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SARCOIDOSE: APRESENTAÇÃO CLÍNICA E DIAGNÓSTICO

SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA (SBPT). 7º. Curso Nacional de Doenças Intersticiais. SARCOIDOSE: APRESENTAÇÃO CLÍNICA E DIAGNÓSTICO. Luiz Carlos Corrêa da Silva. Pavilhão Pereira Filho - Serviço de Pneumologia e Cirurgia Torácica - Santa Casa – P. Alegre

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SARCOIDOSE: APRESENTAÇÃO CLÍNICA E DIAGNÓSTICO

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Presentation Transcript

  1. SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA (SBPT) 7º. Curso Nacional de Doenças Intersticiais SARCOIDOSE: APRESENTAÇÃO CLÍNICA E DIAGNÓSTICO Luiz Carlos Corrêa da Silva Pavilhão Pereira Filho - Serviço de Pneumologia e Cirurgia Torácica - Santa Casa – P. Alegre Univ. Fed. Ciências da Saúde de Porto Alegre - Univ. Federal RGS - Univ. Passo Fundo Associação Médica do RGS - AMRIGS 06/03/2009

  2. A quem possa interessar “Declaro não ter qualquer relação de dependência com a Indústria Farmacêutica e nem com Empresas de Equipamentos da área médica que possa gerar quaisquer conflitos de interesse.” Luiz Carlos Corrêa da Silva

  3. SARCOIDOSE Homenagem Nelson Porto Newton Bethlem

  4. SARCOIDOSE • Doença granulomatosa • Multissistêmica • Causa desconhecida • Atividade imunocelular aumentada • Prefere adultos jovens, freqüentemente assintomáticos • Critérios diagnósticos: • síndrome clínica compatível/sugestiva • achados radiológicos consistentes • granulomas não-caseosos de células epitelióides • exclusão de outras causas de d. granulomatosa (tbc/micose) • Estadiamento: doença pulmonar evolutiva? doença extrapulmonar? • Tratamento: corticoterapia/observação • Prognóstico: geralmente favorável

  5. SARCOIDOSE EXPERIÊNCIA DO SERVIÇO

  6. PAVILHÃO PEREIRA FILHO, SERVIÇO DE PNEUMOLOGIA E CIRURGIA TORÁCICA DA SANTA CASA DE PORTO ALEGRE “Onde passo a maior parte do meu tempo...”

  7. SARCOIDOSE Protocolo do Pavilhão Pereira Filho - Santa Casa - Porto Alegre Serviço de Pneumologia e Cirurgia Torácica - Avaliação mínima - Dados clínicos: história, exame físico (gânglios superficiais, pele, olhos) Avaliação radiológica (R-X de tórax; TCAR) Exames bioquímicos: calcemia, calciúria (24 horas), função hepática Teste Tuberculínico Avaliação funcional pulmonar (espirometria, volumes, difusão) Eletrocardiograma Exame Oftalmológico Fibrobroncoscopia: biópsia transbrônquica (AP, BAAR, fungos) LBA (citológico diferencial) Outra abordagem para biópsia (gânglio periférico ou mediastinal, lesão tegumentar, pulmão a céu aberto, fígado)

  8. SARCOIDOSE Protocolo do Pavilhão Pereira Filho - Santa Casa - Porto Alegre Serviço de Pneumologia e Cirurgia Torácica - Avaliação complementar - TC do Crâneo (/RM) Ecografia Abdominal (/TC) Ecocardiografia -------------------------------------------------- *Angiografia ocular com fluoresceína *Gálio-67 **SACE ***Teste de Kveim (*fora da rotina) (**indisponível na rotina do Serviço) (***indisponível mesmo nos centros de referência)

  9. SARCOIDOSE Experiência do Pavilhão Pereira Filho - Santa Casa - Porto Alegre Serviço de Pneumologia e Cirurgia Torácica - A série - Número de casos: 230 (Série A =138 casos: 1968-1989) (Série B = 92 casos: 1990-2003) Média da idade: A = 31anos; B = 42 anos A+B = 35 anos Sexo: A/B: Masculino: 42% Feminino: 58% Cor: A/B: Caucasianos=80% Não-caucasianos=20% Assintomáticos: Grupo A = 30%; Grupo B = 12% (sintomáticos muitas vezes têm manifestações de pouca importância)

  10. SARCOIDOSE Experiência do Pavilhão Pereira Filho 92 casos (1990-2003) - JBP 2005(set-out);31:398-406

  11. Age Distribution of Newly Diagnosed Sarcoidosis PatientsACCESS

  12. Sintomas (em geral): Assintomáticos: 20% Sintomáticos: 80% Sintomas torácicos: 83% Sintomas extrator. + sistêmicos: 74%

  13. Sintomas (discriminados): Sintomas exclusivamente torácicos: 18% -tosse: 49% -dispnéia: 41% -dor: 19% Sintomas exclusivamente extratorácicos: 22% Sintomas torac. + extrator. + sistêmicos: 48% -Emagrecimento: 26% -Febre: 21% -Astenia: 16% -Adenomegalias periféricas: 15% -Artralgias: 14%

  14. SARCOIDOSE Experiência do Pavilhão Pereira Filho (JBP 2005;31:398-406) ESPIROMETRIA

  15. SARCOIDOSE Experiência do Pavilhão Pereira Filho (JBP 2005;31:398-406) TIPO RADIOLÓGICO

  16. SARCOIDOSE Experiência do Pavilhão Pereira Filho (JBP 2005;31:398-406) Calciúria de 24 horas: -17% com hipercalciúria (>300mg) Biópsia: -intratorácica: 88% -gânglio mediastinal: 52% -pulmão (céu aberto): 23% -transbrônquica: 13% -extratorácica: 12% -gânglio periférico: 11% -pele: 1%

  17. SARCOIDOSE Experiência do Pavilhão Pereira Filho (JBP 2005;31:398-406) Corticoterapia: -indicada em 60% dos pacientes: -quase todos pacientes do tipo III -muitos do tipo II -raramente para os do tipo I -40 mg de prednisona, em dias alternados. -dentro de 3-6 meses, reduzir dose -duração: geralmente < 24 meses

  18. SARCOIDOSE Experiência do Pavilhão Pereira Filho (JBP 2005;31:398-406) Outros medicamentos: -antiinflamatórios não-esteróides (artralgias) -hidroxicloroquina (lesões tegumentares) -corticóide inalatório (tosse – hiper-reatividade)

  19. SARCOIDOSE Experiência do Pavilhão Pereira Filho (JBP 2005;31:398-406) Não temos experiência com: -Metotrexato -Azatiopina -Ciclofosfamida -Talidomida -Infliximab -Outros

  20. SARCOIDOSE Experiência do Pavilhão Pereira Filho (JBP 2005;31:398-406) Nenhuma indicação de transplante até 2008!

  21. SARCOIDOSE • O DIAGNÓSTICO BASEIA-SE NUM CONJUNTO DE DADOS: • - Síndrome clínica • - Alterações radiológicas • Biópsia: • granuloma de células epitelióides • ausência de necrose • ausência de microrganismos (BAAR e • fungos) e de cristais • - Exclusão de outros diagnósticos...

  22. FUNDAMENTAL NO DIAGNÓSTICO • DA SARCOIDOSE: • Sarcoidose é um diagnóstico de exclusão! • Excluir outras causas: • Granulomatosas infecciosas (tbc, micoses) • Outras causas de D. Pulmonar Intersticial (PH) • Neoplásicas (linfomas) • Pneumoconioses

  23. SARCOIDOSE • DIAGNÓSTICO (cont.) • Ainda podem ser considerados diversos • marcadores inflamatórios identificados no • sangue e no LBA, utilizados em alguns • centros de referência, mas ainda sem • utilidade para a prática assistencial.

  24. SARCOIDOSE - DIAGNÓSTICO • Por precaução, considerar o diagnóstico de sarcoidose como não definitivo

  25. SARCOIDOSE APRESENTAÇÃO RADIOLÓGICA HABITUAL - adenomegalias hilares bilaterais, geralmente com comprometimento das cadeias paratraqueal direita e subcarinal e/ou - infiltração pulmonar bilateral

  26. SARCOIDOSE ASPECTOS RADIOLÓGICOS HABITUAIS Tipo I Tipo II Tipo III

  27. SARCOIDOSE ASPECTOS TOMOGRÁFICOS TÍPICOS

  28. SARCOIDOSE ACHADOS HISTOLÓGICOS

  29. SARCOIDOSE ERITEMA NODOSO -nódulos pré-tibiais, dolorosos, eritematosos

  30. SARCOIDOSE UVEÍTE ANTERIOR (1) NÓDULO NA ÍRIS, (2) CATARATA E OUTRAS SEQÜELAS UVEAIS (1) (2)

  31. SARCOIDOSE LESÕES CUTÂNEAS (1) LESÃO PAPULO-ESCAMOSA NA FACE (2) LESÕES PAPULO-ERITEMATOSAS NA FACE

  32. SARCOIDOSE CISTOS ÓSSEOS NAS MÃOS + ANORMALIDADES TEGUMENTARES

  33. SARCOIDOSE (1) CONJUNTIVITE (UVEÍTE ANTERIOR) E (2) NÓDULOS COROIDEUS (UVEÍTE POSTERIOR) (1) (2)

  34. Heerfordt’s Syndrome (Parotid)

  35. SARCOIDOSE APRESENTAÇÕES MENOS FREQUENTES • adenomegalias unilaterais • calcificação em gânglios mediastinais • lesões pulmonares de padrão acinar • nódulos pulmonares múltiplos • cavitação pulmonar • infiltração pulmonar unilateral • broncostenose • derrame pleural • pneumotórax • hipertensão arterial pulmonar • comprometimento cardíaco

  36. SARCOIDOSE QUESTÃO IMPORTANTE PARA A PRÁTICA MÉDICA: O DIAGNÓSTICO DE SARCOIDOSE PODE SER FEITO SEM BIÓPSIA?

  37. SARCOIDOSE BIÓPSIA? Quadro clínico-radiológico característico Quadro clínico-radiológico não-característico Sem indicação de corticoterapia Com indicação de corticoterapia Biópsia opcional Biópsia deve ser feita PARA SUSTENTAR O DIAGNÓSTICO DE SARCOIDOSE SEM BIÓPSIA É NECESSÁRIO TER MUITA EXPERIÊNCIA COM A DOENÇA

  38. SARCOIDOSE Quadro clínico-radiológico característico: • Assintomático • Adenomegalias paratraqueais, hilares e mediastinais bilaterais e simétricas “Nestes casos, a biópsia pode ser dispensada” Winterbauer, 1973

  39. Caso A - SARCOIDOSE - Observação Caso (R.) - 33, branca, Pelotas (RS) -Artralgias em grandes articulações, com edema em pernas e pés (jan/95). Controle com indometacina. -R-X tórax: adenopatias mediastinopulmonares + leve infiltração intersticial pulmonar difusa. fev/95

  40. Caso A - SARCOIDOSE - Observação Caso (R.) - 33, branca, Pelotas (RS) -Artralgias em grandes articulações, com edema em pernas e pés (jan/95). Alívio com indometacina. -R-X tórax: adenopatias mediastinopulmonares + leve infiltração intersticial pulmonar difusa. -Espirometria: normal. -Calciúria 24h: N. Ex. oftalmológico: N. ECG: N. -CONCLUSÃO: SARCOIDOSE TIPO II (BAIXA ATIVIDADE) -CONDUTA: OBSERVAÇÃO -EVOLUÇÃO: clínica e radiológica favorável.

  41. Caso A - SARCOIDOSE - Observação fev/95 maio/95 nov/95 abril/96

  42. SARCOIDOSE: Remissão Espontânea? Sim, é freqüente!

  43. SARCOIDOSE - Remissão Espontânea • Em quanto tempo ocorre a Remissão Espontânea? • -16 a 39% dos casos, dentro de 6 a 12 meses do • início dos sintomas • (Hunninghake, 1994; Gibson, 1996) • -mais de 85% das R.E. ocorrem dentro de 2 anos • (Romer, 1982) • - Nos pacientes que têm R.E., exacerbação tardia ocorre em 2 a 8%. • (Romer, 1982; Gibson, 1996; • Hunninghake, 1994; Gottlieb, 1997)

  44. SARCOIDOSE QUESTÕES QUE DEVEM SER CONSIDERADAS NA FASE INICIAL DA INVESTIGAÇÃO • Existem dados clínicos e radiológicos sugestivos de sarcoidose? • Há envolvimento extratorácico? • -Outras doenças devem ser consideradas? • -A biópsia é indispensável? • -Corticoterapia poderá ser necessária?

  45. EN... FIM Bah! Ainda bem!

  46. SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA (SBPT) 7º. Curso Nacional de Doenças Intersticiais SARCOIDOSE: APRESENTAÇÃO CLÍNICA E DIAGNÓSTICO Luiz Carlos Corrêa da Silva Pavilhão Pereira Filho - Serviço de Pneumologia e Cirurgia Torácica - Santa Casa – P. Alegre Univ. Fed. Ciências da Saúde de Porto Alegre - Univ. Federal RGS - Univ. Passo Fundo Associação Médica do RGS - AMRIGS 06/03/2009

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