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SINDROMES MIASTENIFORMES

SINDROMES MIASTENIFORMES. Profesor Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Profesor Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber Realizo: Dra. Ariana Paola Canche R1 MI. Miastenia Gravis.

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SINDROMES MIASTENIFORMES

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  1. SINDROMES MIASTENIFORMES Profesor Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Profesor Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber Realizo: Dra. Ariana Paola Canche R1 MI

  2. Miastenia Gravis • Enfermedad autoinmune por anticuerpos que se dirigen contra los receptores nicotínicos de acetilcolina situados en la unión neuromuscular (placa).

  3. Historia • Thomas WillisXVII. • Mary Walker 1930, utilidad de los anticolinérgicos (fisostigmina). • Blalock en 1939, Timectomía,. • Simpson 1960, La teoría inmunológica. • Patrick y Lindstrom 1973, anticuerpos contra el receptor de acetilcolina(Roper 1993). • Drachman 1994, ac vs AChr 85% afectados y resto nl.

  4. Fisiopatología Nature Reviews Immunology 2, 797-804 (October 2002)doi:10.1038/nri916

  5. Fisiopatología: tipos de daño • Degradación de los receptores de acetilcolina. • Por un bloqueo de los receptores mediado por anticuerpos. • Por un daño secundario de la unión neuromuscular (Drachman 1994). ac Achr

  6. Viernes 5 de diciembre de 2008 No. 478 Epidemiologia MIASTENIA GRAVIS, UNA RARA ENFERMEDAD NEUROMUSCULAR QUE DETIENE LA MARCHA DE LA VIDA Viernes 5 de diciembre de 2008 No. 478 En México 600 casos para 2008, mortalidad de menos del 1% anual.

  7. Epidemiologia • Incidencia anual de 10-20 nuevos casos x millón personas. • Prevalencia de 100 a 200 por millón. • Distribución bimodal 20-30 a mujeres, 60-80 a hombres. • 75% de los pacientes cursan con alteraciones tímicas, que bien pueden ser hiperplasias tímicas (85%) y timoma (10-15 %) Phillips, LH. The epidemiology of myasthenia gravis. SeminNeurol 2004; 24:17.

  8. Clasificación de Osserman (1958) • Grado Ia Miastenia Ocular • Grado Ib Miastenia generalizada forma leve • Grado II Miastenia generalizada forma moderada • Grado III Miastenia generalizada forma severa • Grado IV Crisis Miasténica

  9. Clínica • Ocular (50%): ptosis o diplopía. • Síntomas bulbares (15 %): disartria (voz nasal), disfagia y fatiga al masticar. • Debilidad-fatigabilidad muscular en extremidadesproximales (5%). • Reflejososteotendinososconservados. • Pérdida de la sonrisa (gruñido). Sommer, N, Melms, A, Weller, M, Dichgans, J. Ocular myasthenia gravis. A critical review of clinical and pathophysiological aspects. Doc Ophthalmol 1993; 84:309. N Engl J Med 1994 Jun 23;330(25):1797-810.

  10. Diagnóstico • Clínico • Prueba de hielo y tensilon o anticolinesterasa(falsos positivos). • Estudio electro fisiológico. • Anticuerpos anti receptores de acetilcolina Clinical evaluation and management of myasthenia gravis. Keesey JC . Muscle Nerve 2004 Apr;29(4):484-505. An ice test for the diagnosis of myasthenia gravis. Golnik KC; Pena R; Lee AG; Eggenberger .Ophthalmology 1999 Jul;106(7):1282-6.

  11. Med Clin (Barc). 2005;125:100-2.

  12. Diagnóstico • Investigar trastornos asociados: a) anomalías timicas, timoma 75%. b) hipertiroidismo. c) factor reumatoide, ac antinucleares por asociación con otras enfermedades autoinmunes. d) infecciones. Clinical evaluation and management of myasthenia gravis.KeeseyJC.Muscle Nerve 2004 Apr;29(4):484-505.

  13. Diagnostico diferencial Vincent, A, McConville, J, Ferrugia, E, et al. Antibodies in myasthenia gravis and related disorders. Ann N Y AcadSci 2003; 998:324.

  14. Diagnostico diferencial • Oftalmopatíatiroidea. • Oftalmoplejíaexternaprogresivacrónica. • La distrofiamiotónica y la distrofiamotora del nerviocraneal. • Sindrome de fatiga generalizada. Drachman, DB. Myasthenia gravis. N Engl J Med 1994; 330:1797. Keesey, JC. Clinical evaluation and management of myasthenia gravis. Muscle Nerve 2004; 29:484.

  15. Diagnóstico diferencial • Enfermedad de la neuronamotora (esclerosis lateral aminiotrofica). Progresiva y signos NMS. • Sindrome de Lambert-Eaton. • Botulismo. • Sindrome miasteniformeinducidoporpenicilamina. • Sindromes miastenicos congenitos. Drachman, DB. Myasthenia gravis. N Engl J Med 1994; 330:1797. Keesey, JC. Clinical evaluation and management of myasthenia gravis. Muscle Nerve 2004; 29:484.

  16. Tratamiento Cuatro lineamientos generales: • Sintomático (anticolinesterasa) • Inmunomoduladores crónicos • Inmunomoduladores rápidos • Cirugía • Crisis colinérgica Saperstein, DS, Barohn, RJ. Management of myasthenia gravis. SeminNeurol 2004; 24:41. Richman, DP, Agius, MA. Treatment of autoimmune myasthenia gravis. Neurology 2003; 61:1652.

  17. Tratamiento • ANTICOLINESTERASA Piridostigmina (mestinon/TS) 60 mg-180 mg/30mg x3-5 día. Actúa de 15-30 min. y el efecto dura de 3-4 hrs Efectos secundarios muscarínicos : diarreas, espasmos abdominales, salivación, nauseas. Coadyuvantes: bromuro de propantelina o loperamida. Crisis colinérgica: empeoramiento de los sintomas. Saperstein, DS, Barohn, RJ. Management of myasthenia gravis. SeminNeurol 2004; 24:41. Richman, DP, Agius, MA. Treatment of autoimmune myasthenia gravis. Neurology 2003; 61:1652.

  18. Tratamiento • INMUNOMODULADORES CRONICOS Los glucocorticoides, la azatioprina y la ciclosporina. Prednisona 15-25 mg, incrementando 5mg día por intervalos 3-5 dias hasta la mejoría clínica o alcanzar 50 mg dia utilizado 1-3 meses Puede acentuar la enfermedad. Pacientes con terapia coadyuvante hospitalaria Saperstein, DS, Barohn, RJ. Management of myasthenia gravis. SeminNeurol 2004; 24:41. Richman, DP, Agius, MA. Treatment of autoimmune myasthenia gravis. Neurology 2003; 61:1652.

  19. Tratamiento • INMUNOMODULADORES RAPIDOS • Plasmaféresis y globulina inmune intravenosa. • Crisis Miasténica, preoperatorio. • Medisorba MG-50. Japoneses. • Globulina 2g/kg peso. • Puente de terapia. Nakaji, S, Hayashi, N. Adsorption column for myasthenia gravis treatment: Medisorba MG-50. TherApher Dial 2003; 7:78. Dau, PC, Lindstrom, JM, Cassel, CK, et al. Plasmapheresis and immunosuppressive drug therapy in myasthenia gravis. N Engl J Med 1977; 297:1134. Saperstein, DS, Barohn, RJ. Management of myasthenia gravis. SeminNeurol 2004; 24:41. Richman, DP, Agius, MA. Treatment of autoimmune myasthenia gravis. Neurology 2003; 61:1652.

  20. Tratamiento • CIRUGIA • Timectomía. • Edad menor 60 años. • Hiperplasia 60-70%, timoma 10-15%. • Mayor beneficio en enfermedad generalizada. • Distintas técnicas quirúrgicas conllevan mayor o menor comorbilidad. Saperstein, DS, Barohn, RJ. Management of myasthenia gravis. SeminNeurol 2004; 24:41. Richman, DP, Agius, MA. Treatment of autoimmune myasthenia gravis. Neurology 2003; 61:1652.

  21. Síndromes miasteniformes • Agravar o inducir la enfermedad: antibióticosaminoglucósidos, beta bloqueantes, procainamida, quinidina, quinina, y la fenitoína. • Sulfato de magnesio es relativamente contraindicado porque el magnesio tiene un importante efecto inhibitorio sobre la liberación de acetilcolina. • Estatinas. Saperstein, DS, Barohn, RJ. Management of myasthenia gravis. SeminNeurol 2004; 24:41. Richman, DP, Agius, MA. Treatment of autoimmune myasthenia gravis. Neurology 2003; 61:1652.

  22. Síndromes miasteniformes • D- penicilaminaproduce sindromeautoinmune en el 1% de los casos. • Produce transtornos oculares o debilidad generalizada, con la producción de anticuerpos receptores de acetilcolina. • Reversible. , HM, Winters, PR, Mahan, CS, Wallach, PM. D-penicillamine-induced myasthenia gravis: Diagnosis obscured by coexisting chronic obstructive p ulmonary disease. Am J Med Sci 1995; 309:191.

  23. Síndromes miasteniformes • Síndrome de EatonLambert. • Pre sináptico. • Musculatura proximal de miembros inferiores alteración de musculatura facial. • Disminucion o ausencia de reflejos osteotendinosos. • Alteraciones del SNA ( boca seca, impotencia). • Autoanticuerpos vs Canales de Ca P/Q. • 85% tumor asociado (Ca pulmonar células pequeñas). O'Neill, JH, Murray, NM, Newsom-Davis, J. The Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Brain 1988; 111:577.

  24. Síndromes miasteniformes • Diagnostico: • Se basa en el estudio neurofisiológico y en las pruebas serológicas. • Estudio neurofisiológico muestra velocidades de conducción normales. La estimulación repetitiva a bajas frecuencias produce una respuesta decremental similar a la observada en la miastenia gravis; a altas frecuencias (20-30 Hz), aparece un incremento progresivoen la amplitud del potencial (respuesta incremental). • La prueba más sensible para el diagnóstico es la detección de los anticuerpos anticanal de calcio que se encuentran en un 95%de los pacientes. O'Neill, JH, Murray, NM, Newsom-Davis, J. The Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Brain 1988; 111:577.

  25. Síndromes miasteniformes • Tx: inmunosupresores, plasmaferésis, tratamiento del tumor. • Diaminopiridina. O'Neill, JH, Murray, NM, Newsom-Davis, J. The Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Brain 1988; 111:577.

  26. Síndromes miasteniformes • Botulismo • La toxina botulínica bloqueala liberación de Ach mediada por calcio. • Entre los 6 tipos de toxinabotulínica, los tipos patógenos humanos son el A, B y E (los tipos A yB suelen contaminar conservas de vegetales y el tipo E se encuentraen pescados). La mortalidad es mayor para los tipos A o E. • Puede aparecer a cualquier edad, siendo la forma más frecuenteladel lactante.

  27. Síndromes miasteniformes • Clínica: • Aparece 1-2 días tras la ingesta. 1-2 semanas cuando es infección directa de la herida. • Oftalmoplejía externa y ptosis, pupilasdilatadas arreactivas, pérdida de la convergencia, disartria, disfagiay dificultad en la masticación. • Los reflejos miotáticos son hipoactivos. • Losmúsculos de las extremidades se afectan posteriormente de formageneralizada y con carácter agudo o subagudo. • A diferencia del síndrome de Eaton-Lambert, la fuerza no mejoratras el ejercicio inicial.

  28. Síndromes miasteniformes • Diagnóstico: • El estudio neurofisiológico muestra hallazgos similares al síndromede Eaton-Lambert, aunque el grado de potenciación frente a la estimulaciónrepetitiva a altas frecuencias es de menor intensidad.

  29. Síndromes miasteniformes • Tratamiento. • Exige medidas de soporte vital y la administración de la antitoxina • equina, aunque esta última no es efectiva en las formas infantiles.

  30. PREGUNTAS

  31. GRACIAS

  32. Edrofonio cloruro (tensilon) es un inhibidor de la acetilcolinesterasa con inicio rápido (30 a 45 segundos) y la corta duración de acción (5 a 10 minutos). Este agente prolonga la presencia de la acetilcolina en la unión neuromuscular y los resultados en un aumento inmediato en la fuerza muscular en muchos de los músculos afectados. • Ultima producción 2008. • Potencia el efecto muscarinico de la acetilcolina.. Atropina 0.6 mg IV.

  33. Approximate sensitivity of the confirmatory tests for myasthenia gravis

  34. Estudio del jitter mediante electromiografía de fibra simple (SFEMG). 95%. Electrodo de aguja (25 micras) y filtros de baja frecuencia de (500 Hz),registro simultáneo de los potenciales de acción de dos fibras musculares inervadas por el mismo motor axón. La variabilidad en el tiempo de la segunda potencial de acción en relación con la primera se llama "jitter". • Estimulación nerviosa repetitiva.(RNS). 75%. Musculo estimulado 6-10 veces, 2-3 hertz y disminuye el potencial de acción muscular compuesto (CMAP). Positivo si el decremento es mayor del 10%.

  35. Mejora fisiológica la transmisión neuromuscular en el músculo a temperaturas inferiores, los músculos de los párpados son los más fácilmente enfriados por la aplicación de hielo. • Sensibilidad 80%. • Pacientes en que se considera arriesgado la prueba de tesilon. Sethi, K, Rivner, MH, Swift, TR. The ice pack test for myasthenia gravis. Neurology 1987; 37:1383.

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