Corrélation entre la robe blanche et la surdité chez le chien

Corrélation entre la robe blanche et la surdité chez le chien SENDEN Marlène VAUCANSON Delphine VENARD Soline 30/03/2007 2ème doctorat

PLAN • Problématique / Prévalence / Races • Gène Merle • Présentation du gène • Mode d’hérédité • Gène Pie • Présentation du gène • Mode d’hérédité • Perspectives pour les éleveurs et les vétérinaires • Bibliographie

Problématique • Prévalence globale = +/- 4 pour 10 000 • Animaux souvent anxieux, agressifs • Surdité congénitale neurosensitive • Détection 3 semaines après la naissance

Problématique (2) • Mécanisme • Mélanocytes originaires de la crête neurale → absents • Dégénérescence de la strie vasculaire et des cellules ciliées de la cochlée

Prévalence

Races

Gène merlePrésentation • Autosomal • partiellement dominant • Pénétrance incomplète • effet → dilue de manière non homogène des tâches eumélaniques

Géne merlePrésentation (2) • 3 allèles: M M+ + Mh • M+ M+ homozygote récessif: pas d’effet • M à l’état hétérozygote (MM+): • Éclaircit une robe sombre • Œil vairon • ↑ risque de surdité quand ↑ de la proportion de blanc • M à l’état homozygote (MM): • Plages blanches ou totalement blancs • Combinaisons génétiques défavorables (microphtalmie, surdité, troubles cutanés, stérilité) • Pas de croisements entre MM (toujours MM+*M+M+) • Mh = arlequin fond blanc. =robe particulière du Dogue All.

Gène MerleMode d’ hérédité • Mutation dans le gène SILV • Insertion de rétrotransposons (SINE) entre les introns et les exons du locus Merle • Mutation = 3-4% dans la lignée des cellules germinales (due à un rétrotransposon) • Séquences « sautantes » • Merle = insert SINE + longue queue Poly A • Si courte queue Poly A alors non Merle → cela explique la pénétrance incomplète

Gène Merle • Présents avant la différenciation des races • Séléction de caractères appréciés des propriétaires → séléction de la mutation du gène Merle • Rôle important dans la diversité phénotypique des races mais source aussi de désordres génétiques

Gène PiePrésentation • Gène affectant le type de robe • Lié à l’apparition de la surdité congénitale neurosensitive • 4 allèles: • S : corps pigmenté + petites zones blanches • si : zones blanches plus larges (pieds, thorax) • sp: robe pie • sw: zones blanches plus larges incluant oreilles et base de la queue • sp et sw fréquence +++ de surdité

Gène PieMode d’hérédité • Ne suit pas la génétique de Mendel • Allèle non dominant: chiots sourds descendants de parents entendants • Allèle non récessif: chiots majoritairement entendants de parents sourds

Gène PieMode d’hérédité (2) • 3 hypothèses: • Allèle autosomal récessif d’un gène multifactoriel avec pénétrance incomplète • 2 gènes liés avec pénétrance incomplète • Un seul locus défectueux, intervenant dans le développement de l’audition et un locus majeur homozygote récessif avec pénétrance incomplète

Perspectives pour les éleveurs • Identification des animaux affectés (BAER) • Moyens accessibles aux éleveurs: • Pas de reproduction des CN affectés (uni ou bi) • Pas de croisements des CN aux yeux bleus • Euthanasie des chiots sourds (USA) • Problème: transmission non mendélienne (2 sourds → No, 2 No → CN sourds)

Perspectives pour les vétérinaires • Difficulté de la détection des animaux unilatéralement sourds • Une seule méthode

Bibliographie • The Veterinary Journal 167(1): 23-32, 2004 • EJ Cargill, TR Famula, GM Strain & KE Murphy. Genetics 166:1385-1393, 2004 • Tufts Canine and Feline Breeding and Genetics Conference, Old Sturbridge, MA. October, 2003 • Veterinary Clinics of North America - Small Animal Practice 29:895-907, 1999 • British Veterinary Journal 152:17-36, 1996 • Génétique et sélection chez le chien, Bernard DENIS 1997, Génétique et phanéroptique » • The genetics of the dog, A. Ruvinsky et J. Sampson 2001

Corrélation entre la robe blanche et la surdité chez le chien