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Malformaciones vasculares

Malformaciones vasculares. Malformaciones vasculares/Hemangiomas capilares infantiles. Grupo de lesiones Consideras por algunas clasificaciones como tumorales benignas Aparición en varios órganos Asociados a enfermedades Algunas de mal pronóstico y comportamiento agresivo

arella
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Malformaciones vasculares

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Presentation Transcript

  1. Malformaciones vasculares

  2. Malformaciones vasculares/Hemangiomas capilares infantiles • Grupo de lesiones • Consideras por algunas clasificaciones como tumorales benignas • Aparición en varios órganos • Asociados a enfermedades • Algunas de mal pronóstico y comportamiento agresivo • De aparición más frecuentemente pediátrica • RN y lactantes • Asociadas a factores genéticos, ambientales

  3. Hemangioma infantil • Lesiones (Tu…) vasculares benignas • Aparecen durante los primeros meses de vida • fase inicial proliferativa • fase posterior de regresiva • hemangiomas capilares  proliferación endotelial  probablemente neoplasias verdaderas congénitas

  4. Malformaciones vasculares • Defectos estructurales del desarrollo vascular • Tipos • Capilares • Venosas (hemangioma cavernoso) • Arteriales • Linfáticas • Mixtas (las más frecuentes) • Ausencia de alteraciones microscópicas endoteliales (IHQ) • Indistinguible del de los vasos normales • Ausencia de verdadera proliferación endotelial  impide clasificarlas como neoplasias.

  5. Malformaciones vasculares • Venosa • Vasos de paredes delgadas • Acentuada dilatación y ectasia • Trombosis  hemangioma de Masson • MAV • Vasos de distintos tamaños • Espesor de pared variable  Más grueso  arterial • Fibras elásticas presentes  arteriales • Sin presencia de vasos capilares • Lesión congénita  GLUT-1 (+) (marcador de vasos placentarios  embolía de células vasculares placentarias?)

  6. Hemangioma infantil • Angiomas fresa • únicos o múltiples • primeras semanas de vida • mayor incidencia en niños prematuros • Superficiales (65%) mixtos (20%) o profundos (15%) • Superficiales  bien circunscritos, blandos, rojo intenso, superficie lisa o lobulada (fresa) • Tendencia a la regresión (después del año)

  7. Hemangioma infantil • Fase proliferativa • Gran proliferación endotelial • Atipías nucleares • Numerosas mitosis • Oclusión luminal • Tumor predominantemente sólido. • Marcadores endoteliales (CD31, CD34) • Fase regresiva • Regresión y fibrosis.

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