INSTITUTO NACIONAL DE SALUD DEL NIÑO SERVICIO DE NEUMOLOGIA Dr. Hernán Del Castillo Barrientos Lima - Perú 2006

1. INSTITUTO NACIONAL DE SALUD DEL NIÑO SERVICIO DE NEUMOLOGIA Dr. Hernán Del Castillo Barrientos Lima - Perú 2006

2. HERENCIA AUTOSOMICA RECESIVA PARA LA FIBROSIS QUISTICA

3. HERENCIA AUTOSOMICA RECESIVA PARA LA FIBROSIS QUISTICA POSICION

4. FISIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA DE LAS GLANDULAS SUDORIPARAS Normal Fibrosis Quística

5. FISIOLOGÍA DEL TRANSPORTE IONICO EN EL EPITELIO CILIAR RESPIRATORIO SANO EN CONDICIONES BASALES MEMBRANA LUMINAL MEMBRANA BASAL

6. TRANSPORTE HIDROELECTROLITICO EN LA CELULA EPITELIAL DEL APTO. RESPIRATORIO SANO EN CONDICIONES DE IRRITACION LIMPIEZA MUCOCILIAR CAPA DE GEL CAPA PERICILIAR Lactoferrina y Lisozyma

7. FISIOPATOLOGIA DEL TRANSPORTE IONICO EN EL EPITELIO RESPIRATORIO CON F.Q. CAPA DE GEL CAPA PERICILIAR Lactoferrina y Lisozyma

8. PATOGENIA DE ENFERMEDAD PULMONAR EN F.Q.

9. AFECTACION RESPIRATORIA EN EL NIÑO CON FIBROSIS QUISTICA CLINICA DE LAS ALTERACIONES RESPIRATORIAS 1.- TOS Ó SIBILANCIAS RECURRENTES Ó CRÓNICAS. 2.- SINTOMAS CLINICOS DE BRONQUIECTASIAS. 3.- HIPOCRATISMO DIGITAL. 4.- POLIPOS NASALES. 5.- RADIOGRAFIA DE TORAX CON ALTERACIONES RECURRENTES O PERSISTENTES. 6.- SINUSITIS CRONICA

10. CRITERIOS PARA EL DIAGNOSTICO DE F.Q. UNA O MAS CARACTERISTICAS CLINICAS :RESPIRATORIAS, GASTROINTESTINALES Y NUTRICIONALES, SD. PERDEDORES DE SAL Y ANORMALIDADES UROGENITALES MASCULINAS ·  O UNA HISTORIA DE F.Q. EN UN HERMANO Y ·  CLORO EN SUDOR ELEVADO (POR IONTOFORESIS CON PILOCARPINA EN DOS O MAS OCASIONES). ·  O  IDENTIFICACION DE DOS MUTACIONES DE F.Q.

11. EXAMENES AUXILIARES PARA VALORACION DE LA CLINICA RESPIRATORIA EN FIBROSIS QUISTICA • FUNCION PULMONAR. • GASOMETRIA ARTERIAL. • RADIOLOGIA DE TORAX. • MICROBIOLOGIA. • ESTUDIO INMUNOLOGICO. • TEST DE LA MARCHA. • MONITORIZACION DE EFECTOS ADVERSOS DE • LA TERAPIA ADMINISTRADA.

12. MICROBIOLOGIA DE LA VIA AEREA EN LA FIBROSIS QUISTICA • STAFILOCOCO AUREUS • PSEUDOMONAS AERUGINOSA • HAEMOPHILUS INFLUENZAE • VIRUS RESPIRATORIOS • STREPTOCOCO NEUMONIAE • ASPERGILLUS • CANDIDA • MICOBACTERIAS ATIPICAS (M. AVIUM) • MICOPLASMA N. • STENOTROPHOMONAS MALTOPHILIA • BURKHOLDERIA CEPACIA • ALCALIGENES XYLOSOXYDANS • ENTEROBACTERIAS

13. FACTORES DE PATOGENICIDAD DE PSEUDOMONAS AERUGINOSA

14. TRATAMIENTO DE LA AFECTACION RESPIRATORIA EN FIBROSIS QUISTICA I.- TRATAMIENTO DE LA OBSTRUCCION BRONQUIAL 1.-FISIOTERAPIA RESPIRATORIA *DRENAJE POSTURAL CON PERCUSION Y VIBRACION. 2.-BRONCODILATADORES INHALADOS *ACCION BRONCODILATADORA *ACCION FACILITADORA DEL TRANSPORTE MUCOCILIAR. 3.-MODIFICADORES DE LAS CARACTERISTICAS DEL MOCO (DESHIDRATACION, HIPERVISCOELASTICIDAD Y ELEVADA ADHESIVIDAD). *AMILORIDE/UTP *DNasa rh (DORNASA ALFA). *SUERO SALINO HIPERTONICO.

15. TRATAMIENTO DE LA AFECTACION RESPIRATORIA EN FIBROSIS QUISTICA II.- TRATAMIENTO DE LA INFECCION PULMONAR. 1.- FACTOR DETERMINANTE DEL MEJOR PRONOSTICO. 2.- * IDENTIFICACION CORRECTA DE LOS PATOGENOS AISLADOS * ESTUDIOS DE SENSIBILIDAD “IN VITRO”. 3.- DOSIS MAS ALTAS DE LO HABITUAL. 4.- CICLOS DE DOS SEMANAS DE DURACION COMO MINIMO.

16. TRATAMIENTO DE LA AFECTACION RESPIRATORIA EN FIBROSIS QUISTICA IIA.- TRATAMIENTO DE LA INFECCION PULMONAR POR PSEUDOMONAS AERUGINOSA 1.- ANTIBIOTICOS POR VIA ORAL. * FLUOROQUINOLONAS. * NO DAR CICLOS DE MAS DE TRES SEMANAS NI REPETIRLOS CON INTERVALOS MENORES DE TRES MESES. 2.- ANTIBIOTICOS POR VIA INHALATORIA. * INDICACIONES: a) PREVENCION DE LA COLONIZACIÓN b) TRATAMIENTO SUPRESIVO DE LA COLONIZACION * ANTIBIOTICOS UTILIZADOS: COLISTINA AMINOGLICOSIDOS 3.- ANTIBIOTICOS POR VIA ENDOVENOSA. * BETALACTAMICO Y UN AMINOGLICOSIDO.

17. ESTRATEGIA ANTIBIOTICA EN PACIENTES NO COLONIZADOS POR P.A. EN FIBROSIS QUISTICA. ERRADICACION DE LA INFECCION INICIAL E INTERMITENTE I.- COLISTINA O GENTAMICINA / TOBRAMICINA INHALADA MAS CIPROFLOXACINA V.O. POR TRES SEMANAS, SIEMPRE QUE EL CULTIVO SEA POSITIVO (GRUPO DANES-1991). II.- COLISTINA O GENTAMICINA / TOBRAMICINA INHALADA MAS CIPROFLOXACINA V.O. POR TRES MESES (GRUPO DANES - 1997)

18. ESTRATEGIA ANTIBIOTICA DE MANTENIMIENTO (SUPRESIVA) CONTRA LA COLONIZACION CRONICA POR PSEUDOMONAS A. EN F.Q. • TERAPIA ANTIBIOTICA INHALADA / DIARIA / 12 MESES • CON : COLISTINA ó AMINOGLICOSIDO ó AMBOS. • CICLO ANTIBIOTICO ELECTIVO I.V. CADA 03 - 04 MESES INDEPENDIENTE DEL ESTADO CLINICO DEL PACIENTE. NO MAS DE 03 SEMANAS (BETALACTAMICO + AMINOGLICOSIDO)

19. TERAPIA ANTIBIOTICA NEBULIZADA • DROGAS DOSIS • TOBRAMICINA 300mg c/ 12h • COLISTINA 1M.U. c/ 12h • GENTAMICINA 80 mg c/ 12h • AZTREONAN LYSINATO 75 mg c/ 24h

20. EXACERBACION PULMONAR EN F.Q. SINTOMAS * AUMENTO DE LA TOS. * AUMENTO DE LA EXPECTORACION. * CAMBIOS DE LAS CARACTERISTICAS DEL ESPUTO * INCREMENTO DE LA DISNEA. * DISMINUCION DEL APETITO. SIGNOS * AUMENTO DE LA FRECUENCIA RESPIRATORIA. * INCREMENTO O APARICION DE SIGNOS DE DIFICULTAD RESPIRATORIA. * CAMBIOS A LA AUSCULTACION PULMONAR. * EMPEORAMIENTO DE LA FUNCION PULMONAR. * FIEBRE Y LEUCOCITOSIS. * PERDIDA DE PESO. * INFILTRADOS RADIOLOGICOS NUEVOS. * DETERIORO EN LA SATURACION DE OXIGENO.

21. TERAPIA ANTIBIOTICA PARA EXACERBACIONES PULMONARES POR PSEUDOMONAS A. EN F.Q.

22. TRATAMIENTO DE LA INFLAMACION PULMONAR EN F.Q. • CORTICOIDES • IBUPROFENO • ALFA-1-ANTITRIPSINA

23. TERAPIA GENICA (INGENIERIA GENÉTICA) • VIRUS EN AEROSOL • LIPOSOMAS CATIONICOS

24. OTRAS MEDIDAS EN F.Q. • OXIGENOTERAPIA: • SI PaO2 < 60 mmHg ó • SaO2 < 90 % • - EVITAR EXPOSICIÓN AL HUMO DEL TABACO • - VACUNACION ANTIGRIPAL ANUAL • - EVITAR EN LO POSIBLE EL CONTACTO CON • PORTADORES DE INFECCION RESPIRATORIA.

25. UNIDAD DE FIBROSIS QUISTICA GRUPO DE TRABAJO MULTIDISCIPLINARIO • COORDINADOR • NEUMOLOGO • GASTROENTEROLOGO Y ESPECIALISTA EN NUTRICION • GENETISTA • FISIOTERAPEUTA • ASISTENTA SOCIAL • PSICOLOGO • OTROS ESPECIALISTAS

26. HOJA DE REVISION EN F.Q.