Sd. Nefritico y

1. Sd. Nefritico y Sd. Nefrótico en Pediatría

2. Síndrome Nefrótico • Es una entidad clínica que habitualmente se considera benigna, ya que en un alto porcentaje corresponde a Enfermedad por Cambios Mínimos. • Tiende a la resolución en el largo plazo con preservación de la función renal. • El síndrome nefrótico (SN) se caracteriza por proteinuria masiva, hipoalbuminemia, dislipidemia y edema. • Su incidencia varía entre 1 a 2 casos por 100 000 habitantes menores de 16 años, siendo mayor en poblaciones asiáticas y afro-americanHodson E:

3. Introducción • La mayoría de los casos que debutan entre los dos y diez años de edad corresponden a SN primario o idiopático (SNI). • La presentación del SN durante el primer año de vida se debe generalmente a alteraciones genéticas y hereditarias. • En este grupo se distinguen el SN congénito (desde el nacimiento hasta los 3 meses de vida) y el SN infantil (entre los 3 y 12 meses de edad). • El pronóstico a largo plazo está condicionado en gran medida por la respuesta a corticoides. Los pacientes sensibles a ellos evolucionan habitualmente hacia la resolución de su enfermedad con preservación de la función renal

5. Tratamiento

6. Tratamiento inmunológico Terapia esteroidal • Los esteroides se han utilizado en el manejo del SNI desde 1950. Si bien no existen ERC, la evidencia histórica señala que la mortalidad descendió en forma dramática desde que comenzó su uso, logrando más del 90% de los pacientes tratados una remisión. • Los esquemas iniciales fueron diseñados en forma empírica. • El primer consenso publicado por el ISKDC en 1971 utilizaba prednisona oral (60 mg/m2/día con un máximo de 80 mg/día) durante cuatro semanas seguido por prednisona oral (40 mg/m2/día, con un máximo de 60 mg/día) durante tres días seguidos semanales por cuatro semanas más.

7. Tratamiento no inmunológico Medicamentos anti-proteinúricos • Los inhibidores de la enzima convertidora de la Angiotensina II (IECA) y los antagonistas del receptor AT1 sirven para reducir la proteinuria, mejorar la albuminemia y disminuir el edema en niños nefróticos, sin producir efectos relevantes sobre la función renal. • Su principal utilidad es como coadyuvante de la terapia inmunosupresora en pacientes con SN resistentes o con respuesta parcial.

8. Tratamiento no inmunológico • Es crucial para el manejo del edema conocer el estado de la volemia, lo que clínicamente puede ser bastante difícil. • Los pacientes con edema significativo e hipovolemia se benefician del tratamiento con Albúmina al 20% (1 gr/kg en infusión continua de 4 horas) seguida de Furosemida 1-2 mg/kg iv durante y después de la infusión. • Deben ser estrictamente monitorizados para prevenir el desarrollo de HTA y edema pulmonar consecuencia de una expansión brusca de la volemia. • Los niños hipervolémicos con función renal normal pueden recibir en forma cuidadosa diuréticos de asa, tiazidas o antagonistas de la aldosterona, solos o en forma combinada. Una depleción excesiva de volumen puede ocasionar insuficiencia renal aguda pre-renal y fenómenos trombóticos

9. Síndrome Nefrítico • La lesión glomerular puede ser el resultado de alteraciones inmunológicas, hereditarias o de la coagulación. • La causa más común es la inmunológica y produce una glomerulonefritis. • La reacción inflamatoria secundaria a la lesión inmunológica, resulta de la activación de uno o más sistemas de mediadores bioquímicos. • El más importante es el sistema del complemento .

10. Deterioro de la función renal • Asociado a hipertensión • Expresividad clínica variable • Lesión histológica en los glomérulos • Manifestaciones precedidas de infección Estreptocóccica grupo A

11. Definición • Proceso inflamatorio agudo que afecta predominantemente a los glomérulos , de patogenia inmunológica, inducido por infecciones bacterianas virus , o como reacción de enfermedades sistémicas. • Presentación brusca de: • Hematuria • Oliguria • Proteinuria • Edemas

12. Etiología • Lesión glomerular debido a una enfermedad renal: • Primaria • Secundaria a infecciones • Afectación por enfermedad sistémica GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCOCCICA

13. LESIONES GLOMERULARES AGUDAS FRECUENTES • Glomerulonefritispostinfecciosa Postestreptococcica Postinfecciosa no estreptococcica • Púrpura de Schonlein-Henoch • Nefropatía IgA MENOS FRECUENTES • Glomerulonefritismembranoproliferativa • LES • Glomerulonefritis en la sepsis RARAS • Granulomatosis de Wegener • Poliarteritis nudosa • Glomerulonefritismesangial, no IgA • Glomerulonefritisproliferativa, segmentaria y focal OTROS PROCESOS • Síndrome Hemolítico urémico • Nefritis intersticial inmunoalérgica

14. Microorganismos implicados como agentes etiológicos

15. Patogenia • Mecanismos no aclarados • Inflamación glomerular: • Inmunocomplejos circulantes formados in situ • Depósito de inmunocomplejos El Ag estreptocóccico se localiza en el glomérulo durante la fase inicial de la enfermedad, 10 a 14 días después estos son atacados por anticuerpos: REACCION INMUNITARIA

16. Fisiopatología Afectación renal por: • Depósito de inmunocomplejos en el interior del capilar glomerular IgG. C3 • Activación del complemento • Vía clásica: Complejos inmunes Ag-Ac • Vía alterna: polisacáridos y endotoxinas Producen anafilotoxinas: • Aumentan la permeabilidad vascular • Factores quimiotácticos: neutrófilos y macrófagos que liberan sustancias que dañan la mb basal y las cell vasculares • Liberación de mediadores inflamatorios • Factor de necrosis tumoral • IL-1, IL-6

17. Edema y proliferación celular, con escasas lesiones tubulares e intersticiales • Disminución del filtrado glomerular y así aumenta la cantidad de agua y sodio que se reabsorbe • Balance hídrico positivo. Disminución de la excreción renal de agua y sodio • Hipervolemia • Excreción fraccionada de sodio baja • Hipertensión • Hiperazoemia • Depuración de Creatinina baja • Proteinuria • Hematuria • Disminución de la actividad de la Renina, Aldosterona y Vasopresina • Aumento del péptido Natriurético Atrial

19. Cuadro clínico • Asintomáticos • Sintomáticos • Síndrome nefrítico: 40-50% • Hematuria • Edema: 90% • Hipertensión arterial: 70-80% • Oliguria • Proteinuria no selectiva • Menos del 4% proteinuria en rango nefrótico • Azoemia: <1%

20. Complicaciones de la fase aguda • Insuficiencia cardiaca • Bradicardia • Ortopnea • Ingurgitación venosa • Galope • Hepatomegalia dolorosa • Congestión circulatoria • Encefalopatía hipertensiva 3% • Cefalea • Mareos • Dolores abdominales • Vomito • Perdida transitoria de la visión • Hemiparesias • convulsiones • Insuficiencia renal aguda 0,5% • Oligura extrema

21. Diagnóstico • Clínico • Paraclínico • Orina: • Hematuria microscópica, densidad baja, albuminuria < 1 g%, hematíes, leucocitos, cilindros • BHC: • Descenso de Hb y Hcto • Transitoria • Química sanguínea: • BUN y creatinina elevados moderadamente

22. Serología • ASLO • Anti DNasa B :100 U • Complemento sérico • VSG • Otros • Rx de tórax • Electrocardiograma • Biopsia renal

24. Tratamiento • Control médico estricto • Medidas generales • Reposo • Control diario de peso • Control de presión arterial • Evaluación cardiovascular • Dieta: • Hiposódica • Restricción de líquidos: balance negativo • Dieta hipoprotéica e hipercalórica

25. Evolución y pronóstico • Favorable • Hipertensión y hematuria por 3 semanas • Hematuria microscópica por 2 años • Proteinuria: 6 a 8 semanas • Complemento se normaliza en 8 semanas

26. Indicaciones de Biopsia • Presentación atípica • Menores de 2 años o mayores de 12 años • Hematuria coincidente con la infección sin periodo de latencia • Síntomas más allá de los márgenes • Disminución de la función renal por más de 3 meses • Duda diagnóstica • Sx de enfermedad sistémica . • Ausencia de intervalo libre de infección • Anuria prolongada mas de 5 días • Deterioro progresivo de la función renal sin comienzo agudo • Insuficiencia renal al mes • No mejoría del C3 en 4 sem • Reaparición de sx o solo de la hematuria macro • Proteinuria a los 6 meses • Persistencia de alteraciones del sedimento al año • Sind nefrótico a los 20 días

27. GRACIAS POR SU ATENCIÓN!