LEIOMYOMA VAGY GIST? HIGGYÜNK A SZEMÜNKNEK!

LEIOMYOMA VAGY GIST?HIGGYÜNK A SZEMÜNKNEK! Milassin Ágnes1, Farkas Klaudia1, Bor Renáta1, Lázár György2, Tiszlavicz László3, Molnár Tamás1, Nagy Ferenc1, Wittmann Tibor1, Szepes Zoltán1 SZTE, I. sz. Belgyógyászati Klinika1 SZTE, Sebészeti Klinika2 SZTE, Pathológiai Intézet3

Esetismertetés • 54 éves férfi beteg • Egy éve tartó panaszok • nyelési nehezítettség • savas panaszok • Gastroscopia: • antralissubepithelalis képlet • Korábbi betegségek: • kb. 25 éve jobb oldali varicocele műtét • Belszervi státusz: hasi státusz negatív

2012. dec.: endosonographia • Antralissubepithelialis képlet • homogén szerkezetű • muscularispropriából indul ki • környezetet respectálja • necrosis nem látható benne

mucosa Radialis EUS submucosa muscularispropria subserosa SMT ballon EUS

Mi lehet ez? • GIST (gastrointestinalisstroma tumor)? • leiomyoma? (jóindulatú simaizom eredetű daganat) • schwannoma? (neurogén eredetű jóindulatú daganat) • mindegyik • egyik se • fogalmam sincs

2013. februárban szövettani mintavétel • Gomblyukbiopsziával többszörös mintavétel történt • Szövettan: • polyposus, lobos antrum/ corpus mucosa részlet nodularis jellegű submucosus simaizomszövet proliferatióval(submucosusleiomyomának megfelelhet)

SMT terápiás algoritmus Kongkam P. et al, 2013

2013. szeptember • A beteg panaszmentes • A leiomyoma méretének megítélésére ismételt endosonographiát terveztünk

2013. nov.: kontroll endosonographia • Mit látunk? • A leiomyoma mérete növekedett, benne necroticus részek jelentek meg. • Veszélye? • Talán mégsem leiomyoma a leiomyoma? (malignus?) • Veszélyes lokalizáció – pylorusba átcsúszás kockázata

2014. jan.: elektív műtét • Laparoscopiával a tumor kivétele sikeres • Szövettan: • epitheloid sejtes gastrointestinalis stroma tumor • rezektatum mérete (ép szövettel együtt): 40x21x17mm (T2) • alacsony mitoticus aktivitás • immunfenotipizálás: • CD117 (c-kit), DOG1, CD34 és nestin: diffúz 3+ intenzitású cytoplasma pozitivitás • S-100, SMA (simaizom aktin): negatív

2014. febr.: kontroll gastroscopia • Műtéti területnek megfelelően kis nyálkahártya egyenetlenség, egyebekben szabályos gastro-duodenoscopos kép. • Szövettan: • Chronicussuperficialisantrumgastritis • Residualisgastrointestinalisstroma tumor nem észlelhető

GIST (gastrointestinalisstroma tumorok) • Gastrointestinalismesenchymális tumoroktól (leiomyoma, schwannoma) különbözik • elektronmikroszkópos • immunhisztokémiai • citogenetikai • A GIST gyakran már rezekálhatatlanvagy metasztatikus állapotban kerül felismerésre. • feltehetően a Cajal-sejtekből indul ki • GI-traktusmalignus daganatainak kb. 1%-a, azonban a leggyakoribb mesenchymalis daganat • C-KIT (CD117) pozitivitás 85-95%-ban pozitív • C-KIT negatív tumorok 3-5%-ában PDFGR alpha mutáció igazolható módszerek GastricGastrointestinalStromalTumors, M. A. Choti, emedicine.medscape.com/article/278845

Prognózis • mitotikus aktivitás mértéke • méret: 5 cm-nél nagyobb tumor rossz prognózist jelez • lokalizáció: vékonybél GIST általában agresszívebb viselkedésű, mint a gastricus GIST • alacsony mitotikus aktivitási indexű és kisebb méretű tumorok is metasztatizálhatnak. Jellemzők: • távoli áttét általában későn jelentkezik. • gyakran ad áttétet: • máj • peritoneum • nyirokcsomó érintettség ritka (az esetek 0-8%-a) Terápia: • sebészi (széles excisio)

Következtetés • Endosonographia • subepithelialis térfoglalások megítélésére, követésére nélkülözhetetlen • terápiás döntéshozatalban nincs alternatívája • a morfológiai jelek alapján szövettani diagnózist is előre lehet jósolni (cysta, leiomyoma, lipoma, GIST stb.) • A szövettan fontos, de„Higgyünk a szemünknek”!

Köszönöm a figyelmet!

LEIOMYOMA VAGY GIST? HIGGYÜNK A SZEMÜNKNEK!