1 / 61

PODSTAWY NEUROPATOLOGII CZ I

PODSTAWY NEUROPATOLOGII CZ I. Uwagi wstępne Obrzęk mózgu Zaburzenia rozwojowe Uszkodzenia mózgu w okresie okołoporodowym Zaburzenia krążenia Zmiany pourazowe OUN Zapalenia OUN i choroby prionowe Choroby demielinizacyjne Choroba Leigh i inne encefalopatie mitochondrialne Neurodegeneracje.

megan
Download Presentation

PODSTAWY NEUROPATOLOGII CZ I

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. PODSTAWY NEUROPATOLOGIICZ I Uwagi wstępne Obrzęk mózgu Zaburzenia rozwojowe Uszkodzenia mózgu w okresie okołoporodowym Zaburzenia krążenia Zmiany pourazowe OUN Zapalenia OUN i choroby prionowe Choroby demielinizacyjne Choroba Leigh i inne encefalopatie mitochondrialne Neurodegeneracje

  2. Najważniejsze elementy zmian hist-pat w OUN • Malformacje budowy mózgu i/lub naczyń • Neurony: ilość, „jakość”, architektura kory • Glej: • glejoza (astroglioza), • szczególne postacie astrogleju i mikrogleju i zmiany związane z astrocytami: • kk Alzheimera typ I i typ II, formy mikrogleju (makrofagi, rod cells) • Elementy strukturalne i komórkowe „obce” i transformowane • Zmiany krwotoczne • Nacieki makrofagowe (martwica), nacieki zapalne • szczególne formy odczynów zapalnych (ziarniniaki, grudki mikroglejowe, neuronofagia) • Komórki nowotworowe • Stan istoty białej (mielinizacja) • Patologiczne depozyty, wtręty • Śródkomórkowe: • wirusowe • spichrzanie w chor. metabolicznych, • patologiczne białka w neurodegeneracjach np. MAP-tau (NFT), • Pozakomórkowe (zwapnienia, amyloid) • hemosyderyna

  3. „Inwentarz” ważniejszych zmian mikroskopowych w OUN Zmiany w astrocytach • Glioza: niespecyficzna reakcja astrocytów w wielu różnych stanach chorobowych • Zwiększona ekspresja GFAP • Hypertroficzne, gemistocytopodobne astrocyty i astrocyty włókienkowe • „Włókna Rosenthala”: alfa-b-cristallin, Hsp27, • Ciałą amyloidowe (poliglukozanowe) • Tzw. komórki Alzheimera typ I (bardzo duże monstrualne), typ II („nagie i puste jądra”: w ch.Wilsona, i encefalopatii wątrobowej • Cytoplazmatyczne inkluzje w kk. glejowych

  4. Obrzęk mózgu

  5. BRAIN EDEMA(causes in next slide) TUMOR HEMATOMA HYDROCEPHALUS ELEVATED INTRACRANIAL PRESSURE • Functional disturbances of CNS • Herniations • Remember of: dilation of pupils, bradycardia • Secondary necroses • Secondary haemorrhages to brain stem (Duret’s h.)

  6. Obrzęk mózgu Trzy „rodzaje” obrzęku mózgu • Cytotoksyczny: obrzęk komórek (woda, Na), redukcja przestrz.pozakom., restrykcja (ograniczenie) dyfuzji wody w MRJ • Ischemia, hipoksja, zap.opon, • Naczyniowopochodny: wzrost przepuszcz. Naczyń, przesącz osoczowy, wzrost pł.pozakom, i.biała • Nowotwory, zap.opon, uraz, zawał, krwotok, ropień, zatr. ołowiem • Miąższowy (okołokomorowy, wodogłowiowy): przesącz płynu M-Rdz do tkanek okołokomorowych, wzrost pł.pozakomórkowego, wodogłowie

  7. Wodogłowie 90-150ml CSF; prod. 500ml/24h. Blok odpływu, nadprodukcja (brodawczaki splotu) lub zanik mózgu („hydrocephalus ex vacuo”) Nowotwór lub guz nienowotworowy, zapalenie, włóknienie i zrosty oponowe, zwężenie wodociągu mózgu U dzieci są dodatkowe liczne przyczyny wodogłowia takie jak: (malformacje, zniszczenie tkanki mózgu wskutek różnych procesów chorobowych np.. Ch. metabolicznych). Rezultaty zależą od tego czy zrośnięte są szwy kostne czaszki.

  8. Zaburzenia rozwojowe OUN

  9. Czynniki malformacji genetyczne środowiskowe infekcyjne intoksykacje MALFORMACJA Różne postacie Różne „kompozycje”

  10. Defekty zamknięcia cewy nerwowej (dysraphia) alfa-fetoproteina w pł. owodniowym. „area cerebro (medullo)-vasculosa” Anencefalia, Przepukliny oponowo-mózgowe (meningoencephalocoele) Przepukliny oponowo-rdzeniowe (≈spina bifida aperta) meningomyelocoele = spina bifida cystica meningocoele – torbiel pajęczynówkowa pokryta zcieńczałą skórą (naskórkiem) myelocoele – otwarty rdzeń bez pokrycia skórnego,

  11. Defekty zamknięcia cewy nerwowej (dysraphia) Spina bifida occulta (tarń dwudzielna utajona): grupa relatywnie łagodniejszych defektów rozwoju ogonowej części cewy nerwowej często z tow. defektami szkieletowymi (np.agenezja k. krzyżowej), odbytu i dr.moczowych, zmiana może być pokryta owłosioną skórą i z obecnością tłuszczaka, zaliczamy do tej grupy: Hydromyelia („wodordzenie”), Diplomyelia-rdzeń podwójny, Diastematomyelia -rozszczep rdzenia przez kostno-chrz. płytkę wrastającą od tyłu Tethered cord – uwięziony rdzeń

  12. Inne malformacje

  13. Chiari II (Arnold-Chiari) Mały tylny dół czaszki, Przemieszczenie robaka w dół do otw.potylwlk.,wodogłowie, + +Przepuklina oponowo-rdzeniowa, inne wady OUN Patogeneza?: Awitaminoza A matki

  14. Zaburznia indukcji (wykształcenia) przodomózgowia Holoprosencefalia (bezpłatowa,pośrednia i płatowa), agenezja c.callosum, cavum septi pellucidi

  15. Zaburzenia migracji kk. Nerwowych (dysplazje korowe) Agyria, pachygyria, polymicrogyria, heterotopie neuronalne, guzkowe (ogniskowe) dysplazje korowe (FCD)

  16. Dandy-Walker malformation Główne komponenty zespołu: (1:5000 żywo ur.; przyczyna nieznana) • Torbielowate poszerzenie k.IV • Aplazja lub hipoplazja robaka móżdżku • Poszerzenie dołu tylnego • Podwyższenie namiotu i zatoki poprzecznej • Wodogłowie

  17. Defekty encefaloklastyczne: Hydranencefalia Porencefalia,

  18. Procesy encefaloklastyczne: Hydranencefalia: Proces raczej destrukcyjny niż zab.rozwojowe ok. 22-26 tyg ciąży Próby poronienia poprzez wstrzyknięcie benzolu w I trymestrze, usiłowanie samobójstwa przez inhalację butanu lub gazu domowego lub zażycie estrogenów. W przypadku ciężkiego niedotlenienia matki w 20 tyg. Być może infekcja wewnątrzłonowa. U bliźniąt zwykle występuje u obydwu zwłaszcza ze wspólnym łożyskiem.

  19. Okołoporodowy uraz mózgu • Dziecięce porażenie mózgowe (Cerebral palsy): neuropatologia b.różnorodna • Krwotok miąższowy (wcześniaki) (do matrix) • Leukomalacja okołokomorowa (wcześniaki) • Multicystic encephalopathy • Status marmoratus (j.podstawy niereg. mielin), • Ulegyria, • Kernicterus

  20. Krwotok do podwyściółkowej strefy germinalnej Subependymal germinal plate/matrix hemorrhageGrade 4 hemorrhage (+into lateral ventricle +distention of ventricle by hematoma +into adjacent brain perenhyma)LS 191 boy 5/365

  21. Kernicterus: mechanizm uszkodzenia mózgu: Kernicterus: niezkonjugowana -wolna bilirubina przechodzi przez BBB. Narażone są wszystkie noworodki (niewydolna konjugacja). Kernicterus asocjacje: hipoksja-ischemia Teorie: blokada oksydatywnej fosforylacji blokada transportu glutaminergicznego astrocytów - ekscytotoksyczność

  22. Kernicterus: Kernicterus (oprócz j.podwzgórzowych, gałki bladej rogu Ammona) dotyczyć może m.in. Jąder zębatych, wzgórz,jj nn czaszkowych, tworu siatkowatego, s.czarnej i rdzenia

  23. Zaburzenia krążenia mózgowego

  24. NeuropatologiaZaburzenia krążenia. 50 ml krwi na 100 g. tkanki mózgu na 1 minutę; autoregulacja Rola tlenu; krążenie oboczne, obszary marginalne unaczynienia, selektywna wrażliwość (CA1 sektor Sommera, kk.Purk. IIIw.k.) Zaburzenia krążenia mózgowego: Ostre („udar”) Przewlekłe TIA, niedokrwienie, krwotok encefalopatia: hipoksyczna /ischemiczna/ /nadciśnieniowa Niedokrwienie: A. globalne lub B. Ogniskowe „Śmierć mózgowa” „mózg respiratorowy” (autoliza „subfinevitae”) Zawały „ostatniej łączki” Zatrz.krążenia; Wstrząs Zator, zakrzep miażdżyca Zawał blady i krwotoczny

  25. Sekwencja zmian w martwicy mózgu „czerwone neurony do 24 g. Potem „pełna martwica”, nacieki makrofagów, glioza, proliferacja naczyń Po 2 tyg. Cystis postnecrotica, martwica laminarna (blaszkowa)

  26. Niedokrwienie ogniskowe TIA (transient ischemic attack, przemijający atak ischemiczny) Zawał mózgu (cechy makro i mikro: do 48g.miękki, 2-10dni rozpływny) istotne czynniki czynniki (rola EAA, GluR i Ca) rodzaj, topografia i kaliber naczynia obj.klin. obecność krążenia obocznego : (koło Willisa, w korze istotna, w j.podstawy –brak krążenia obocz.) mechanizmy zamknięcia naczynia: embolia lub thrombosis z.blady z.krwot

  27. Niedokrwienie ogniskowe Zatory: zawał serca, wada, zab.rytmu; blaszki ateromatyczne, zatory paradoksalne, operacje, tłuszcz, nowotwór, powietrze, DIC miażdżyca, arteritis w przebiegu m.in. zapaleń, polyartertis nodosa, granulomatous angiitis of nervous system (GANS), nadkrzepliwość, tętniaki (w tym rozwarstwiające), okluzja zewnętrzna naczynia (ucisk przez guz, wgłobienie), zesp. podkradania, wazospazm pokrwotoczny, CADASIL

  28. nad- i podtwardówkowy podpajęczynówkowy miąższowy Uraz malformacja (tętniak) nadciśnienie Krwotok wewnątrzczaszkowy Krwotok mózgowy (h.intracerebralis, śródmąższowy): osoby starsze, lokalizacja: skorupa>wzgórze; krwotoki płatowe; pęknięcie naczynia; nadciśnienie, przyspieszenie miażdżycy, szkliwienie tętniczek (osłabienie mech.), mikrotętniaki Charcot-Bouchard, angiopatia kongofilna, vasculitis, skaza krwotoczna, malformacje nacz. Przebicie krwotoku podpaj. z tętniaka do wewnątrz mózgu. .

  29. Krwotok wewnątrzczaszkowy Tętniak (aneurysma); zmiana malformacyjna „wrodzona?”; workowaty, wrzecionowaty, zwiększone ryzyko w zespołach wrodzonych: Marfan, NF1, Ehlers-Danlos IV, nadcśnienie, palenie papierosów, Pęknięcie t. V dekada, wzrost ciśn. Wewnątrzczaszkowego; vazospazm (zapobieganie nimodypiną Nimotop), krwotoki nawrotowe.

  30. Inne malformacje naczyniowe Naczyniak tętniczo-żylny (arteriovenousmalformation = AVM): obj.klin. (drgawki i/lub krwotok) lokalizacja (gł.obszart.środkowej oraz gdziekolwiek); Naczyniak jamisty (haemangomacavernosum): móżdżek, most, podkorowo,; w angiografii nie kontrastuje się, Naczyniak żylny (angioma venosum) Ch.Sturge-Webera (encephalotrigeminalangiomatosis) rozległe naczyniaki żylne opon miękkich i twarzy, opóźnienie umysłowe, drgawki, porażenia. Teleangiektazje włośniczkowe (capillaryteleangiectasia) pomiędzy tkanką mózgu, most Choroba Fox-Alajounine (angiodysgeneticnecrotizingmyelopathy): rdzeń i jego opony z mielomalacją i postępującym deficytem neurologicznym

  31. Encefalopatia nadciśnieniowa Stan zatokowy (status lacunaris): j.podstawy, tor.wewn. wzgórze, głęboka i.biała, most, Stan sitowaty (status cribrosus): pusta strefa okołonaczyniowa Krwotoki szczelinowate (slit haemorrhages) Mikrowybroczyny i obrzęk mózgu Otępienie wielozawałowe Ch.Binswangera (uszkodzenie podkorowej i.białej)

  32. URAZ MECHANICZNY OUN

  33. Uraz OUN • Wstrząśnienie mózgu (commotio c.) • Stłuczenie mózgu (contusio c.) • Rozdarcie mózgu (laceratio c.) • Rozlane uszkodzenie aksonalne (diffuse axonal injury) • Krwiak • Nadtwardówkowy (śr.t.oponowa) • Podtwardówkowy (żyły pomostowe, osoby starsze) • (późny) miąższowy krwiak pourazowy (Bolingera) • Przetoka tętniczo-żylna (fistula a-v) • Następstwa odległe: (pourazowe) wodogłowie, (p.) otępienie, (p) padaczka, płynotok (liquorrhea), zanik mózgu, otępienie bokserów (d. Pugilistica), oponiaki, infekcje, choroby psychiczne

  34. Uraz Ogniska Pourazowe typu contrcoup

  35. zapalenia

  36. Zapalenia i infekcje OUN Drogi infekcji OUN(krew tętnicza/żylna, bezpośrednia infekcja, miejscowe przejście procesu zap., przez nerwy) ; oddziaływanie „pośrednie” przez toksyny i mech. immunologiczne. Zapalenia opon (meningitis): „objawy oponowe”, CSF bakteryjne: rodz. bakt.w zal od wieku: noworodki: e.coli, B-streptok.(= s. agalactiae), dzieci: h.influenzae, Dzieci i dorośli:n.meningitidis, starsi: streptococcus pneumoniae, listeria m. (wysoka cytoza z granulocytami, niski cukier) aseptyczne:[w CSF podwyższony poziom białek, pleocytoza (gł. limfocyty), glukoza w normie]enterov., echov., coxackiev.

  37. Zapalenie opon ropne (meningitis purulenta): Typowe objawy: Gorączka, Ból głowy, światłowstęt Nudności i wymioty, Zaburzenia świadomości Sztywność karku, obj. Kerniga, Brudzińskiego Wysypka i plamica (wskazuje na posocznicę) Praktycznie nie ma efektywnego leczenia wstrząsu septycznego z plamicą piorunującą. Różnicowanie z innymi zmianami zapalnymi i niezapalnymi. Badanie CSF: biochemiczne, cytologiczne i mikrobiologiczne (hodowla, barwienia Gram, PCR). CSF w meningitis purulenta:  glukozy (poniżej 0,5 g/L) Białka niekiedy ponad 1g/L (norma 0,3-0,5 g/L) (uszkodzenie BBB) neutrofilia, później kom. jednojądrzaste Zapalenie aseptyczne: w CSF podwyższony poziom białek, pleocytoza (gł. limfocyty), glukoza w normie Meningitis purulenta: osad CSF

  38. Zapalenia opon ropne - powikłania: głuchota typowe powikłanie u dzieci. porażenia innych nerwów czaszkowych, niedowłady, ataksja, padaczka. U dzieci ponadto obniżenie IQ i zaburzenia kognitywne oraz zachowania. martwicze uszkodzenie mózgu i duże zagrożenie życia u noworodków (Gram-ujemne bakterie) wodogłowie. arachnoiditis cystica (torbiele mogące powodować ucisk mózgu i wymagające różnicowania z wrodzonymi torbielami pajęczynówki), zaniki kory mózgowej, ropniaki i wodniaki podtwardówkowe. ropień mózgu – to rzadkie powikłaniem u dorosłych częst u noworodków (zwł. Citrobacter. ) Ponadto u wcześniaków - rozległe krwotoczno-martwicze uszkodzenie istoty białej (Citrobacter, E.coli, Proteus)

  39. Ropień mózgu, abscessus c. Obj.guza, obrzęk etc. Sinusitis, Mastoidits, otitis media purulenta Hematogenny Zap.wsierdzia inne ropne zapalenia w klatce piersiowej (bronchiectases, abscessus pulmonis, empyema). Sinicza wada Posocznica, W 10-15% źródło infekcji nie zostaje zlokalizowane. Streptococcus, Staphylococcus Różnicowanie ropnia: przerzut nowotworu, glejak złośliwy z rozległą martwicą, torbiel pasożytnicza (ropień może też być grzybiczy oraz pasożytniczy np. związany z toksoplazmozą).

  40. Infekcje wirusowe OUN:

  41. Infekcje wirusowe • Meningoencephalitis, encephalitis, encephalomyelitis • Morfologia: Nacieki z kk.1-jądrzastych, grudki mikroglejowe, neuronofagia, inkluzje • „tropizm” poszczególnych struktur mózgowia (dlatego ważna jest dystrybucja zmian) • Uszkodzenie OUN w mech.immunologicznym • Teratogenność (różyczka) • Zmiany powolne (pozapalny parkinsonizm pogrypowy)

  42. Infekcje wirusowe OUN • Dominant involvement of grey matter / • Dominujące zajęcie istoty szarej: • enteroviruses (poliovirus, coxackie w. A4, A7, B3, echowirus 2 or 7) rabies virus • Dominant involvement of white matter • Dominujące zajęcie istoty białej • wirus JC (z grupy papovavirus), HIV. • Involvement of both grey and white matter • Zajęcie zarówno substancji szarej jak i białej • - herpervirus HSV-1 (najczęstsza przyczyna nekrotyzującego zapalenia mózgu u chorych bez zaburzeń układu odpornościowego) i HSV-2, cytomegalowirus (CMV) i wirusa ospy wietrznej - półpaśćca (VZV).

  43. PML = progressive multifocal leukoencephalopathy • PML (JC wirus, immunokomprom.; demyelinizacja; „PML-cells”, inkluzje, monstrualne bizzare astrocyty)

  44. Zakażenia HIV-1 w CSN • Mielopatia wodniczkowa (Vacuolar myelopathy– wirus nieobecny) przypomina avit-B12, • Miopatia AIDS (wzrost kreatyniny, martwice włókienek, nacieki zapalne), • Obwodowa neuropatia • Oportunistyczne infekcje (CMV, tbc, cryptococcus, HSV, PML, toxoplasma)

  45. HSV-1 encephalitis Herpes simplex virus type 1 (HSV-1) Wirus opryszczki - 1 Encephalitis; dzieci i młodzi dorośli; w 10% poprzedzone opryszczką wargową; „obszary podstawne mózgu” (temp-frontal region), martwice krwotoczne, wewnątrzjądrowe wtręty typu Cowdry. • Herpes simplex virus type 1 (HSV-1): Encephalitis; children, young adults; in 10% preceded by herpetic eruption on lips („labial herpes”); „basic aspect of brain” (temp-frontal region), haemorrhagic necroses, intranuclear inclusions of Cowdry type.

  46. SSPE subacute sclerosing panencepahalitis • genetically changed measles virus; • children and young adults; spasticity, seizures, psychic disorders; degeneration of myelin, • gliosis, intranuclear Cowdry inclusions, „rod cells” (form of microglia)

  47. Zapalenie mózgu Rasmussena: autoagresja przeciw receptorowi GluR-3 ? Opis typowego przypadku: Dziewczynka - Padaczka od 3 r.ż Niedowład Obniżone cechy intelektualne (ale chodzi do szkoły) Cechy zaniku półkuli Obecnie - przebieg 13 lat Neuropatologia: „typowe” zmiany patologiczne mózgu, takie jak nacieki limfocytarne i grudki mikroglejowe itp. Lecz także z cechami zaburzeń budowy kory (MCD)

  48. Choroby demielinizacyjne Uwagi ogólne(wiele schorzeń charakteryzuje uszkodzenie mieliny, np. PML, leukodystrofie) Sclerosis multiplex (stwardnienie rozsiane) Neuromyelitis optica (ch.Devic’a) Ch. Marburga („ostra forma” SM) Stwardnienie koncentryczne Balo Centralna mielinoliza mostu: (alkoholizm? Zbyt gwałtowne wyrównanie hyponatremii?) Ch.Marchiafava-Bignami: c.callosum, commisura ant. Guzopodobna zmiana demielinizacyjna (tumefactive demyelinating lesion) Ostre „autoagresywne poinfekcyjne” (mycoplasma) zapalenia istoty białej: acute disseminated encephalomyelitis (ADEM), acute necrotizing haemorrhagic encephalomyelitis - leucoencephalitis (Weston-Hurst), cięższy przebieg

  49. Sclerosis multiplex, stwardnienie rozsianeNajczęstsza ch.demielinizacyjna.; wiek: młodzi-50l.;kobiety 2x częściej,;charakterystyczne okresy zaostrzenia i remisji; częsty początek-zap. pozagałkowe n.II, niedowł.spast., oczopląs, ataksja, obj.z nn.czaszk.Patogeneza ?Czynniki środowiskowe (strefa umiarkowana)czynniki genetyczne (15x częstsza u krewnych I-rz.chorych na MS; 25% współwystępowanie u monozygotycznych bliźniąt)Czynniki immunologczne:encephalomyelitis allergica-po immunizacji składnikami mieliny: model SM; przenoszenie przez kk.T rozpoznajace składniki mieliny; uszkodzenie oligodendrocytów przez kk.T i makrof.poprzez indukcje szlaku Fas/Fas-ligand (Fas receptor na oligo)/ (Fas-ligand na kk.T); Rola kom. Tγδbiałka oligoklon.w CSF;morfologia: twardawe blaszki okołokomorowe; nnII, pień,móżdżek, rdzeń, bl.”aktywne” (z limfocytami) – „nieaktywne”(prawie bez limfocytów i makrofagów)

  50. Guzopodobna zmiana demielinizacyjna • Tumefactive demyelinating lesion • Wymaga różnicowania głównie z pierwotnym nowotworem mózgu, zwłaszcza glejakiem

More Related