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Glomerulonefrite crescêntica

Glomerulonefrite crescêntica.

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Glomerulonefrite crescêntica

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Presentation Transcript

  1. Glomerulonefrite crescêntica

  2. Fig 2. Well-developed cellular crescent with collapse of small amount of remaining glomerular tuft with segmental fibrinoid necrosis and extracapillary fibrin and necrosis in pauci-immune crescentic glomerulonephritis, consistent with Wegener's granulomatosis or microscopic polyangiitis. Immunofluorescence studies were negative (Jones silver stain; original magnification x400).

  3. Ataque imune saída de fibrinogênio para a cápsula de Bowman FIBRINA infiltração de Mf proliferação de células epiteliais Formação do CRESCENTE lesão da MBG

  4. IF: fibrinogênio

  5. Jennette JC, Falk RJ. Renal involvement in systemic vasculitis. In: Greenberg A, Cheung AK, Coffman TM, et al, eds. shape National Kidney Foundation nephrology primer, 2nd ed. San Diego, CA: Academic Press, 1998:200, with permission.)

  6. VASCULITES SISTÊMICAS artéria interlobular Aorta artéria renal artéria interlobar artéria arqueada arteríola glomérulo grande calibre médio calibre pequeno calibre VASCULITE DE GRANDES VASOS  arterite temporal  arterite de Takayasu

  7. VASCULITES SISTÊMICAS artéria interlobular Aorta artéria renal artéria interlobar artéria arqueada arteríola glomérulo grande calibre médio calibre pequeno calibre VASCULITE DE VASOS de MÉDIO CALIBRE  poliarterite nodosa clássica  doença de Kawasaki VASCULITE DE GRANDES VASOS  arterite temporal  arterite de Takayasu

  8. VASCULITES SISTÊMICAS artéria interlobular Aorta artéria renal artéria interlobar artéria arqueada arteríola glomérulo grande calibre médio calibre pequeno calibre VASCULITE DE GRANDES VASOS  arterite temporal  arterite de Takayasu VASCULITE DE PEQUENOS VASOS  Granulomatose de Wegener  Poliangeíte microscópica Síndrome de Churg-Strauss Púrpura de Henoch-SchoenleinVasculite da crioglobulinemia Angeíte cutânea leucocitoclástica VASCULITE DE VASOS de MÉDIO CALIBRE  poliarterite nodosa clássica  doença de Kawasaki

  9. Glomerulonefrite necrotizante

  10. Glomerulonefrite necrotizante

  11. The massive periglomerular infiltrates with evident rupture of Bowman's capsule make it difficult to distinguish between glomerular and interstitial lesions (Silver stain X400).

  12. The contemporary presence in the same biopsy of sclerotic and necrotic glomerular lesions is quite evident

  13. VASCULITES ANCA +

  14. pANCA padrão perinuclear mieloperoxidase elastase Poliarteríte microscópica cANCA padrão citoplasmático proteinase 3 lactoferrina Granulomatose de Wegener

  15. VASCULITES ANCA+ QUADRO CLÍNICO Granulomatose Poliangeíte Wegener microscópica Vias aéreas sup. 90% raroPulmão 90% 40%Rim 90% 100%Artrite 80% 65% GI 25% 40% Pele 40% 50%

  16. VASCULITES ANCA+ LESÕES CUTÂNEAS

  17. VASCULITES ANCA+ QUADRO CLÍNICO acomete > homens idade > 50 anos início com sintomas inespecíficos: febre, anorexia, emagrecimento e astenia evidências de vasculite extra-renal quadro renal: hematúria - SNi proteinúria insuficiência renal  rapidamente progressiva

  18. VASCULITES ANCA+ DIAGNÓSTICO Quadro clínico Biópsia renal: GN necrotizante crescêntica IF negativa (pauci-imune) Proteína C reativa ANCA Complemento é normal

  19. Jennette C, 1997

  20. VASCULITES ANCA+ TRATAMENTO Antes do advento do tratamento  sobrevida de 6 meses Atualmente, sobrevida de 70% em 5 anos Tratamento: Corticóide (pulsoterapia + VO) Ciclofosfamida (EV ou VO) Plasmaferese: raramente necessária indicada em casos em diálise Novas drogas: MMF?

  21. VASCULITES PAUCI-IMUNESCasuística Nefrologia HCFMUSPFatores prognósticos Remissão IRC/Óbito n=12 n=13 Idade 45±17 54±16 Tempo de diagn 17±10 28±11 Cr inicial 2,5±1,6 4,1±2,0 Uprot inicial 2,1±1,5 2,2±1,7 Diálise 33 % 66 % % de crescentes 25±10 65±12

  22. VASCULITES RENAIS PAUCI-IMUNESResumo de 30 pacientes seguidos na Nefrologia HCFMUSP • Quadro clínico predominante : GN crescêntica pauci-imune, insuficiência renal dialítica, manifestações extra-renais leves ou ausentes • Diagnóstico muito tardio, especialmente nas vasculites limitadas ao rim • Pouca remissão, IRCT e mortalidade elevadas • Lesão histológica renal predominante: GN segmentar e focal necrotizante com crescentes

  23. VASCULITES RENAIS PAUCI-IMUNESConclusões • Pacientes adultos (especialmente acima de 40 anos) com quadro de síndrome nefrítica, hematúria+proteinúria (simulando Nefropatia da IgA) ou IRA inexplicável com hematúria, devem obrigatoriamente fazer pesquisa de ANCA • Com ANCA positivo, iniciar imediatamente a imunossupressão com corticosteroides eciclofosfamida - a biópsia renal poderá ser realizada posteriormente, para o prognóstico

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