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Cáncer Testicular. Salomón Aguilar R2MI. Introducción . Entre los 15 y 35 años es el tumor sólido maligno más frecuente (1% de todos las neoplasias en hombre). Tumores germinales son 95% Seminomas No seminomas Son raros antes de la pubertad. Introducción . Otros tumores
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Cáncer Testicular Salomón Aguilar R2MI
Introducción Entre los 15 y 35 años es el tumor sólido maligno más frecuente (1% de todos las neoplasias en hombre). • Tumores germinales son 95% • Seminomas • No seminomas Son raros antes de la pubertad. Cancerstatistics, Cancer J Clin. 2008 Mar-Apr;58(2):71-96. Epub 2008 Feb 20.
Introducción • Otros tumores • Tumores de los cordones y estroma • Células de Leydig • Células de Sertoli • Células de Gonadoblastoma • Tipo mixedonam (Sertoli-Leydig) • Tumores miscelaneos • Linfoma • Carcinoides • Metástasis
Epidemiología • En el 2009 se presentaron alrededor de 8400 nuevos caso • Se han reportado solo 380 defunciones. DepartmentofEpidemiologyandSurveillanceResearch, American CancerSociety, Atlanta, GA
Epidemiología del cáncer en adolecentes, cuevas ML. Villasís-Keever MA, CMN siglo XXI
Epidemiología del cáncer en adolecentes, cuevas ML. Villasís-Keever MA, CMN siglo XXI
Epidemiología descriptiva del cáncer en el Instituto Nacional de Cancerología de México, Mohar A.
Factores de riesgo • En los adultos, seminomas y no seminomas van precedidas de una condición premaligna • Se ha encontrado en el 0.4 al 1.1 % de los hombres sometidos a una biopsia testicular debido a la infertilidad • Estas observaciones sugieren la posibilidad de un defecto de campo Gonadal function in menwiyh testicular cancer, Petersen PM, SeminOncology 1998
Factores de Riesgo • Criptorquidia • Se incrementa la presencia de cáncer testicular en un 10% • 25% de los casos el tumor se presenta en el contralateral. • Asociado a insensibilidad a andrógenos • Hipospadias
Factores de Riesgo • Cáncer testicular contralateral (1-5%) • Historia familiar (1-3%) • Algunas familias se han asociado con defecto en el cromosoma Xq27 o isocromasia en el 12p • VIH
Tumores de Células Germinales • TCG representan alrededor del 95 % de los tumores testiculares. • Seminomas puros (sin elementos no seminomatosos presente) • Tumores de células germinales no seminomatosos (NSGCTs). Puede contener componentes • Puros sólo un subtipo de células germinales malignos está presente • Una mezcla heterogénea de dos o más subtipos histológicos.
Seminomas • Un seminomas puros representan aproximadamente el 50 % de todos los TCG testicular • Un componente seminomatoso está presente en aproximadamente el 20 % de los TCG mixtos. • La edad promedio al momento de presentación de seminoma puro es de aproximadamente 40 años de edad. • En el ovario, un tumor casi idéntica a seminoma se llama disgerminoma. Testicular germcelltumours in Denmark 1976-1980. Pathologyof 1058 consecutive cases.
Seminomas • Seminoma Clásico • Características histológicas • Proliferación clonal de las células germinales, límites citoplasmáticos bien definidos, en el centrol ubicados marginalmente Los núcleos • Este patrón general, descrito como "huevo frito”
Seminomas • Los factores de transcripción Oct3/4 y NANOG son muy sensibles y específicos marcadores • Carcinoma embrionario y seminoma • Son negativos en el tumor del saco vitelino • SOX-2 (factor de transcripción) • Negativo para Seminomas • C-Kit (factor de crecimiento) • Positivo para Seminomas
Seminomas • Seminoma anaplásico ya no es reconocido por la Organización Mundial de la Salud (OMS). • Los casos que fueron clasificados previamente como anaplásico se incluyen con los seminomas clásicos. • Seminoma espermatico • Difiere de un seminoma clásico histológico, inmunohistoquímico, molecular y características clínicas. • Se da en hombres por lo general ≥ 60 años de edad, y muy rara vez hace metástasis
No seminomatoso • Carcinoma embrionario • El carcinoma embrionario puro es en 2 %de todos los TCG testicular • pero es componente histológico del 85 % de todos los TCG. • La edad media de presentación es de aproximadamente 30 años, similar a otros NSGCTs. • Carcinoma embrionario es poco frecuente en varones prepúberes.
No seminomatoso • Microscópicamente, el carcinoma embrionario • Muestra diferenciación epitelial con racimos y hojas de cohesión de las células • Varios patrones arquitectónicos existentes, como los glandular, papilar y sólido.
No Seminomatoso • Tumor del Saco Vitelino • Los términos "tumor del saco vitelino" y "tumor del seno endodérmico" son sinónimos. • El tumor del saco vitelino puro es el más común TCG maligno en niños prepuberales • El tumor del saco vitelino puro es poco frecuente en el adulto • Mientras que un componente de esté, se produce en aproximadamente el 40 %de los TCG mixtos en adultos
No Seminomatoso • Microscópicamente, son la variable más morfológicamente de todos los TCG. • Una amplia variedad de patrones reconocidos por ejemplo • microquístico, reticular, papilar, glandular, sólido, hepatoide • Están presentes en una minoría de casos.
No Seminomatoso • Coricarcinoma • El tipo más agresivo de la GCT, amplia difusión hematógena • Muchos pacientes se presentan con enfermedad metastásica. • Coriocarcinoma está presente en un 10 % de TCG testicular mixtos, raro en su forma pura. • La edad media de presentación es algo más joven que para otros NSGCTs
No Seminomatoso • Microscópicamente. • La característica diagnóstica más importante es la convivencia y asociación: • Sinciciotrofoblastos • citotrofoblasto, • Que distingue a este tumor de otros TCG
No Seminomatoso • El teratoma • Conjunto heterogéneo de tejidos somáticos de carácterísticas adultas o embrionarias • En varones prepúberes y adultos, el pronóstico es muy diferente entre estos dos grupos de edad. • En los niños, ocurren con mayor frecuencia antes de los 4 años, son vistos generalmente en su forma pura, y se comportan de manera benigna. • En los adultos, parte de un TCG mixto, y tienen el potencial de hacer metástasis. InterphaseFluorescence In situ HybridizationAnalysisofChromosome 12p AbnormalitiesIsUsefulforDistinguishingEpidermoidCystsoftheTestisfromPureMature Teratoma.
No Seminomatoso • Sólo los elementos teratomatosos inmaduros son consideradas malignas en un tumor de ovario, mientras que los maduros y los elementos inmaduros son malignos en un tumor testicular. • Se describen tres variantes maduros, inmaduros y con transformación maligna. InterphaseFluorescence In situ HybridizationAnalysisofChromosome 12p AbnormalitiesIsUsefulforDistinguishingEpidermoidCystsoftheTestisfromPureMature Teratoma.
No Seminomatosos • TCG mixtos • Aproximadamente un tercio de todos los tumores de células germinales testiculares (TCG) son mixtos, con dos o más tipos de células germinales tumor presente en una sola masa • Un componente teratomatoso se identifica en aproximadamente 1/3 de todos los TCG mixtos
No Seminomatoso • El termino teratocarcinoma se ha aplicado a casos en los que coexiste con teratoma - carcinoma embrionario. • Este término ha sido abandonado, se conocen como TCG mixto maligno • En los adultos, la epidemiología y características clínicas de la TCG mixtos son similares a los de TCG no seminomatosos (NSGCTs). • La edad promedio de diagnóstico es de unos 30 años, y son raros en varones prepúberes..
Tumores del estroma de cordones sexuales • Muestran diferenciación hacia células de Leydig, Sertoli y / u otros tipos de células de los cordones sexuales • SCSTs son mucho menos comunes que los TCG, que representa menos del 5 % de todas las neoplasias testiculares en los adultos, pero son algo más frecuentes en los varones prepúberes. TumorsoftheTestis, Adenexa, SpermaticCord, andScrotum. In: Atlas of Tumor Pathology, 3rd ed, Rosai, J, Sobin, LH (Eds), ArmedForcesInstituteofPathology, Washington, D.C. 1999.
Tumores del estroma de cordones sexuales • Algunos SCSTs producir hormonas esteroideas, y se asocian a síndromes endocrinos específicos, especialmente en varones prepúberes. • Una minoría de exhibición SCSTs • Algunas de las características de uno o más de los tipos histológicos de los SCST pero claramente no son representativos de una entidad reconocida. Sex cord-stromaltumorsoftheovaryandtestis: theirsimilaritiesanddifferenceswithconsiderationofselectedproblems.
Tumores del estroma de cordones sexuales • Células de Leydig • Son el tipo más común de SCST testicular. • Hasta 20 % de los tumores de células de Leydig en adultos se clasifican como malignos, con base principalmente en • El tamaño, invasión vascular y el aumento de la actividad mitótica. • Comportamiento maligno no se ha documentado en niños
Tumores del estroma de cordones sexuales • Microscópicamente, consisten en láminas monomórficas o nidos de células grandes, por lo general núcleos regulares con un nucléolo prominente y citoplasma eosinófilo abundante, pueden tener cristales de Reinkeeosinofílica puede ser visto en el citoplasma en aproximadamente un tercio de los casos
Tumores del estroma de cordones sexuales • Tumor de Células de Sertoli • Los tumores de células de Sertoli pueden ocurrir en cualquier grupo de edad desde la infancia hasta la vejez • SALL4 es negativo en los tumores de células de Sertoli en los TCG, son inmunorreactivas • Por lo tanto se puede utilizar para diferenciar los tumores de células de Sertoli de TCG SALL4 is a novel diagnosticmarkerfor testicular germcelltumors.
Tumores del estroma de cordones sexuales • Tumores de las células de la granulosa • Estas neoplasias son raras, morfológicamente similares a los de ovario, y al igual que células de la granulosa en el ovario, se dividen en tipos de adultos y de menores. • En el testículo, el tipo juvenil casi exclusivamente en niños menores de 2 años • Pueden superponerse con otros SCSTs. • Los tumores pueden ser células de la granulosa hormonalmente activas o inactivas.
Mixtos GCT y SCST • Gonadoblastomas • Consisten en células similares a seminoma, intercaladas entre las células inmaduras, se asemejan células de Sertoli. En ocasiones, a las células de Leydig. • Se asocia a una lesión premaligna con el potencial para el desarrollo de tumores de células germinales (seminoma) • Puede coexistir con una malignidad.
Mixtos GCT y SCST • El 80 % de los casos ocurren en mujeres fenotípicas, • La mayoría tiene un cariotipo 46 XY y el resto exhibiendo 45 X0 y 46, XY mosaicismo. • La presentación se realizará normalmente en la infancia o la adolescencia en pacientes con genitales externos masculinos.
Gonadoblastoma • Mixtos GCT y SCST
Tumores paratesticulares • Una variedad de tumores de tejido epitelial, mesoteliales y blandos • Se pueden desarrollar en la red testicular y tejidos paratesticulares
Tumores paratesticulares • Lesiones mesoteliales • Afectan a la región paratesticular son los quistes mesoteliales, hiperplasia mesotelial reactiva, los tumores adenomatoide, el mesotelioma quístico benigno, mesotelioma papilar bien diferenciado, y el mesotelioma maligno. • El más común es el tumor adenomatoide, que es una proliferación benigna mesoteliales
Tumores paratesticulares • Los tumores epiteliales • Raros dentro de los tejidos paratesticulares • Son los tumores • Epiteliales benignos y malignos de la rete testis • El carcinoma seroso papilar • Adenocarcinomaendometrioide • Los tumores mucinososcistoadenocarcinoma • son similares en apariencia a los que se observan en las mujeres.
OTROS • Tumores de Brenner (carcinomas de células transicionales) • Cistoadenoma papilar • Tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas • Linfomas, leucemias y plasmocitomas • Fibromas, tumores vasculares, y los sarcomas Testicular andepididymalplasmacytoma: a reportof 7 cases, includingthreethatweretheinitialmanifestationof plasma cellmyeloma.
Otros • El linfoma testicular primario • Es extraganglionar único y no Hodgkin agresivo con una alta incidencia de afectación bilateral, y una propensión a la propagación extraganglionar a la piel, tejido subcutáneo, la médula ósea, sistema nervioso central y pulmón • Leucemia y plasmocitoma • En 5 % de los niños con leucemia linfoblástica aguda, el testículo está involucrado, Testicular andepididymalplasmacytoma: a reportof 7 cases, includingthreethatweretheinitialmanifestationof plasma cellmyeloma.
Manifestaciones clínicas • Presenta nódulo o inflamación indolora de un testículo • Aproximadamente 30 a 40 % se caracterizan por dolor sordo o sensación de pesadez en el hipogastrio, zona perianal o en el escroto • El dolor agudo es el síntoma presente en el 10%
Manifestaciones clínicas • Ginecomastia (5%), se ha asociado en un 20 a 30 % en neoplasias asociadas a células de Leydig • Puede o no estar asociado con concentraciones séricas elevadas de hCG, prolactina, estrógenos o andrógenos Gynecomastia in testicular cancerpatients, Pronogsticandtherapeuticimplications
Manifestaciones clínicas • Síntomas asociados a metástasis • Tumoración a nivel supraclavicular • Tos o disnea • Anorexia, nauseas, emesis, o STD • Lumbalgia • Síntomas del SNC o periférico
Diagnostico • La gónada normal es homogénea de consistencia, se puede mover libremente, e independientes del epidídimo • En general, un seminoma tiende a expandirse dentro de los testículos como la ampliación de goma sin dolor • Carcinoma embrionario o teratocarcinoma son masas irregulares con bordes indiscreto. • Sin embargo, esta distinción no siempre es fácil de apreciar.