170 likes | 533 Views
PATOLÓGIA BIELEJ KRVNEJ ZLOŽKY. Základy fyziológie bielej krvnej zložky Rozdelenie bielych krviniek (leukocytov) Granulocyty neutrofily (40-70%) eozinofily (2-10%) bazofily (0,1-1%)
E N D
PATOLÓGIA BIELEJ KRVNEJ ZLOŽKY Základy fyziológie bielej krvnej zložky Rozdelenie bielych krviniek (leukocytov) • Granulocyty neutrofily (40-70%) eozinofily (2-10%) bazofily (0,1-1%) • Agranulocyty lymfocyty (20-40%) monocyty (2-10%)
Základy fyziológie bielej krvnej zložky Funkcia bielych krviniek • účasť pri infekčných, zápalových a neoplastických dejoch • Eozinofily: alergické, autoimunitné, parazitárne ochorenia, rekonvalescencia Bazofily: alergické, zápalové deje, zrážanie krvi Neutrofily: fagocytóza mikroorganizmov a inertných častíc Lymfocyty: špecifické obranné vlastnosti krvi Monocyty: sekrečná a pohlcovacia funcia, fagocytóza, interakcia s lymfocytmi, monocyto-makrofágový systém
Základy fyziológie bielej krvnej zložky Tvorba bielych krviniek: • všetky krvné elementy - z totipotentnej kmeňovej bunky pluripotentná bunka pre erytrocyty + granulocyty + monocyty + megakaryocyty a samostatná kmeňová bunka pre lymfocyty Dĺžka života bielych krviniek • rôzna, niekoľko hodín až 300 dní granulocyty - 7-10 hodín lymfocyty - mesiace až roky
PORUCHY LEUKOCYTOV Množstvo leukocytov sa počas ontogenézy mení: novorodenec 9-30. 109 leu / l krvi 3 ročné dieťa 18. 109 leu / l krvi 7 ročné dieťa 15. 109 leu / l krvi 13 ročné dieťa 13. 109 leu / l krvi dospelý 10. 109 leu / l krvi • zvýšenie počtu leukocytov - leukocytóza • zníženie počtu lekocytov – leukopénia zmeny leukocytov - primárne = samostatné ochorenie sekundárne = sprievodný znak iných ochorení
PRIMÁRNE PORUCHY LEUKOCYTOV LEUKÓZY (LEUKÉMIE) • abnormálna bezúčelová proliferácia tkanív tvoriacich biele krvinky • abnormálne krvinky - nielen v miestach riadnej krvotvorby, ale aj mimo nich - obnoví sa krvotvorba aj na embryonálnych miestach • nezrelé, nediferencované, funkčne neplnohodnotné leu nie sú schopné dozrievania, vyplavujú sa do periférnej krvi - výrazné zvýšenie leu • príčina leukémií - nie je známa - mnoho činiteľov: chemické, fyzikálne, ionizačné faktory, vírusy, genetické mutácie • pri liečbe leukémií: cytostatiká spomaľujú množenie nádorových buniek, antibiotiká s cytostatickým účinkom, RTG
LEUKÓZY (LEUKÉMIE) • podľa priebehu delíme leukémie: • akútne • subakútne • chronické • podľa počtu leu v periférnej krvi rozoznávame: • leukemickú formu = vysoký počet leu • subleukemickú formu = málo zvýšený počet leu • aleukemickú formu = normálny až znížený počet leu • podľa typu bujnejúcich leu rozoznávame: • myeloidnú leukémiu = nezrelé neutrofily, eozinofily a bazofily • lymfatickú, zriedkavejšie monocytárnu, megakaryocytárnu a plazmocytárnu leukémiu
LEUKÓZY (LEUKÉMIE) akútna leukóza • začína náhle, ťažký a rýchly priebeh • príznaky: slabosť, potenie, vysoká horúčka, vredy a nekrózy (ústna dutina, črevá,urogenitálny trakt) • ťažká anémia, často ↑leu na 20-50.109 /l • pečeň a slezina zväčšené, sedimentácia er zrýchlená • smrť za niekoľko týždňov chronická myeloidná leukémia • začína pomaly, príznaky podobné ako pri akútnej forme, ale miernejšie • fázy s remisiami a relapsami • výrazné ↑ leu v krvi - až na 1000. 109 /l • výrazná anémia, krv je často bledá až sivožltá • v krvi cirkulujú nedospelé formy leu, fagozytóza je veľmi znížená, smrť na septickú infekciu • progreduje 3-5 rokov
Náter kostnej drene: • Zdravá kostná dreň s erytroblastami a granulocytmi • Akútna lymfoidná leukémia proliferácia malých lymfoblastov • Akútna myeloidná leukémia proliferácia veľkých myeloblastov • Chronická myeloidná leukémia prliferácia granulocytov v rozličných štádiách dozrievania
LEUKÓZY (LEUKÉMIE) chronická lymfatická leukémia • bujnenie celého lymfatického tkaniva • lymfatické uzliny sú enormne zväčšené, elastické • v krvi veľa leu 20-50.109 /l, ale ich hodnoty nedosahujú také zmnoženie ako pri chronickej myeloidnej leukémii • lemfocyty sa morfologicky neodlišujú od zrelých, výrazná anémia • choroba prebieha pomaly, chorý zomiera na infekciu
PRIMÁRNE PORUCHY LEUKOCYTOV AGRANULOCYTÓZA (granulocytopénia) • podstatné zníženie počtu až vymiznutie granulocytov z krvi znížená odolnosť proti všetkým druhom infekcií • na vznik má vplyv antigénna vlastnosť leu v spojení s rozličnými látkami a liečivami naviažu sa na leu ako haptény • komplex leu+haptén (napr. antihistaminiká) pôsobí ako antigén, proti ktorému organizmus tvorí protilátky a tie ničia leu • príznaky: horúčka, triaška, vredy v ústnej dutine v dôsledku zníženej odolnosti, zdurené lymfatické uzliny na krku • liečba: odstránenie vyvolávajúceho činiteľa – lieku
SEKUNDÁRNE ZMENY LEUKOCYTOV LEUKOCYTÓZA - zvýšenie počtu leukocytov nad fyziologickú hladinu - u dospelých 10. 109 /l krvi - dosahuje sa niekoľkými spôsobmi: • uvoľnenie leukocytov z marginálneho poolu (~ min) • uvoľnenie leukocytov z kostnej drene (~ hodín) • zvýšená produkcia leukocytov v kostnej dreni (~ dní) - fyziologicky: menštruácia, gravidita, fyzická námaha - sprievodný znak akútnych a chronických bakteriálnych ochorení (stafylokoky, streptokoky, pneumokoky...)
LEUKOCYTÓZA – zvýšená prítomnosť leukocytov rôznych typov (granulocyty, lymfocyty)
SEKUNDÁRNE ZMENY LEUKOCYTOV LEUKOCYTÓZA Neutrofília –najčastejšia forma leukocytózy Eozinofília –pri alergických chorobách Bazofília – pri otrave olovom Lymfocytóza- chronická lymfatická leukémia, infekčná hepatitída, infekčná lymfocytóza, tuberkulóza, syfilis, brucelóza Monocytóza- zápalové ochorenia, tuberkulóza, endokarditída, malária
SEKUNDÁRNE ZMENY LEUKOCYTOV LEUKOPÉNIA Zníženie počtu leukocytov pod fyziologickú hranicu = leukopénia Typy leukopénií: • Neutropénia • Lymfocytopénia. • Monocytopénia • Eozinopénia Leukopénia - najčastejšie pokles neutrofilov (neutropénia)
SEKUNDÁRNE ZMENY LEUKOCYTOV NEUTROPÉNIA: • vysoké riziko infekcií • neefektívna produkcia neutrofilov • zvýšená marginácia, utilizácia neutrofilov • následok supresie kostnej drene po cytostatickej, imunosupresívnej liečbe • pri leukémii • pri aplastickej anémií • pri nedostatku vitamínu B12 a kyseliny listovej
SEKUNDÁRNE ZMENY LEUKOCYTOV NEUTROPÉNIA: Cyklická neutropénia • prejavy: horúčka, malátnosť, ulcerácie v dutine ústnej, chýbanie neutrofilov v krvi • opakuje sa každých 21 dní, medzi cyklami sa pacient cíti dobre Chronická idiopatická neutropénia • znížená hladina neutrofilov, zvýšený počet monocytov • protilátky proti neutrofilom Polieková neutropénia • horúčka, bolesť hrdla, po vysadení liekov zlepšenie stavu • niekedy vzniká ako následok vyššej dávky lieku (chloramfenikol -antibiotikum, propyltiouracyl – thyreostatikum) Izoimúnna neonatálna neutropénia • prechodná, vznik pri prieniku protilátok z tela matky do tela plodu, • stav sa zlepší po narodení dieťaťa
SEKUNDÁRNE ZMENY LEUKOCYTOV LYMFOCYTOPÉNIA (LYMFOPÉNIA) u dospelých 1,5. 109 Ly /1l krvi u detí 3. 109 Ly / 1l krvi • cytotoxická a kortikosteroidná liečba, radiačné poškodenie • obličkové zlyhanie, pravostranné zlyhanie srdca MONOCYTOPÉNIA • stres, kortikosteroidná aimunosupresívna liečba, infekcie, anémia EOZINOPÉNIA • stres, kortikosteroidná liečba, infekcie