Diagnóstico radiológico de las malformaciones vasculares cerebrales

1. Diagnóstico radiológico de las malformaciones vasculares cerebrales Carlos Alberto Marichal Hernández, Glenis Nieves Perdomo, Juan Antonio Hernández Ponce, Jorge Argimiro López García, Carmen Nieves Pérez Brito, María Soledad Pastor Santoveña Hospital Universitario de Canarias/IMETISA

2. Introducción • Las malformaciones vasculares cerebrales eran consideradas clásicamente lesiones poco frecuentes, que podían plantear un reto diagnóstico debido a sus manifestaciones similares, tanto clínicas como por imagen. • Se han utilizado diferentes sistemas de clasificación, siendo el más utilizado aquel que las separa en: malformaciones arteriovenosas (MAV), que podrán ser piales o durales, dependiendo de la ubicación de la derivación; hemangiomas cavernosos (o cavernomas); telangiectasia capilar; y anomalías del desarrollo venoso (anteriormente conocidas como angiomas venosos). • Sin embargo, desde un punto de vista de la imagen, la clínica, y el pronóstico, se pueden establecer subcategorías adicionales.

3. Introducción • En la actualidad con las mejoras en las técnicas de imagen y con la realización de un mayor número de estudios cerebrales existe un número creciente de malformaciones vasculares cerebrales detectadas incidentalmente. • Además parece necesario precisar cuales son más propensas a hemorragias futuras o a causar síntomas neurológicos de origen no hemorrágico.

4. Malformaciones vasculares: clasificación • Malformaciones arterivenosas • Clásica • Fístula arteriovenosa dural • Malformación de la vena de Galeno • Anomalía venosa del desarrollo • Malformación cavernosa • Telangiectasia capilar • Malformaciones mixtas • Otras: • Sinus pericranii • Aneurismas • Hemangioma leptomeníngeo

5. Malformaciones arteriovenosas • Las malformaciones arteriovenosas cerebrales (MAV), son conexiones vasculares anómalas dentro del cerebro, siendo de probable naturaleza congénita. • Hay varios subgrupos, los más comunes son las malformaciones arteriovenosas cerebrales tipo glomerular, las MAV tipo fístula son menos frecuentes. • Una malformación arteriovenosa cerebral también puede ser parte de una enfermedad más extensa (por ejemplo: el síndrome metamérico arterivenoso cerebrofacial).

6. Malformaciones arteriovenosas • Los hallazgos de imagen de las MAV cerebrales tienen un impacto en la toma de decisiones clínicas; los más importantes son los que se sabe están asociados con el riesgo de hemorragia futura, incluido datos de hemorragias previas, aneurismas intranidales, la estenosis venosa, el drenaje venoso profundo, y la ubicación profunda del nido. • Otros hallazgos de imagen que debe incluirse en el informe radiológico son los efectos secundarios causados por MAV cerebrales que pueden conducir a déficit neurológicos no hemorrágicos, como la congestión venosa, la gliosis, la hidrocefalia, o el robo arterial.

7. MAV clásica • Shunt arteriovenoso sin lecho capilar • Arteria nutricia dilatada • Nido venoso de drenaje precoz/variz Fig. 1.1 y 1.2

8. Ejemplo de MAV parietal izquierda (fig 1.1-1.5) Fig. 1.3-1.5

9. MAV clásica • Naturaleza congénita: presentan tejido neural intralesional • Pueden ocurrir en el cerebro y en la médula espinal • 98% solitarias: • Las MAVs múltiples aparecen frecuentemente en sdres.: • Telangiectasia hemorrágica hereditaria • Sdre. metamérico arteriovenoso cerebrofacial

10. MAV frontal (fig 2.1-2.3)

11. Malformaciones arteriovenosas • Alteración de la angiogénesis: remodelamiento vascular continuado • Pico de edad: 20-40 años • Riesgo de hemorragia 2-4% anual • 50% debutan con clínica secundaria a la hemorragia

12. Clasificación de las MAV de Spetzler-Martin • Tamaño: • Pequeñas (< 3cm): 1 • Medianas (3-6 cm): 2 • Grandes (>6 cm): 3 • Localización: • No elocuentes: 0 • Elocuentes: 1 • Drenaje venoso: • Superficial: 0 • Profundo: 1

13. MAV occipital derecha (fig. 3.1-3.3)

14. MAV: Imagen en TC • Pueden presentar hemorragia • Calcificaciones: 25-30% • Estructuras serpinginosas isodensas o discretamente hiperdensas, que realzan intensamente con el contraste • Pueden pasar desapercibidas si no se administra contrate, debido a la similar atenuación con el parénquima cerebral y la ausencia de efecto masa • Angio-TC: mejor delimitación de las arterias y venas de drenaje

15. MAV: Imagen en RM • Apariencia variable, según elflujo, la existencia de hemorragia y las secuencias empleadas • Imagen en “panal” o “bolsa de gusanos” con ausencia de señal condicionada por el alto flujo, aunque pueden existir áreas de aumento de señal producidas por vasos trombosados o vasos con flujo lento o turbulento • T2 GRE: efecto blooming • T2: aumento de señal de la gliosis • Postcontraste: importante realce

16. Imagen en arteriografía convencional • Mejor método de imagen, constituyendo la técnica para el diagnóstico y seguimiento • Se debe estudiar el sistema de CI, CE y vertebrales • 27-32% presentan doble aporte arterial • La angiografía con inyecciones supraselectivas de contraste permite delimitar la angioarquitectura interna de las malformaciones: compartimentalización, presencia de vasos displásicos, aneurismas interlesionales, fístulas arteriovenosas y el tipo de drenaje venoso

17. Varón de 9 años que ingresa por síndrome meníngeo y decaimiento general. • TC urgente: hemorragia intraventricular con componente intraparenquimatoso en esplenio del cuerpo calloso (fig 4.1) • RM (fig. 4.2 y 4.3): malformación arteriovenosa profunda derecha. El nido angiomatoso depende de ramas coroideas posterolaterales proveniente de la arteria cerebral posterior derecha, con drenaje monopedicular hacia la vena cerebral interna derecha. • Según Angiografía digital (fig. 4.4 y 4.5): El "robo" no es significativo. Fig. 4.1

18. Fig. 4.3 Fig. 4.2

19. Fig. 4.5 Fig. 4.4

20. Anormalidades asociadas a las MAV • Aneurismas de bajo flujo de la arteria nutricia: 10-15% • Aneurismas intranidal: > 50% • Isquemia del tejido adyacente

21. Factores de riesgo hemorrágico • Localización • Periventricular • Ganglios de la base • Tálamo • Arterial • Aneurismas pediculados • Aneurismas intranidal (dificulta la detección por RM) • Venoso • Drenaje venoso central • Obstrucción del flujo venoso • Varices • Nido pequeño

22. Tratamiento de la MAV • Embolización • Radiación: radiocirugía estereotáxica • Elocuentes • Cirugía • Combinación de los anteriores

23. FISTULAS AV • Se distinguen de las MAV por la presencia de fístula de alto flujo entre la arteria y la vena • Destacan: • Fístula AV dural • Fístula carótida-cavernosa • Malformación de la vena de Galeno

24. FAV dural • Shunt anteriovenoso dentro de la dura • Aporte arterial procedente de ramas meníngeas y el drenaje venoso se puede realizar a los senos venosos, las venas meníngeas o las venas piales • Constituyen del 10-15% de las malformaciones vasculares intracraneales • Tipos: • Adulto: pequeños vasos en la pared del seno venoso dural trombosado, a partir de la edad media • Niño: múltiples shunt AV de alto flujo que implican una importante trombosis venosa dural

25. FAV dural • Aunque algunas pueden ser congénitas, en la actualidad, se piensa que la mayoría son de naturaleza adquirida y que se producirían como consecuencia de la apertura de conexiones arteriovenosas microscópicas existentes en el seno de la dura o por neoangiogénesis, pudiéndose producir en ambos casos por diferentes factores: trombosis venosa, trauma, cirugía previa

26. Clasificación de las FAV durales: Cognard • Tipo I: en la pared del seno, drenaje venoso anterogrado normal • Tipo II: en los senos principales • A: reflujo dentro del seno • B: reflujo hacia venas corticales: 10-20% hemorragia • Tipo III : drenaje cortical directo • 40% hemorragia • Tipo IV: drenaje cortical directo + ectasia venosa • 66% hemorragia • Tipo V: drenaje venoso perimedular • Progresión a mielopatía

27. FAV dural • Puede afectar la dura de cualquier parte del cráneo, aunque afecta con mayor frecuencia el seno transverso-sigmoide y seno cavernoso, seguidos del tentorio, seno sagital superior y dura de la fosa craneal anterior • Incidencia de hemorragia 2-4% al año • Cierre espontáneo poco frecuente, en el tipo I es más común

28. FAV dural: TC • Sin contraste: puede ser normal • Con contraste: pueden verse nutricios durales tortuosos y senos durales dilatados

29. FAV dural: RM • No existe flujo en la perifería de los senos venosos durales • Trombosis de los senos • Dilatación de las venas corticales en el parénquima adyacente al nidus • T2: hiperintensidad focal en el tejido cerebral adyacente • Angio-RM: • estudio arterial puede ser negativo • estudio venoso: oclusión de los senos y flujo colateral

30. FAV dural: arteriografía • Múltiples arterias nutricias: • Ramificaciones transóseas/durales desde arteria CE: lo más frecuente • Ramificaciones dural/tentorial desde la arteria CI o vertebral • Los senos venosos implicados se encuentran habitualmente trombosados • Flujo invertido entre los senos durales y las venas corticales, lo que implican progresión de la sintomatología y riesgo de hemorragia • Venas piales tortuosas y distendidas: patrón de pseudoflebitis

31. Fístula carótido-cavernosa • Es el segundo asiento de FAV dural más frecuente • Comunicación anómala entre la arteria carótida y el seno cavernoso • Seno cavernoso dilatado • Frecuentemente se ve ingurgitación de la vena oftálmica superior

32. Fístula carótida-cavernosa(fig. 5.1-5.6) Fig. 5.1-5.3

33. Fístula carótida-cavernosa Fig. 5.4-5.6

34. Clasificación de la fístula carótido-cavernosa (Barrow) • Se basa en la arteria nutricia y el drenaje venoso: • A: Shunt de alto flujo directo entre la CI y el seno cavernoso • B: Shunt entre las ramas durales de la CI y el seno cavernoso • C: Shunt entre las ramas durales de la CE y el seno cavernoso • D: Shunt entre las ramas durales de la CE/CI y el seno cavernoso

35. Fístula carótido-cavernosa: TC • Marcada dilatación y realce del seno cavernoso • Puede verse una ingurgitación de la vena oftálmica superior

36. Fístula carótido-cavernosa: RM • Ausencia de flujo en el seno cavernoso • Ingurgitación del seno cavernoso

37. Fístulas AV durales: Tratamiento • Endovascular • Resección quirúrgica • Radiocirugía estereotáxica • Observación: fístula carótido-cavernosa indirecta

38. Malformación de la vena de Galeno • Fístula arteriovenosa que implica una dilatación aneurismática de la vena prosencefálica media • Presentación más frecuente en los neonatos que la infancia • Raramente se presentan en adultos • En recién nacidos: es la causa extracardiaca más frecuente de insuficiencia cardiaca de alto gasto • Constituye menos de 1% de las malformaciones vasculares cerebrales

39. Clasificación de la malformación de la vena de Galeno • Coroidal: múltiples nutricios desde las arterias pericallosa, coroidal y las tálamo-perforantes • Mural: pocos nutricios desde las arterias colicular y coroidal posterior

40. Malformación de la Vena de Galeno (fig. 6.1- 6.2)

41. Malformación de la Vena de Galeno (fig. 6.3- 6.4)

42. Malformación de la vena de Galeno: TC • Dilatación venosa • Puede existir hidrocefalia y/o atrofia del parénquima • Hemorragia intraventricular poco frecuente • Postcontraste: importante realce de las arterias nutricias y de las venas

43. Malformación de la vena de Galeno: RM • Ausencia de flujo • T1: hiperintensidad • Dentro de la dilatación venosa: trombosis • En el cerebro: isquemia y calcificación • DWI: difusión restringida si existe infarto agudo

44. Malformación de la vena de Galeno: arteriografía • Permite distinguir entre MVG coroidal y mural • Anomalía del seno venoso dural: • Seno falcino: 50% • Ausencia o estenosis de otras senos

45. Malformación de la vena de Galeno: Tratamiento • Coroidal • Tratamiento médico para la insuficiencia cardiaca congestiva hasta los 5-6 meses de edad • A los 5-6 meses: embolización transcatéter • Mural • Embolización transcatéter tardía

46. Malformación de la Vena de Galeno (feto de 29 semanas)(fig. 7.1 y 7.2)

47. Malformación cavernosa: • También denominado: angioma, cavernoma o hemangioma cavernoso • Son lesiones caracterizadas por la presencia de espacios sinusoidales recubiertos de endotelio que contienen restos hemáticos en diferentes estadíos. Entre estas cavidades no existe parénquima cerebral y aparecen rodeadas por una pseudocápsula de gliosis cargada de hemosiderina • Tipos: • Hereditarios: múltiples y bilaterales • Esporádicos

48. Cavernoma temporal derecho (fig 8.1 y 8.2)

49. Malformación cavernosa: • El 80% son supratentoriales, con mayor frecuencia en lóbulos temporal y frontal, en fosa posterior son más frecuente en protuberancia y hemisferios cerebelosos • No existe predilección por el sexo • Las manifestaciones clínicas más frecuentes son: crisis epiléptica, déficit neurológico focal y cefaleas. En ocasiones son hallazgos incidentales • Riesgo de hemorragia de 0,25-0,7% por año, más común si la lesión se localiza en fosa posterior • Si existe hemorragia previa, el riesgo de resangrado alcanza el 4,5%

50. Cavernoma en protuberancia (fig. 9.1-9.3)