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Mme N. .. de thrombose en thrombose..

Histoire de la maladie. Femme de 55 ansATC : tabac actif (40 PA), insuffisance veineuse et cure de varices, G2P2Octobre 2009 : dcouverte fortuite d'une thrombose veineuse superficielle MID traite par ARIXTRA Extension et apparition d'autres localisations MS et MI sous TTT (TVP et TVS)Transfert

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Presentation Transcript

    1. Mme N. .. de thrombose en thrombose.. Varron Loíg Gerfaud-Valentin Mathieu Grégoire Marie-Alix

    2. Histoire de la maladie Femme de 55 ans ATC : tabac actif (40 PA), insuffisance veineuse et cure de varices, G2P2 Octobre 2009 : découverte fortuite d’une thrombose veineuse superficielle MID traitée par ARIXTRA Extension et apparition d’autres localisations MS et MI sous TTT (TVP et TVS) Transfert dans le service

    3. Cliniquement Palpations de cordons indurés MS et MI, nodules sous cutanés douloureux à la palpation, douleurs diffuses des membres Pas d’adénomégalie périphérique, pas d’hépatosplénomégalie, auscultation cardio-pulm sans particularité, pas de souffle vasculaire, pas de signe neuro. Bio : syndrome inflammatoire biologique Histoire de la maladie

    4. Bilan étiologique ?

    5. Bilan étiologique Bilan biologique de thrombophilie Recherche de néoplasie (Gynéco, Poumon, Pancréas, Colon, Hémopathies, Lymphoprolifération) TIH

    6. I- Chez qui rechercher un facteur biologique de risque (bilan de thrombophilie)?

    7. Recommandations pour la recherche de facteurs biologiques de risque dans le cadre de la MTEV GEHT 2008

    8. 1er épisode de TVP proximale ou EP Après 60 ans : ne pas rechercher un FBR Avant 60 ans : MTEV non provoquée * : rechercher un FBR MTEV après circonstances déclenchantes majeures et en l’absence de famille informative** : recherche non systématique de FBR I- Chez qui rechercher un facteur biologique de risque (bilan de thrombophilie)? (1)

    9. Circonstances déclenchantes majeures : Immobilisation plâtrée ou fracture d’un MI Chirurgie sous AG > 30 min Alitement >3 jours dans les 3 derniers mois Cancer actif dans les 2 ans précédents Circonstances modérées ou mineures : Grossesse et post-partum COP ou THS dans l’année ayant précédé Voyage > 6 heures Idiopathique = non provoquée = absence de toutes ces causes

    10. ** Notion de famille informative : = existence de 2 apparentés au 1er degré avec MTEV prouvée ? Ce caractère informatif de la famille confère déjà un risque augmenté de MTEV aux individus asymptomatiques en dehors de toute mise en évidence de FBR I- Chez qui rechercher un facteur biologique de risque (bilan de thrombophilie)? (3)

    11. II- Quelles explorations biologiques réaliser et quand par rapport à un TAC?

    12. Rechercher : Déficits en inhibiteurs : AT, PC, PS Polymorphismes génétiques : V et II SAPL Car dans le contexte (1er épisode avant 60 ans idiopathique ou famille informative), la présence de ces FBR peut renforcer la décision d’un traitement de longue durée. II- Quelles explorations biologiques réaliser et quand par rapport à un TAC? (1)

    13. Cas particuliers : Homocystéinémie : si formes graves de MTEV de l’enfant et de l’adulte jeune, surtout si s’accompagne d’un tableau neurologique (détection d’hyperhomocystinémie sévère ou homocystinurie) Facteur VIII (>150%) : intérêt incertain II- Quelles explorations biologiques réaliser et quand par rapport à un TAC? (2)

    14. Quand ? ? Toutes les recherches de FBR peuvent se faire sous AVK sauf protéines C et S si les résultats peuvent influencer la durée du ttt. Sinon idéalement Avant initiation du traitement Ou au moins 1 mois après son arrêt II- Quelles explorations biologiques réaliser et quand par rapport à un TAC? (3)

    15. TVS : non recommandé (absence de données) 1er épisode de TVP distale : non recommandé SAUF Forte prévalence de FBR à fort risque de récidive (lupus…) TVP distale récidivante (>ou=2) dont 1er épisode avant 60 ans. III- Faut-il proposer une recherche de FBR en cas de TVS ou TVP distale?

    16. Rappel : caractère non provoqué ? majoration du risque de récidive supérieure à l’identification d’un FBR Risque de récidive conféré par les FBR : NUL si FVL ou FII G20210A hétérozygotes isolés REEL si SAPL PROBABLE si Déficit en inhibiteurs FVL ou FII G20210A homozygotes FBR combinés IV- L’identification d’un FBR contribue-t-elle à mieux évaluer le risque de récidive de MTEV?

    17. Seulement chez les asymptomatiques de 1er degré de moins de 60 ans. Et si chez le cas index on identifie : Déficit en AT Déficit en PC ou PS (par analogie, absence d’étude) Polymorphismes multiples , homozygotie ou double hétérozygotie FVL/FII G20210A Rechercher en 1er le FBR identifié chez le cas index Si + : rechercher les autres FBR Si - : Stop V- Quand pratiquer une étude familiale autour d’un cas index?

    18. Bilan étiologique NFS : hyperplaquettose Syndrome inflammatoire biologique EPP : profil inflammatoire, B2micro N Bilan de thrombophilie négatif en dehors d’Anti cardiolipine Ig M à taux faible, Mammo, consult gynéco avec frottis => RAS TDM TAP: 2 nodules de 4 et 7 mm lobe moyen

    19. Bilan étiologique Fibro bronchique : RAS Petscanner : pas de fixation des nodules pulmonaires Coloscopie : RAS Scinti os : pas de fixation Examen ORL: RAS Myélogramme : pas d’argument pour syndrome myéloprolifératif

    20. Trois mois plus tard … Revue mi décembre: Amélioration des douleurs, persitance des nodules sous cut, Doppler VMI : séquelles de thromboses, pas d’éléments récents Patiente demandeuse d’un arrêt des ttt =>Arrêt HBPM après 3 mois et demi

    21. Un mois plus tard … Début janvier 2010 Douleur et oedème MIG => thrombose veine fémorale superficielle G Persistance des nodules sous cutanés, apparition d’un syndrome de Raynaud Syndrome inflammatoire biologique

    22. Hypothèses diagnostiques ??

    23. Hypothèses diagnostiques ?? Quelques infos : Cryo négatives Bilan AI négatif EPP IEPP normales Biopsie d’un nodule sous cutané => Vascularite avec infiltrats de lymphocytes et Pn eo, nécrose

    24. Vascularites avec PAN Maladie de Behcet HLA B51 non présent Test pathergique négatif

    25. Critères du consensus international 1990 (Lancet 1990;335:1078-80) Ulcérations orales (aphtes) récidivant plus de 3 fois/an + Deux des manifestations suivantes : Ulcérations génitales récurrentes Lésions oculaires Lésions cutanées Test pathergique positif *

    26. Révision des critères du consensus international, 2008 Les manifestations artério-veineuses (anévrysmes et thromboses) sont ajoutées aux 5 critères de 1990. Une pondération par critère est introduite : Critères à 1 point : aphtose buccale, manifestations cutanées, test pathergique et manifestations artério-veineuses Critères à 2 points : aphtose génitale, uvéite Maladie Behcet = score à 3 ou plus Aouba A. Rev Prat 2008;58:533-40.

    27. Epidémiologie : 1/100 000 en Europe 10/100 000 au Japon 80 à 300/100 000 en Turquie Age de début :10 à 40 ans Ho : formes plus sévères

    28. Atteinte des artères et veines de tout calibre 5 à 30 % des cas selon les séries Survenue plus fréquente après quelques années d’évolution mais pt etre inaugurale Angio-Behcet

    29. Angio-Behcet Thromboses trés souvent contemporaines d’une fièvre et d’un syndrome inflammatoire biologique Thromboses veineuses (30%), superficielles ou profondes, MS évocateur Thromboses artérielles (5%) et/ou anévrysmes (« aphtes » artériels) Aorte et artères pulmonaires = localisations anévrysmales fréquentes Anévrysmes induits par des traumatismes iatrogènes +++

    30. Kuzu MA. World J. Surg. 1994 173 (14.4%) avec atteinte veineuse 12% TVP 1.4 syndrome cave 0.4 syndrome cave 1 veine jugulere 1 veine hepatique

    31. Le Thi Huong, J Rheumatol. 1995 25 patients, atteinte artérielle documentée Lésions occlusives chez 7 patients Lésions anévrysmales chez 3 Occlusive + anévrysme chez 15 Recrudescence des lésions après chir en l’absence de corticothérapie Décès pour 5 patients avec anévrysmes (28%) => pronostic péjoratif des atteintes anévrysmales

    32. Saba. Vasa 2003 Rétrospective de 1987 à 2002 : 534 patients 21 p. (3.9%) ont atteinte artérielle 8 p. ont anévrysme des artères pulmonaires => 3 décèdent au cours de chirurgie => 3 décèdent d’hémoptysie massive => 2 vivants sous CTC et Cyclophosp. 13 autres patients 7 avec atteinte anévrysmale (aortiq ou iliaq), 13 chir avec 1 décès (anévrysme aortique) 5 avec atteinte occlusive, CTC

    33. Angio-Behcet

    34. Critères diagnostics cliniques Pas de critère biologique spécifique Pas de critère histologique spécifique, mais la biopsie d’une lésion cutanée spontanée ou pathergique peut aider => vascularite « duale » à la fois artériolaire et veinulaire (infiltration périvasculaire lympho-monocytaire et neutrophilique) Histologie

    35. Thrombophlébites cérébrales ( 51 cas) Céphalées 96% Oedème papillaire 74% Fièvre 36% Baisse AV 32% Epilepsie 10% Uvéite associée 16% LCR anormal 50% Thrombophlébite cérébrale=neuro-behcet

    36. Colchicine (efficacité sur l’oeil et neuro) Corticoides IS avec AZA, CYC, Ciclo Aspirine AVK antiTNF Traitement

    37. Il n’y a pas de données solides sur le traitement des atteintes des gros vaisseaux. Thromboses veineuses => IS : CTC, azathioprine, cyclophosphamide, ciclosporine Anévrysmes pulmonaires ou artériels => corticoïdes + cyclophosphamide. Pas d’évidence pour les anticoagulants, les AAP, la fibrinolyse dans les thromboses veineuses ou artérielles, attention si anévrysmes associés. Hatemi et al. Ann Rheum Dis 2008

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