= 4.950g, Comprimento = 70cm. ECTOSCOPIA: Bom estado geral, hipocorado (2+/4+), hidratado, eupnéico, afebril, acianótico, anictérico, bastante emagrecido. CABEÇA E PESCOÇO: fontanelas fechadas. GÂNGLIOS: inguinais palpáveis, móveis, de cerca de 0,5 cm de diâmetro. APR: MVF +, sem RA. APC: RCR em 2T, sem sopros. ABDOME: plano, flácido, indolor, RHA +, sem visceromegalias. EXTREMIDADES: bem perfundidas, sem edema. GENITÁLIA EXTERNA: masculina, testículos tópicos. SNC: ativo, sem sinais de irritação meníngea.

6. Exames • 07/03/07: Hg:13,5 mg/dL Ht: 42,6% Plaquetas: 366.000 Leucócitos: 12.500 (44%seg, 1% bast, 52% linf, 3% mono e 0% eos). Glicose: 88; Uréia: 36; Cr: 0,4; Cálcio total: 9,8; TGO: 48; TGP:34; Sódio: 138; K+: 4,4; Cloreto:108. Proteínas totais: 6,7. Albumina: 4,3. EAS: d.1.010; pH: 5,0; proteínas,glicose, acetona e hemoglobina ausentes; leucócitos: 6 a 8 p/ campo; cilindros escassos; muco(2+).

7. Exames • 08/03: Hg: 13,9 Ht: 42,6 Plaq.: 333.000 Leucócitos: 14.200 (52%seg, 4%bast, 41%linf, 3%mono e 0% eos). VHS: 14mm/1ª h. Glicose: 85; Cálcio total: 8,8; Fósforo: 3,9; Magnésio: 2,0; Fosfatase alcalina: 455. Gasometria arterial: pH: 7,427; pCO2: 25 mmHg; pO2: 105 mmHg; sO2: 98,3%; bicarbonato: 19,2 mmol/L; BE: - 7,4 mmol/L. Urocultura: 30.000 UFC/mL de Staphylococcus haemolyticus (stahae). Imunoglobulinas: IgG: 733mg/dL; IgA: 45,3; IgM: 116. Chagas HAI: NR; CMV IgG e IgM negativos; Toxo HAI, Elisa IgG e IgM negativos; VDRL NR. • 09/03: Rx de tórax normal. • 13/03: GGT: 10; FA: 422; Sódio: 143; Potássio: 5,0; Cloreto: 106

8. Desnutrição Infantil

9. Agenda 1. Histórico 2. Conceitos 3. Classificação 4. Fisiopatologia 5. Investigação Diagnóstica 6. Tratamento

10. Histórico • Anos 50: “ Cura da Desnutrição” • Anos 70: “ Era da Proteína” • Ainda nos Anos 70: “ Fiasco da Proteína” • Reconhecimento que a desnutrição é causada por insuficiente aporte energético-protéico

11. Desnutrição Energético-Protéica • Distrofia: qualquer alteração do estado nutricional incluindo carência ou excesso de nutrientes • Conceito de Desnutrição: distrofia causada por ingesta insuficiente macro e micronutrientes

12. Classificação • Etiologia: • Primária • Secundária • Evolução: aguda e crônica • Gravidade: • Leve -1DP • Moderada -2DP • Grave – 3DP: Marasmo, Kwashiorkor e Kwashiorkor- Marasmático).

13. FISIOPATOLOGIA DAS RESPOSTAS ADAPTATIVAS À DESNUTRIÇÃO • Endócrinas: ↓ Metab, Catabolismo (↑hormônios hiperglicemiantes) • TGI: Atrofia,↓ dissacaridases, dipeptidases, ↓ Peristalse → ↓ Digest/ Absorção • Bomba Sódio e Potássio: ↓ ATV • Na+ entra na célula e K+ sai: Hiponatremia dilucional com Na total normal • Rim: • ↓ DC, ↓ Perfusão, ↓ TGF • ↓ Capacidade de Concentrar Urina • Fígado: ↓ lipoproteínas, esteatose ,hepatomeg.

15. Principais Características do Kwashiorkor • Retardo do crescimento • Perda da gordura subcutânea e massa muscular ( menos intensa que nos marasmo) • Edema depressível localizado principalmente nos MMII nas crianças que caminham, mas que pode atingir todo o corpo • Hepatomegalia: devido a esteatose hepática • Imunoglobulina G sérica pode estar alta em decorrência das infecções. • Alterações mentais e do humor • Lesões de cabelo ( textura, cor, sem brilho, queda) • Lesões de pele: despigmentação, dermatose de áreas de fricção e descamação. • Anorexia, diarréia, infecções e deficiência de micronutrientes são freqüentes. • Aspectos essências para o diagnóstico: acentuada perda de peso e edema

16. Principais Características do Marasmo • Criança extremamente magra • Evidente perda de massa muscular, extremidades muito delgadas, • Abdome as vezes proeminente • Face de aparência de “velho” • Pregas frouxas na pele principalmente nas nádegas. • Principais sinais clínicos: baixo peso ( peso inferior a 60% do previsto para idade), retardo do crescimento ( baixa estatura para idade) e gordura cutânea escassa ou ausente

17. Investigação Diagnóstica • Anamnese: Inquérito alimentar detalhado, Antecedentes patológicos, revisão de sistemas, Hab. Vida e Condições Sociais; • Exame físico: • Antropometria: Altura, Peso e PC (< 2 anos) • Ectoscopia. • Responder a pergunta: • O paciente tem desnutrição primária ou secundária?

18. Tratamento • 1a Etapa ( Estabilização): • Distúrbios hidroeletrolíticos, acido-básicos, hipoglicemia, hipotermia, infecções • Nutrição de resgate visando aporte calórico • 2a Etapa: Manutenção • Início: quando paciente recupera fome • Repor macro e micronutrientes visando recuperação do peso e altura • Se desnutrição secundária: tratamento específico da doença. • Educação da família • Cuidados Psicossocias

19. DOENÇA DO REFLUXO GASTROESOFÁGICO (DRGE)

20. REFLUXO GASTROESOFÁGICO • Fenômeno fisiológico • Conceito: movimento retrógado do conteúdo gástrico para o esôfago. • Episódios de RGE acontecem em crianças e adultos normais • Doença do refluxo gastroesofágico : RGE acarreta sinais e sintomas

21. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS • Acomete vários sistemas • Frequência variável segundo a idade • Lactentes: • Vômitos • Recusa alimentar • Baixo ganho pôndero-estatural • Irritabilidade • Choro excessivo • Síndrome de Sandifer • Crianças Maiores: • Queimação restro-esternal • Dor epigástrica • Dor retroesternal

22. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS • Ap. Digestório: vômitos, dor abdominal, dor retro-esternal, recusa alimentar, baixo ganho pondero-estatural, irritabilidade, anemia e hematêmese • Ap. Respiratório: apnéia, tosse crônica, asma brônquica, pneumonia por repetição • Sistema Nervoso: Síndrome de Sandífer • Aparelho Otorrinológico:estridor laríngeo, laringoespasmo, rouquidão, laringite, estenose subglótica, otite média de repetição, rinosinusite crônica

23. Diagnóstico • Anamnese (Questionário): • Freq. e quantidade de saída de material refluido pela boca? • Sensação de incomodo no momento? • Recusa alimentar mesmo com a fome? • Choro com frequência maior que o normal? Tempo de cada episódio? • Momentos de parada da respiração ou cianose?

24. Como excluir o RGE fisiológico? • “Lactentes felizes” • Idade: 0 a 12 meses. • Frequência de RGE segundo idade • < 3 meses: 50% • 4 a 6 meses: 67¨% • 7 a 9 meses: 21% • 10 e 12 meses: 5% • Ganho pondero-estatural normal • Episódios de regurgitação • Retorno passivo, sem esforço, do conteúdo do estômago para a boca • Episódios de vômitos: • Expulsão violenta do conteúdo gástrico pela boca que pode ser precedido por náusea, palidez, taquicardia, sudorese e sialorréia.

25. Como excluir o RGE fisiológico? • Consenso de Roma II • Idade: 1 a 12 meses • Bom ganho pondero-estatural • 2 ou mais episódios de RGE/dia por > 3sem • Ausência de história: hematêmese, broncoaspiração, apnéia

26. Exames laboratoriais • Restrito aos pacientes com suspeita DRGE • Rx com bário: esôfago e estômago • Anormalidades Anatômicas: estenose hipertrófica de piloro, má rotação do intestino, estenose de esôfago etc • Monitoração do pH intraesofágico por 24 horas: • principal método para determinar a frequência e duração dos refluxos no esôfago distal e correlaciona-los com a refeição e decúbito. • Impedância pH-metria esofágica prolongada: detecta refluxo ácido e não-ácido de líquidos e gases

27. Fibrose cística • Herança autossômica recessiva; • Incidência: 1:2.500 NV; • Mutação (Δ F508) do gene do cromossomo 7, codificador da CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) →alt. transporte água e eletrólitos das células.

28. Fibrose cística • Manifestações clínicas: • Sintomas iniciam-se nos primeiros meses de vida, com problemas respiratórios associados a manifestações digestivas, como diarréia crônica e atraso do desenv. • Neonato: atraso na eliminação de mecônio (íleo meconial), icterícia prolongada, hipoproteinemia e edemas.

29. Fibrose cística • Manifestações clínicas: • Lactente: tosse coqueluchóide, bronco-espasmo ou broncopneumonias de repetição; DPOC; IPE (diarréia crônica com esteatorréia e ↓ da absorção de vit. lipossolúveis); perda de peso; • Pré-escolar e escolar: Q.C. é + florido (digestivo e respiratório em 85% dos casos); • Adolescentes e adultos: complicações.

30. Fibrose cística • Quadro clínico: • Apar. Respiratório: pansinusite crônica, polipose nasal crônica e recorrente, OMC, anosmia, tosse com expectoração, pneumonias de repetição, atelectasias, bronquiectasias. Evolui p/ Insuf. Resp. Crônica; • Glând. Sudoríparas: eliminam 4x + sódio pelo suor (desidratação e alcalose metabólica).

31. Fibrose cística • Quadro clínico: • Digestório: IPE (diarréia crônica c/ esteatorréia e ↓ absorção vit. lipossolúveis); síndrome de obstrução intestinal; • Hepatobiliar: geral. silenciosa; cirrose biliar focal; esteatose hepática; colestase neonatal.

32. Fibrose cística • Diagnóstico: clínica + disfunção CFTR Clínica: DPOC, infecções recorrentes das VA, alt. TGI, parada no desenvolvimento, síndrome de perda de sal, azoospermia obstrutiva, história de FC em irmãos ou TP + em RN. Disfunção CFTR: [Cl] ↑ suor, ident. mutação e demonstração de transporte anormal de íon no epitélio nasal.

33. Alergia alimentar • Alergia (hipersensibilidade) X intolerância; • Incidência Î nas crianças; • Fisiopatologia: • Absorção de antígenos no intestino; • Î permeabilidade intestinal; • Controle deficiente do antígeno absorvido; • Sensibilização a antígenos.

34. Alergia alimentar • Manifestações clínicas: - Síndromes agudas; - Síndromes crônicas: Enteropatia (diarréia + atraso de cresc); S. celíaca-símile; S. de Wilson-Lahey; Gastroenteropatia c/ eosinofilia; Proctocolite; Cólicas, vômitos e obstipação.

35. Alergia alimentar • Diagnóstico: Anamnese + Ex. Físico; Exames que avaliam a presença e/ou intensidade da má absorção intestinal (gordura fecal, teste de absorção da lactose, d-xilose); Exames que auxiliam na localização, extensão e diag. diferencial (biopsias); Excluir diagnósticos diferenciais.

36. Doença celíaca • Enteropatia crônica desencadeada pelo glúten; • Freqüência: 1:100 indivíduos (brancos); M:F (1:2); • Grupos de risco: familiares de pacientes celíacos, dermatite herpetiforme, doenças auto-imunes (DM I), deficiência de IgA, Down.

37. Doença celíaca • Etiopatogênese: • Fatores genéticos: HLA B8? • Fatores ambientais: glúten (gliadina), presente trigo, centeio, cevada e aveia. • Fatores imunológicos: imunidade celular e humoral. • Patologia: Atrofia vilositária e hiperplasia das criptas (estende-se do duodeno ao íleo).

38. Doença celíaca • Quadro clínico: • Clássico: início 6-12m (glúten), insidioso, anorexia, vômitos, irritabilidade, fezes + volumosas com diarréia intermitente e má evolução pondero-estatural; ↑ volume abdominal; estado nutritivo comprometido (se sobrepõe ao da desnutrição primária). • Oligossintomático: diarréia + distensão abdominal + ↓ peso. • Atípica: diarréia ausente ou discreta. Alguns casos têm constipação.

39. Doença celíaca • Diagnóstico: • Quadro clínico; • Comprovação da esteatorréia; • Prova de absorção da D-xilose; • Dosagem sérica do anticorpo antigliadina: AAG-IgA: S – 74 a 89% e E – 72 a 89% AAG-IgG: S – 78 a 92% e E – 66 a 84% • Dosagem sérica do anticorpo antiendomísio: AAE-IgA: S – 82 a 95% e E – 93 a 99,9% • Dosagem sérica do anticorpo antitransglutaminase: AAT-IgA: S – 86 a 97% e E – 87 a 98% • Biopsia intestinal

40. Doença celíaca • AAG: -↑ nº de falso-negativos (def. IgA); OBS.: IgG. -Útil p/ rastreamento da DC (< 2 anos); e p/ monitorar a adesão à dieta sem glúten; -Não firma o diagnóstico. • AAE: -Não substitui a biopsia intestinal na confirmação do diagnóstico de DC; -Reflete o grau de lesão da mucosa? -Falso-negativo: def. IgA e < 2 anos. -Falso + : Giardia lamblia e alergia ao leite de vaca.

41. Doença celíaca • AAT: -Falso+: doenças auto-imunes; • Biopsia (causas de atrofia vilositária): • Alergia à proteína do leite de vaca; • Diarréia persistente; • Desnutrição; • Infestação maciça por giárdia; • Supercrescimento bacteriano; • Imunodeficiências primárias; • AIDS; • Linfoma intestinal; • Gastroenteropatia eosinofílica.

42. Doença celíaca • Biopsia intestinal:

43. Doença celíaca • Biopsia intestinal: Perda da estrutura vilosa normal, com criptas alongadas, e celularidade aumentada da lâmina própria (linfócitos e plasmócitos).

44. Doença celíaca • Tratamento: • Retirada total do glúten da dieta. • Apoio psicossocial.

45. Outras causas de desnutrição • HIV; • Parasitoses intestinais: • Giardíase (EPF- cistos ou trofozoítos); • Estrongiloidíase. • Doenças inflamatórias intestinais; • Doença hepática crônica; • Nefropatias (IRC); • Síndrome de Barter;

46. Outras causas de desnutrição • Cardiopatias; • Endocrinopatias: • Hipotireoidismo; • Def. GH; • DM; • S. de Cushing. • Neoplasias malignas; • Síndromes genéticas.

47. Conclusão Ficamos com 3 hipóteses principais: • Alergia alimentar; • Doença celíaca (DC); • Fibrose cística. Foram feitos teste do suor, anticorpos séricos da DC e biópsia do jejuno. Estamos aguardando resultado de todos eles.

48. Referências • Gastroenterologia e hepatologia em pediatria – Elisa de Carvalho, Cristina Targa e Luciana Silva, 2003; • Pediatria básica – Marcondes, Vaz, Ramos e Okay, 2004;