1 / 36

ПАТОЛОГИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ Хроническая недостаточность надпочечников. Гормонально-активные опухоли.

ПАТОЛОГИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ Хроническая недостаточность надпочечников. Гормонально-активные опухоли. БИОСИНТЕЗ СТЕРОИДНЫХ ГОРМОНОВ В КОРЕ НАДПОЧЕЧНИКОВ. Х О Л Е С Т Е Р О Л. ПРЕГНЕНОЛОН. ПРОГЕСТЕРОН. 17  -ГИДРОКСИПРОГЕСТЕРОН. ДЕГИДРОЭПИАНДРОСТЕРОН. ДЕЗОКСИКОРТИКОСТЕРОН.

miette
Download Presentation

ПАТОЛОГИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ Хроническая недостаточность надпочечников. Гормонально-активные опухоли.

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. ПАТОЛОГИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ Хроническая недостаточность надпочечников. Гормонально-активные опухоли.

  2. БИОСИНТЕЗ СТЕРОИДНЫХ ГОРМОНОВ В КОРЕ НАДПОЧЕЧНИКОВ Х О Л Е С Т Е Р О Л ПРЕГНЕНОЛОН ПРОГЕСТЕРОН 17 -ГИДРОКСИПРОГЕСТЕРОН ДЕГИДРОЭПИАНДРОСТЕРОН ДЕЗОКСИКОРТИКОСТЕРОН ДЕОКСИКОРТИЗОЛ АНДРОСТЕНДИОН КОРТИКОСТЕРОН АЛЬДОСТЕРОН КОРТИЗОЛ ТЕСТОСТЕРОН ЭСТРОН

  3. ФУНКЦИИ ГЛЮКОКОРТИКОИДОВ • Эффекты на метаболизм, в т.ч. для роста • Прокоагулянтный эффект • Подавляют синтез ДНК, РНК, белков • Вызывают катаболизм белков, липолиз • Вызывают глюконеогенез, стимулируют усвоение глюкозы, особенно инсулин-независимыми тканями, • Вызывают гипокалиемию

  4. ФУНКЦИИ ГЛЮКОКОРТИКОИДОВ • Угнетают всасывание и увеличивают экскрецию с мочой ионов кальция • Увеличивают экспрессию адрено-рецепторов и их чувствительность • Угнетают процессинг антигенов, выработку антител, цитокинов и пр. • Подавляют активность фибробластов, остеобластов

  5. ФУНКЦИИ ГЛЮКОКОРТИКОИДОВ • Увеличивают число гранулоцитов и снижают числа эозинофилов, моноцитов, лимфоцитов • Стабилизируют мембраны • Ингибируют фосфолипазу А2, циклооксигеназу, липооксигеназу • Стимулируют синтез гистаминазы

  6. ГИПЕРФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ ГИПОФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ ПАРЦИАЛЬНЫЕ ПАРЦИАЛЬНОЕ ТОТАЛЬНОЕ ГИПЕРКОРТИЦИЗМ ГИПЕРПРОДУКЦИЯ КАТЕХОЛАМИНОВ МОЗГОВЫМ ВЕЩЕСТВОМ ГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ГИПЕРАЛЬДО-СТЕРОНИЗМ СИНДРОМ / БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО-КУШИНГА КОРТИКОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ ТИПОВЫЕ ФОРМЫ ПАТОЛОГИИ НАДПОЧЕЧНИКОВ

  7. ПРОЯВЛЕНИЯ ПЕРВИЧНОГО ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМА ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНЕМИЯ АКТИВНОСТЬ РЕНИНА В КРОВИ: * НИЗКАЯ ПРИ ПЕРВИЧНОМ * ВЫСОКАЯ ПРИ ВТОРИЧНОМ ГИПЕРНАТРИЕМИЯ ГИПОКАЛИЕМИЯ РАССТРОЙСТВА ЗРЕНИЯ РАССТРОЙСТВА НЕРВНО-МЫШЕЧНОЙ ВОЗБУДИМОСТИ НЕФРОПАТИИ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

  8. ВИДЫ ГИПЕРКОРТИЗОЛИЗМА СИНДРОМ ИЦЕНКО - КУШИНГА БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО - КУШИНГА ПЕРВИЧНО ГЛАНДУЛЯРНЫЙ ЯТРОГЕННЫЙ ЭКТОПИЧЕСКИЙ ГИПЕРСЕКРЕТОРНЫЙ (АКТГ)

  9. ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГИПЕРКОРТИЗОЛИЗМА * 100 % 80 % СНИЖЕНИЕ ПРОТИВОИНФЕКЦИОННОЙ УСТОЙЧИВОСТИ МЫШЕЧНАЯ СЛАБОСТЬ 75 % 75 % ОСТЕОПОРОЗ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ 75-20 % 85-90 % ГИПЕРГЛИКЕМИЯ / САХАРНЫЙ ДИАБЕТ ИЗБЫТОЧНОЕ ОТЛОЖЕНИЕ И/ИЛИ ПЕРЕРАСПРЕДЕЛЕНИЕ ЖИРА НА ТЕЛЕ 50 % “ПОЛОСЫ РАСТЯЖЕНИЯ” (на коже живота, бедер, плеч, молочных желез) * частота проявления (средняя арифметическая) в %.

  10. СИНДРОМ ИЦЕНКО - КУШИНГА(ятрогенный, пациентке 15 лет) “ПОЛОСЫ РАСТЯЖЕНИЯ” на коже бедер

  11. СИНДРОМ ИЦЕНКО - КУШИНГА (ятрогенный; лечение ревматоидного артрита)

  12. ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ХРОНИЧЕСКОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ НАДПОЧЕЧНИКОВ П Е Р В И Ч Н А Я В Т О Р И Ч Н А Я

  13. ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ХРОНИЧЕСКОЙ ТОТАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ НАДПОЧЕЧНИКОВ П Е Р В И Ч Н О Й (НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ) ВРОЖДЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ФЕРМЕНТОВ СИНТЕЗА СТЕРОИДОВ НАДПОЧЕЧНИКОВ ТУБЕРКУЛЕЗНОЕ ПОРАЖЕНИЕ НАДПОЧЕЧНИКОВ ОПУХОЛИ ИЛИ ИХ МЕТАСТАЗЫ В НАДПОЧЕЧНИКИ ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ ИММУННАЯ АУТОАГРЕССИЯ ВРОЖДЕННАЯ ГИПОСЕНСИТИЗАЦИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ К АКТГ АМИЛОИДОЗ НАДПОЧЕЧНИКОВ ИНТОКСИКАЦИЯ ОРГАНИЗМА

  14. ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ХРОНИЧЕСКОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ НАДПОЧЕЧНИКОВ В Т О Р И Ч Н О Й (ГИПОТАЛАМО - ГИПОФИЗАРНОЙ) ОПУХОЛИ, КРОВОИЗЛИЯНИЯ, ИШЕМИЯ ГИПОТАЛАМУСА ОПУХОЛИ, КРОВОИЗЛИЯНИЯ, ИШЕМИЯ ГИПОФИЗА ОБЛУЧЕНИЕ В ОБЛАСТИ ГИПОФИЗА И/ИЛИ ГИПОТАЛАМУСА

  15. ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ХРОНИЧЕСКОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ МЫШЕЧНАЯ СЛАБОСТЬ, УТОМЛЯЕМОСТЬ НАРУШЕНИЕ ПОЛОСТНОГО И МЕМБРАННОГО ПИЩЕВАРЕНИЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПОТЕНЗИЯ ГИПЕРПИГМЕНТАЦИЯ КОЖИ И СЛИЗИСТЫХ ПОЛИУРИЯ УМЕНЬШЕНИЕ ОВОЛОСЕНИЯ ТЕЛА ПОВТОРНЫЕ РВОТА И ПОНОС ГИПОГИДРАТАЦИЯ ОРГАНИЗМА ГЕМОКОНЦЕНТРАЦИЯ

  16. “Бронзовая” болезньпри надпочечниковой недостаточности(гиперпигментация кожи и слизистых)

  17. Гиперпигментация кожных складок Гиперпигментация слизистой оболочки ротовой полости Гиперпигментация возле послеоперационного рубца

  18. ЭКГ-изменения Гиперкалиэмия

  19. ОСНОВНЫЕ МЕХАНИЗМЫ МЫШЕЧНОЙ СЛАБОСТИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ГИПОТРОФИЯ МИОЦИТОВ, ДИСТРОФИЯ ИХ ДИСБАЛАНС ИОНОВ В МИОЦИТАХ ГИПОГЛИКЕМИЯ, НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЭНЕРГООБЕСПЕЧЕНИЯ МИОЦИТОВ

  20. ОСНОВНЫЕ МЕХАНИЗМЫ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПОТЕНЗИИ ПРИ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ГИПОСЕНСИТИЗАЦИЯ РЕЦЕПТОРОВ МИОЦИТОВ АРТЕРИОЛ СНИЖЕНИЕ СОКРАТИТЕЛЬНОЙ ФУНКЦИИ МИОКАРДА ГИПОВОЛЕМИЯ СНИЖЕНИЕ ТОНУСА МЫШЦ АРТЕРИОЛ

  21. ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЕ ГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМА ГИПОНАТРИЕМИЯ ГИПЕРКАЛИЕМИЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПОТЕНЗИЯ БРАДИКАРДИЯ МЫШЕЧНАЯ СЛАБОСТЬ, УТОМЛЯЕМОСТЬ

  22. ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ОСТРОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ГИПОГИДРАТАЦИЯ ОРГАНИЗМА ПОВТОРНЫЕ КОЛЛАПСЫ, ОБМОРОКИ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ СИСТЕМНОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ ОСТРАЯ ГИПОТЕНЗИЯ

  23. ДИАГНОСТИКА • Уровень кортизола не более 20 нмольл-1 • Тест с АКТГ (синактен-депо 2 мг)  кортизол через 24 ч > 720 нмольл-1 • Анамнестические данные • Клиническая картина • Лабораторные исследования • Эффективность терапии глюкокортикоидами ex juvantibus

  24. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ • Гемодинамический шок: • Гиповолемия/геморрагия • Сепсис • Передозировка лекарственных средств • Острая сердечная недостаточность • ТЭЛА

  25. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ • Хирургическая патология (перитонит, острый панкреатит и др.) • Уремия • Порфирия • Гипогликемическая кома

  26. ЛЕЧЕНИЕ • Глюкокортикоидные препараты (гидрокортизон или др.) • Восполнение ОЦП • Катехоламиновая поддержка

  27. ФЕОХРОМОЦИТОМАЭТИОПАТОГЕНЕЗ • Опухоль хромаффинной ткани • Гиперсекреция катехоламинов • Симптоматическая артериальная гипертензия • 1-2% – двухстороннее поражение • 5-10% – экстраадреналовая локализация

  28. ФЕОХРОМОЦИТОМАСИМПТОМАТИКА • Кризы артериальной гипертензии с тахикардией, головной болью, тремором • Покраснение лица и шеи после криза • Обильное мочеотделение после криза

  29. ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГИПЕРКАТЕХОЛАМИНЕМИИ ПРИ ФЕОХРОМОЦИТОМЕ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ ГИПЕРГЛИКЕМИЯ ГИПЕРЛИПИДЕМИЯ ГИПЕРТЕНЗИВНЫЕ КРИЗЫ ДРУГИЕ: * ПОТЛИВОСТЬ * РЕТИНОПАТИИ * ПОХУДАНИЕ * ТРЕМОР * … НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА ОСТРЫЕ ГИПОТЕНЗИВНЫЕ РЕАКЦИИ С ОБМОРОКАМИ ПОВЫШЕНИЕ КОНЦЕНТРАЦИИ МЕТАБОЛИТОВ КАТЕХОЛАМИНОВ В МОЧЕ

  30. ДИАГНОСТИКА • Клиническая картина • Гипергликемия после криза • Экскреция ванилилминдальной кислоты с мочой, общих метанефринов мочи • Увеличение надпочечника или изменение структуры • Накопление метйодбензилгуанедина, меченного 131I, или накопление 99Тс

  31. 18F-FDP-сканирование http://www.discoverymedicine.com

  32. archestilo.pl

  33. http://gamma.wustl.edu

  34. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ • Кризовое течение артериальной гипертензии другого происхождения

  35. ФЕОХРОМОЦИТОМАЛЕЧЕНИЕ • Контроль артериального давления применением - и -адреноблокаторов • Исключение из схемы терапии артериальной гипертензии диуретических препаратов • Хирургическое лечение

More Related