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Desfechos em sarcoidose

Desfechos em sarcoidose. Carlos AC Pereira Programa de doenças intersticiais-UNIFESP. Desfechos em sarcoidose. Atividade Impacto Impacto Granulomatosa funcional clínico. Incapacidade funcional, Sintomas.

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Desfechos em sarcoidose

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Presentation Transcript

  1. Desfechos em sarcoidose Carlos AC Pereira Programa de doenças intersticiais-UNIFESP

  2. Desfechos em sarcoidose Atividade Impacto ImpactoGranulomatosa funcional clínico Incapacidade funcional, Sintomas Desenvolvimento de granulomas, mediadores Alterações funcionais Baughman RP, et al. Sarcoidosis VascDiffuseLungDis. 2012;29:90-8.

  3. ENDPOINTS FOR CLINICAL TRIALS OF SARCOIDOSIS Baughman RP, Drent M, Culver DA, Grutters JC, Handa T, Humbert M, Judson MA, Lower EE, Mana J, Pereira CA, Prasse A, Sulica R, Valyere D, Vucinic V, Wells AU. Sarcoidosis VascDiffuseLungDis. 2012;29:90-8. • Desfechos variáveis em diferentes estudos • Uma intervenção clinicamente útil deve reduzir a inflamação granulomatosa resultando em melhora funcional e na QV • Desfechos avaliados em termos de validade, reprodutibilidade, especificidade, custo, e segurança • Desfechos para as diversas apresentações da sarcoidose

  4. Dispneia • Reserva funcional • Progressão e adaptação Função pulmonar Tempo

  5. Escala de dispneia (mMRC) Grau 0 Sem dispneia a não ser com exercício extenuante 1 Falta de ar quando caminha depressa no plano ou sobe ladeira suave 2 Anda mais devagar que pessoa da mesma idade no plano devido a falta de ar ou tem que parar para respirar quando anda no próprio passo no plano 3 Para para respirar após caminhar uma quadra (90 a 120 m)ou após poucos minutos no plano 4 Muito dispneico para sair de casa ou dispneico ao vestir-se

  6. Escala de Dispneia-idb Mahler DA, et al. Chest. 1984;85(6):751-8.

  7. Dispneia (IDB) e CVF% na sarcoidose

  8. Dispneia (idb) e DCO% na sarcoidose

  9. Dispneia desproporcional • Hipoventilação (rara, neurossarcoidose) • Fadiga • Fraqueza de músculos respiratórios • Obstrução ao fluxo aéreo-central/difusa • Doença intersticial-TCAR • Lesões em LLSS • Hipertensão pulmonar • Disfunção VE

  10. CVF e VO2 máx na sarcoidose P=0,043 X=73,6±14,1 X=65,6±12,3

  11. Distúrbios espirométricos na sarcoidose DVO n = 40 (29,2%) Normal n = 61 (44,5%) DVR n = 36 (26,3%)

  12. Frequência de anormalidades espirométricas e estágios na sarcoidose (n = 135) Grau

  13. Sarcoidose-Espirometria e graus x2= 14,6 - p = 0,07

  14. Sarcoidose – Correlação da TC expiratória com testes de função pulmonar • 30 pacientes A presença e a extensão do aprisionamento de ar (AA) foram correlacionados com a PFR e com a extensão de envolvimento • AA estava presente em 25/30 pacientes e foi achado isolado em 3 • Houve correlação entre extensão do AA e: r p VR/CPT 0,52 0,006 VR 0,40 0,04 Maqkanas. Acta Radiol 2001; 42:494.

  15. CVF e DCO na sarcoidose X2=6,80, p=0,009

  16. Função pulmonar evolutiva na sarcoidose • CVF é simples e reprodutível • VEF1Bd na presença de DVO • ΔDCO se anl ou para corroborar ΔCVF • DCO-Repetir no mesmo laboratório • Gasometria na doença avançada • Considerar dados em conjunto Wells A, et al. Sarcoidosis,2012, p. 102-112

  17. SARCOIDOSERADIOGRAFIA DE TÓRAX Muers MF, et al. Sarcoidosis VascDiffLungDis 1997;14:46-56

  18. SARCOIDOSERADIOGRAFIA DE TÓRAX • Piora acentuada • Piora • Inalterado • Melhora • Melhora acentuada Baughman RP, et al. Chest 2009; 135:526-35

  19. SARCOIDOSERADIOGRAFIA DE TÓRAX (n=130) Baughman RP, et al. Chest 2009; 135:526-35

  20. Sarcoidose e TCAR na evolução • Pode ser discordante das mudanças funcionais • Valorizar a função • Não recomendada na rotina • Usar quando outros dados são discordantes Wells A, et al. Sarcoidosis,2012, p. 102-112

  21. Radiografia vs TCAR na sarcoidose

  22. Radiografia vs TCAR na sarcoidose

  23. Função pulmonar evolutiva na sarcoidose • Não existem estudos correlacionando variações longitudinais com mortalidade, como na FPI • Como expressar a mudança-Δabs, Δ%inicial, Δ%previsto • Mudança de ≥15% na CVF OU - Mudança na CVF de 5-15% associada com uma mudança definitiva nos achados na radiografia de tórax Baughman RP, et al. Sarcoidosis VascDiffuseLungDis. 2012;29:90-8.

  24. Fadiga na sarcoidose • Ocorre em 50-70% dos casos • Correlação pobre com atividade da doença • Excluir comorbidades - Depressão - Ansiedade - Hipotireodismo - Alterações do sono - Corticosteróides Drent M, et al. EurRespir J 2012; 40:255-263

  25. Questionário de fadiga (FAS) • Sou incomodado por fadiga • Sinto-me cansado muito rapidamente. • Eu não faço muito durante o dia • Eu tenho energia suficiente para a vida cotidiana • Fisicamente, me sinto esgotado • Estou com problemas para iniciar as coisas • Estou com problemas para pensar com clareza • Tenho vontade de não fazer nada • Mentalmente, eu me sinto esgotado • Quando eu estou fazendo alguma coisa posso me concentrar muito bem 1= Nunca, 2 = às vezes, 3 = regularmente, 4= frequentemente 5 = Sempre. De Vries, et al. Brit J Health Psychol 2004; 9:279–291

  26. Questionário de fadiga (FAS) De Vries, et al. Brit J Health Psychol 2004; 9:279–291

  27. Qualidade de vida em sarcoidose Am J RespirCrit Care Med 2003;168:323–329 Thorax 2013;68(1):57-65.

  28. PET NA SARCOIDOSE • PET positivo é inespecífico • PET nasarcoidose: - Avaliaratividade da doença - Estadiar e identificarlesõesocultas - Monitorizarrespostaaotratamento • MaiorsensibilidadecomparadoaoGa Treglia, et al. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2011; 28: 87-94)

  29. Sarcoidose-PET

  30. PET E TRATAMENTO DA SARCOIDOSE Keijsers, et al. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2011; 28: 123-129

  31. ENDPOINTS FOR CLINICAL TRIALS OF SARCOIDOSIS Baughman RP, Drent M, Culver DA, Grutters JC, Handa T, Humbert M, Judson MA, Lower EE, Mana J, Pereira CA, Prasse A, Sulica R, Valyere D, Vucinic V, Wells AU. Sarcoidosis VascDiffuseLungDis. 2012;29:90-8. • Todos os estudos clínicos sobre sarcoidose devem incorporar medidas de QV (incluindo dispneia) e fadiga • Progressão da sarcoidose pulmonar - Mudança na CVF (VEF1,DCO) - Mudança definitiva nos achados na radiografia de tórax, comparadas lado a lado

  32. 7th International WASOG ConferenceonDiffuseParenchymalLungDiseasesand 10thBrazilianThoracicSocietyCourseon ILD, São Paulo, June4-6, 2015 Paris 2013, june 6-7 São Paulo 2015, june 4-6

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