Il percorso di cura nella sla : il ruolo del pneumologo

1. SIMFER Reggio Emilia 19 aprile 2010 Dott.ssa Alessia Fabiano Pneumologia-ASL di Rimini Il percorso di cura nella sla: il ruolo del pneumologo

2. SLA Malattie neurodegenerativa ad eziologia ignota che colpisce il motoneurone a livello cerebrale e midollare con progressiva atrofia neuromuscolare e precoce coinvolgimento del sistema respiratorio PUMP FAILURE

3. Meccanica respiratoria Il diaframma e gli altri muscoli respiratori (pompa ventilatoria) Ciclo respiratorio Ventilazione alveolare Adeguata rimozione della anidride carbonica

4. Debolezza dei muscoli respiratori Inadeguato mantenimento della meccanica respiratoria Inefficacia della tosse • insufficienza respiratoria ipercapnica • tracheostomia • Ingombro bronchiale • Infezioni bronco-polmonari • Difficoltosa eliminaz. corpi estranei (cibo)‏

5. Valutazione respiratoria della SLA • Sintomi e segni (dispnea, ortopnea, ipersonnia diurna, stanchezza, cianosi, distress respiratorio, cefalea) • Prove di funzionalità respiratoria • Emogasanalisi arteriosa • Studio del sonno • Valutazione della tosse

6. Prove di funzionalità respiratoria • Curva flusso/volume (deficit restrittivo; FVC in clino- ed ortostatismo) • Massima capacità inspiratoria (MIP) • Massima capacità espiratoria (MEP)

7. SNIF TEST -Indice di deficit diaframmatico nei Pz che non riescono ad effettuare la MIP

8. Emogasanalisi arteriosa • Ipercapnia diurna (PaCO2 > 45 mmHg); • Acidosi respiratoria (PaCO2 > 45 mmHg + pH < 7.35) • Bicarbonati elevati • Ipossiemia arteriosa (nelle fasi avanzate o in caso di associata BPCO)

9. Polisonnografia/poligrafia/saturimetria • Ipoventilazione alveolare durante il sonno (desaturazioni nott. prevalentemente in fase REM ) • Apnee/ipopnee sia ostruttive (ipotonia musc. dilatatori faringe) che centrali (ridotta sensibilità drive respiratorio) • Frammentazione sonno ipersonnia diurna, cefalea mattutina, irritabilità

10. Picco di flusso della tosse Indice di inefficacia della tosse 270 l/min: valore normale < 160 l/min. Valore soglia

11. Percorso pneumologico SLA • Valutazione pneumologica precoce • Controlli ambulatoriali ogni 3-4 mesi Insufficienza respiratoria Ipoventilazione notturna VENTILAZIONE MECCANICA NON INVASIVA

12. Ventilazione meccanica non invasiva Supporto della respirazione attraverso un apparecchio che sostituisce o integra la funzione dei muscoli respiratori

13. Ventilazione meccanica non invasiva- obiettivi • mantenimento dei valori EGAA, anche notturni • riposo dei muscoli respiratori • ritardo del timing tracheostomia • miglioramento della qualità di vita • aumento della sopravvivenza • pochi risultati nel caso di interessamento bulbare (SLA bulbare)

14. Quando iniziare la NIV? • Non trial randomizzati –controllati che danno indicazioni precise; inizio precoce aumento di sopravvivenza e ritardo del timing della tracheostomia • NIV preventiva non utile (Raphael et al 1995) Simonds Eur Resp J 2002; 20: 480-487 Simonds Eur Resp Mon 2008

15. Indicazioni alla NIV • Ipercapnia diurna (PaCO2 > 45 mmHg); • FVC < 50% del teorico o MIP < 30 cmH2O • Ortopnea e/o sintomi da ipoventilazione notturna (ipersonnia diurna)‏

16. NIV in soggetti con FVC inferiore al 75% Carratù et al Orphanet J Rare Diseases 2009, 4:10

17. Effetti collaterali della NIV • Decubiti nei punti di appoggio dell’interfaccia (scelta della maschera più adatta, corretto posizionamento, maschere in gel, rotazione delle maschere) • Congiuntiviti (scelta della maschera più adatta, corretta aderenza) • Secchezza delle mucose (umidificatore)

18. Interfacce Maschera nasale Maschera facciale

19. Interfacce Total face Olive nasali

20. Interfacce Boccaglio Maschera oro-nasale

21. Tracheotomia • Alterazioni emogasanalitiche nonostante la NIV in continuo • Difficoltosa gestione delle secrezioni • Intolleranza alla NIV • Avanzato interessamento bulbare

22. Tecniche di assistenza alla tosse • Spremiture manuali del torace • Insufflazione manuale (“air stacking”) mediante pallone ambu • Insufflazione meccanica (“air stacking”) mediante in- exsufflator o ventilazione meccanica buccale

23. MECCANICHE Manovre di assistenza alla tosse MANUALI

24. Obiettivi dell’assistenza alla tosse Facilitare l’espettorazione • riduzione ingombro bronchiale • riduzione delle broncopolmoniti • riduzione atelettasie polmonari Rimozione corpo estraneo inalato Miglioramento della performance respiratoria (incremento della FVC)

25. C’è evidenza in letteratura di un’ aumentata sopravvivenza, riduzione della morbidità e ritardato timing della tracheotomia associando alla NIV tecniche di assistenza alla tosse Simonds AK Chest 2006; 130: 1879

26. Controindicazioni • Pz non collaborante • Interessamento bulbare (mancato controllo glottideo)

27. INSUFFICIENZA RESPIRATORIA ACUTACi sono condizioni acute che peggiorano l’insufficienza respiratoria cronica: • Broncopolmonite • Atelettasia polmonare • Inalazione di corpo estraneo (alimenti)

28. Non è sempre indicato • Utilizzo di aerosol e mucolitici • Ossigenoterapia (aumento CO2 !!!) In caso di marcato ingombro bronchiale considerare la necessità di fibrobroncoscopia

29. Neurologo Gastroenterologo Pneumologo ORL Malato SLA MDMG ADI Famiglia/ Caregiver Fisiatra Rianimatore

30. Grazie dell’attenzione