Caso clínico : disfunção diastólica de VE / cateterismo e esforço

1. Casoclínico: disfunçãodiastólica de VE / cateterismoeesforço Caio Júlio César dos Santos Fernandes Pneumologia FMUSP

2. Caso Clínico • Fem, 58 anos, natural e procedente de São Paulo, dona de casa • Síndrome CREST, acompanhada pela Reumatologia-HCFMUSP • Encaminhada por dispnéia aos grandes esforços, há 6 meses, sem dor torácica ou sibilância. Algum edema de MMII vespertino. Sem síncope, ortopnéia ou dispnéia paroxística noturna • Ecocardiograma (fora) – PSAP 45, FE normal • ECG (fora) - Normal

3. Caso Clínico • Sem história de exposição à anorexígeno • Sem história de doença hepática ou de tireóide • Sem queixa de sonolência • No momento em uso de pentoxifilina e AAS apenas • Sem história familiar de hipertensão pulmonar ou cardiopatia, sem outra co-morbidade significativa

4. Exame Clínico • P 96 PA 150X70 IMC 29 Sat O2 91% (de difícil avaliação por conta da esclerodactilia) FR 20 • Ausculta cardíaca normal • Ausculta pulmonar: normal • Exames Gerais • Hemograma, funções renal, hepática e de tireóide normais • Sorologias de hepatites virais e HIV negativas • Ac Úrico normal • Anti centrômero positivo

5. Rx Tórax

6. Prova de função Pulmonar

7. TC Tórax

8. Cintilografia Sem evidência de Tromboembolismo

9. Ecocardiograma • FE 0,59 • Câmaras cardíacas direita e esquerdas de dimensão normais • Velocidade do jato de regurgitação da tricúspide: 3 (PSAP 40) • Avaliação Funcional • CF NYHA II • BNP – 120 • TC6 min – 396 m

10. Cateterismo Cardíaco Direito Arquivo Grupo Circulação Pulmonar - InCor / HCFMUSP

11. Cateterismo Cardíaco Direito - Repouso

12. Definição de HipertensãoPulmonar Pressure(mmHg) 70 50 30 Pressure(mmHg) 70 50 10 30 10 0 2 4 6 8 10 0 2 4 6 8 10 time (s) time (s)

13. Hachulla, 2009

14. Cateterismo Direito com Esforço Arquivo Grupo Circulação Pulmonar - InCor / HCFMUSP

15. Avaliação Diagnóstica – CAT EsforçoFem, 58ª , CREST, Dispnéia CF2 p = 0,18

16. Avaliação Diagnóstica – CAT Esforço 73% FC Max 68% FC Max

17. HipertensãoPulmonarEsquistossomose 65 patients with hepatosplenic schistosomiasis Transthoracic echocardiogram 53 patientsSPAP < 40mmHg 12 patients (18.4%)SPAP ≥ 40mmHg Right heart catheterization (11 patients*) 5 patients (7.7%)PAPm ≥ 25mmHg 6 patients PAPm < 25 mmHg 3 patients (4.6%) PAOP < 15mmHg 2 patients (3.0 %) PAOP ≥ 15mmHg Lapa, Circulation, 2009

18. HipertensãoPulmonarAnemia Hemolítica 80 patients SCD Transthoracic echocardiogram 48 patients PRJV<2.5m/s 32 patients PRJV≥2.5m/s RHC 25 patients Underwent RHC 7 patients* No RHC 8 patients PAPM≥25 mmHg 17 patients PAPM<25 mmHg 5 patients PAOP ≥15 mmHg 3 patients PAOP <15 mmHg Fonseca, ERJ 2012

19. Cateterismo com exercício Considerações • Aumenta sensibilidade para diagnóstico de disfunção diastólica de VE • Valor normal da elevação da POAP? – até DC 20 L/min oscilação desprezível • PAOP confiável é difícil de obter no exercício máximo

20. Cateterismo com exercício

21. Cateterismo com exercício

22. Cateterismo com exercício

23. Cateterismo com exercício • Relação pressão/volume normal: 0,5 a 3 mmHg de aumento de pressão por L/min de aumento de DC (até o limite de 10 L/min). Essa relação aumenta com a idade • Para cada 1 mmHg que sobe a pressão de átrio esquerdo, a PAP média também sobe 1 mHg • Valores de PAP média normais ao esforço: até 34, se o DC < 10. DC entre 10 e 20, PAP média , 45. DC entre 20 e 30, PAP média < 52 Naeije, AJRCCM, 2013

24. Cateterismo com exercício n=24 n=113 Argiento, Chest, 2012

25. Relação PAPm x DC HAP – Exercício RVPt Pico / Basal HAP (1) = 1,25 ± 0,07 (n = 4) HAP (2) = 0,98 ± 0,04 (n = 9) HAP (3) = 0,76 ± 0,10 (n = 17) Controles = 0,89 ± 0,21 (n = 7) Dias BA, Tese 2011

26. Hipertensão Pulmonar - Patologia Pulmão Normal HAP – Grupo I ICC – Grupo 2

27. Grupo 2 – Disfunção Ventricular Esquerda • Prevalência de HP: 70 – 83% em disfunção diastólica esquerda isolada (HAS, DM e Doença Coronariana) • Disfunção Ventricular Esquerda – Até 25% da população idosa • Prognóstico: ICC clínica– 43% sobrevida em 5 a com disfunção ao ECO vs 46% sem disfunção • Dça Valvar: 100% dos pac com Mitral Sintomática • 65% em Estenose Aórtica Sintomática Rosenkranz, Int J Cardiol, 2012

28. Grupo 2 – Disfunção Ventricular Esquerda Bursi, J Am Col Cardiol, 2012

29. Tratamento da HP em Grupo 2 • Recomendação I: Tratar a causa de base da disfunção ventricular esquerda e/ou a disfunção em si • Nenhum dos agentes recomendados para ICC são contra-indicados na presença de HP • Estima-se a magnitude da HP pelo ECO • Confirma-se a magnitude da HP pelo Cate D (erro de 10 mmHg) Rosenkranz, Int J Cardiol, 2012

30. Tratamento da HP em Grupo 2 Terapêutica Específica de HP • Sildenafil – RELAX • 216 pacientes com HP por disfunção diastólica (ECO) • Sildenafil (60mg/dia por 12 semanas + 180 mg/dia por mais 12 semanas) vs. Placebo por 24 semanas • Sem diferença TC6min ou VO2 máx • Sem diferença em mortalidade/ tempo de piora clínica • Disfunção Sistólica – em andamentos os ensaios LEPHT, CAESAR e SiHIF Redfield, JAMA, 2013

31. Tratamento da HP em Grupo 2 Terapêutica Específica de HP • Sildenafil – Riscos Potenciais • Risco de Edema Agudo pela perda do Mecanismo de Vasoconstrição Reflexa • Aumento da incidência de arritmias e mortalidade quando em altas doses (população pediátrica) • Inibidores da Fosfodiesterase 3 (Milrinone): Aumentaram a mortalidade em ICC (mecanismo de ação semelhante ao do Sildenafil) Packer, N Eng J Med, 2007

32. Conclusões • Cateterismo Cardíaco Direito com exercício pode ser uma ferramenta para potencializar o diagnóstico de HP por disfunção diastólica esquerda • A entidade HP ao exercício carece de maior definição da literatura quanto à valores para diagnóstico (slope >3?, PAPmédia > 30?), e a sua real relevância clínica • Não há evidência de benefício com o tratamento específico de HP em casos de disfunção diastólica esquerda