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1 - conduite à tenir devant la découverte d'une GAMMAPATHIE MONOCLONALE 2 - HYPERFERRITINEMIES ET HEMOCHROMATOSE : démarche diagnostique 3 - MALADIE DE LYME OU BORRELIOSE : place de la sérologie dans le diagnostic 4 - COQUELUCHE : comment interpréter la sérologie.
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1 - conduite à tenir devant la découverte d'uneGAMMAPATHIE MONOCLONALE 2 - HYPERFERRITINEMIES ET HEMOCHROMATOSE : démarche diagnostique3- MALADIE DE LYME OU BORRELIOSE : place de la sérologie dans le diagnostic4 - COQUELUCHE : comment interpréter la sérologie Société Médicale de Pau et du Béarn Jeudi 21 octobre 2010 Soirée Biologique Présentée par Sylvain DALBOS,médecin biologiste Laboratoires de Biologie Médicale Labopyrenees: Palais des Pyrénées – Clinique Marzet – Lescar Eugénie
Conduite à tenir devant la découverte d'une GAMMAPATHIE MONOCLONALE Société Médicale de Pau et du Béarn Jeudi 21 octobre 2010 Soirée Biologique Présentée par Sylvain DALBOS,médecin biologiste Laboratoires de Biologie Médicale Labopyrenees: Palais des Pyrénées – Clinique Marzet – Lescar Eugénie
Conduite à tenir devant la découverte d'une GAMMAPATHIE MONOCLONALE SOMMAIRE 1 –Définition 2 – Circonstances de découverte d'une gammapathie monoclonale (indications): 3 – Etiologies = 3 grands groupes 4 – Démarche diagnostique 5 – Conclusion
1- DEFINITION • immunoglobuline monoclonale = Ig avec même chaine lourde et même chaine légère. => gammapathie monoclonale (1% de la population) : maladie bénigne ou maligne, produisant de façon clonale une Ig identique → clone plasmocytaire (IgG, IgA) ou lympocytaire/lymphoplasmocytaire (IgM) Références : - Feuillets de Biologie 2006 n° 271 Dr Decaux /Rennes - Feuillets de Biologie 2007 n°277 Dr Zandecki /Angers - Feuillets de Biologie 2007 n°279 Dr Blancher /Toulouse.
2 – Circonstances de découverte d'une gammapathie monoclonale (indications): • Fortuite : bilan de dépistage • Circonstances Cliniques : • AEG • Manifestations osseuses => imagerie++ (Rx axiale +/-IRM) • Infections récidivantes • syndrome tumoral : ADP, SMG, HMG => imagerie (Scanner abdo) • Sd hyperviscosité (neuro++) =>Circonstances Biologiques : VS élevée, hypercalcémie, anémie, insuffisance rénale
3- ETIOLOGIES 1 - Maladies générales associées : Ig monoclonale <15g/l, pas d'explo. complémentaire -Infections aigues ou chroniques -hépatopathies chroniques -maladies auti-immunes (Goujerot++, LED...), -néoplasies 2 - Hémopathies malignes : =>IgM: -maladie de Waldenström (MW) : Ig monoclonale >5g/l, infiltration lympho-plasmocytaire >20% (myélogramme/BOM) -Lymphoproliférations malignes : LLC, LMNH, cryoglobulinémie
3- ETIOLOGIES (suite) =>IgG ou IgA : 1- myélome multiple (MM) : (classif. 2003 GIEM) = > atteinte organique = CRAB (Ca, IR, Hb, os) *asymptomatique : absence d'atteinte organique, Ig monoclonale>30g/l, plasmocytes>10% (myélogramme) *symptomatique : au moins 1 atteinte organique, Ig > 30 g/l, plasmocytes médullaires > 10% Pronostic : classif Durie et Salmon (LDH, CRP, béta2microglobuline sérique, albuminémie), ISS (International Scoring System = béta2M, albumine, caryotype médullaire → del 13, ...) 2- plasmocytome solitaire osseux ou extra-osseux 3- amylose AL 4- SLVL, LLC
3- ETIOLOGIES (suite) 3 - Gammapathies Monoclonales de Signification Indéterminée (GMSI ou MGUS) : - IgG, IgA, IgM, IgD - 60% des pics monoclonaux, 2% des sujets >50 ans - 20-30% des IgG ou A évoluent vers un MM. • Pas de clinique d'hémopathie maligne et biologie normale :, NFS, calcium, créatininémie normales, PBJ négative (<1g/24h), • IgG monoclonale<30g/l (IgA<10-30, IgL <15) => plasmocytes <10% (si myélogramme réalisé) => imagerie normale : pas de lésion osseuse
4 - Démarche diagnostique : clinique et choix des examens complémentaires initiaux -pic monoclonal en gamma ou béta à l'EPP /quantification de l'Ig sur l'EPP ++ => immunofixation à l'initiative du biologiste (confirmation et identification de l'Ig monoclonale) - NFS, créatininémie, calcémie, dosage pondéral des Ig (hypogammaglobulinémie?), PBJ/urines 24 h
5 – CONCLUSION • 1- si clinique normale, biologie normale et Ig<15g/l => MGUS probable, contrôle à 6 mois puis 1 fois/an pdt 2 ans, puis tous les 2 ans. • 2- si clinique normale, biologie normale et Ig>15g/l => bilan pronostique initial : - myélogramme - radiologie osseuse, béta2microglobuline (IgG) - TDM thoraco-abdo, cryoglobulinémie (IgM) => consultation spécialisée++