KONNEKTİF DOKU HASTALIKLARININ DERİ BULGULARI

1. KONNEKTİF DOKU HASTALIKLARININ DERİ BULGULARI Prof. Dr. Tülin Ergun Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Dermatoloji AD

2. İÇERİK Dermatolojik belirti  Ayırıcı Tanı  Tanı  Yaklaşım

3. İÇERİK • Psoriasiform lezyonlar •Livedo retikülaris • Discoid lezyonlar • Digital ülserler • Fotosensitivite • Skleroz • Bacak ülseri • Gottron papülleri • Malar eritem • PNGD • Nodül • Poikiloderma

4. PSORİASİFORM LEZYONLAR • Yüzde ve göğüs-sırt V bölgesinde • Fotosensitivite • Yuvarlak-oval, eritemli, skuamlı lezyonlar • Bazen annüler olabilir • İyileşince skar(-), pigmentasyon (+) • Anti-Ro (+)

5. PSORİASİFORM LEZYONLARAyırıcı Tanı • Psoriasis, egzema, • Granuloma annülare, • Sjögren • Tinea fasiei • SKLE

6. PSORİASİFORM LEZYONLARTanı Anti Ro (+) Histopatoloji: Epidermiste atrofi, bazal tabakada hidropik dejenerasyon, SPD-lenfohistiositik  ‘‘ Subakut Kutanöz Lupus Eritematosus ‘’

7. SUBAKUT KUTANÖZ L ETEDAVİ • Dikkatlice güneşten korunma • Topikal steroidler ve kalsinörin inhibitörleri • Antimalaryaller • Sistemik kortikosteroidler, talidomid • İmmunsupresifler

8. DİSKOİD LEZYONLAR • Yüz, saçlı deri, kulak, oral mukoza, nadiren yaygın • Eritem, deskuamasyon, foliküler hiperkeratoz • Alopesi, kalıcı ! • Skar, pigmenter değişiklikler, SHK (nadir)

9. DİSKOİD LEZYONLARAyırıcı Tanı • Polimorf ışık reaksiyonu • Pseudolenfoma • Sarkoidoz • Liken planus

10. DİSKOİD LEZYONLARTanı Klinik Histopatolojik ; Epidermal atrofi, adnex çevlerinde SPD , BM kalınlaşması ‘‘ Diskoid – Kronik Lupus Eritematosus ’’

11. DİSCOİD LUPUS ERİTEMATOSUSTedavi • Antimalaryaller • Güneşten koruyucular ve korunma önlemleri • Topikal steroidler ve kalsinörin inhibitörleri • İzotretinoin, dapsone, clofazimine, immunsupresifler

12. FOTOSENSİTİVİTE • UV ışığının farklı dalga boylarına, görülebilir ışığa aşırı duyarlılık • UV maruz kalınınca abartılı yanık, ya da UV gören yerlerde immünolojik bir reaksiyon • Ağrı- yanma- kaşıntı • UV gören yerlerde kızarıklık, ödem, vezikül-büller

13. FOTOSENSİTİVİTE • İdiopatik • Endojen (porfiria, pellegra, bağ dokusu hastalıkları) • Exojen (sulfa, thiazid, fenotiazin, antimalaryal, trisiklik AD, NSAID vb. ilaçlar)

14. FOTOSENSİTİVİTE Öykü, fm Porfirin analizleri Bağ dokusu hastalığı belirteçleri ‘’ SLE , Dermatomiyozit ‘’

15. FOTOSENSİTİVİTETedavi • İdiopatik grup ve fotoallerjide çok güç • Korunma • İlacın – allerjenin kesilmesi • Primer hastalığın tedavisi • Sistemik steroidler, immunsupresifler • UV ile tolerizasyon

16. YÜZDE ERİTEM • Burun üzeri, yanaklar • Eritem, ödem, papül-püstüller • Yanma, batma, kaşıntı • Güneş, sıcak, terleme ile artış

17. YÜZDE ERİTEM • Rozacea, • Flushing • Fotoallerji – fototoksisite • Histopatoloji : Dermal ödem, vsküler ektazi, perivasküler- perifolliküler infiltrat • ‘’ Rosacea ‘’

18. LUPUS DERMATİTİDiğer Formlar Tümid Lupus: Yüz yerleşimi Foliküler tıkaçlar ve skuam yok Atrofi bırakmaz

19. LUPUS DERMATİTİDiğer Formlar Lupus Panniküliti: Bacak, karın, omuz, kol, yüz Kutanöz formda ya da SLE ile İndurasyon, eritem Gerilediğinde ciddi deformite

20. LUPUS DERMATİTİDiğer Formlar Lupus Pernio: Kulak, burun, parmaklar, dirsek Soğuk havada Mor papül ve plaklar

21. LİVEDO RETİKÜLARİS • Bacaklarda, kollarda , nadiren yaygın • Retiküler, pembe-mor görünüm • Kronik ya da akut, • Sıklıkla simetrik • Yenidoğan döneminde fizyolojik

22. LİVEDO RETİKÜLARİSEtioloji • İnfeksiyonlar • Bağ dokusu hastalıkları • Hiperkoagulasyon • Neoplazmlar • Hematolojik hastalıklar • İlaçlar (amantadin, minosiklin) • Kolesterol embolisi • Mekanik ventilasyon, dekompresyon hastalığı

23. LİVEDO RETİKÜLARİS Bağ dokusu hastalığı belirteçleri Diğer etkenlerin araştırılması Etkene yönelik tedavi

24. BACAKTA NODÜL • Vaskülit: PAN, Wegener Granülomatozu, Takayasu, RA • Pannikülit: • Skleroderma, • SLE, • Dermatomiyozit

25. POLİARTERİTİS NODOSA • Bacaklarda nodüler lezyonlar • Livedo retikülaris • Bacak ülserleri • Histopatoloji : Küçük-orta çap damarlarda nekrotizan vaskülit ve pannikülit

26. POİKİLODERMA • Hiper ve hipopigmentasyon, telenjiektazi, atrofi • Morumsu- kırmızı • Işık gören yerlerde yerleşim • Göz çevresinde = heliotrop döküntü

27. POİKİLODERMAAyırıcı Tanı • Dermatomiyozit • SLE • KTHL • Civatte’ın poililoderması • Diğer nadir nedenler

28. POİKİLODERMADermatomiyozit • Işık gören bölgeye yerleşim • Mor renk • Kapilloroskopide dilate damarlar • Gottron papülleri

29. DERMATOMİYOZİTDiğer Deri Bulguları • Ülserler • Saçlı deride poikiloderma • Diz-dirsekte püstüler döküntü • Sentripedal flagellate eritem • Pannikülit

30. BACAK ÜLSERİ • SLE • Antifosfolipid Sendromu • Dermatomiyozit • Skleroderma • RA • Vaskülitler ( LCV, PAN, Takayaşu )

31. BACAK ÜLSERİ • Vaskülitik • Trombotik • Reaktif

32. BACAK ÜLSERİPyoderma Gangrenosum Ülseratif, büllöz, püstüler, süperfisiyel granülomatöz En sık alt ekstemiteye yerleşen ağrılı ülser Derin, kemiğe değin uzanabilir Morumsu bir halo ve endurasyon Paterji ( + ) !!!!!

33. BACAK ÜLSERİPyoderma Gangrenosum • İBH • RA, Seronegatif artritler • Hematolojik maligniteler ( AML ) • İdiopatik

34. BACAK ÜLSERİPyoderma Gangrenosum • Tanı: • Kültürler, diğer ülser nedenlerinin ekarte edilmesi • Histopatoloji: Perifolliküler nötrofilik infiltrasyon, nötrofilik vasküler reaksiyon-vaskülit, nekroz, nötrofil infiltrasyonu, fibrosis • Altta yatan etkenenin saptanmasına yönelik araştırma

35. ÜLSER • El parmak uçlarında, pulpa veya eklem üzerlerinde • Skleroz, ödem • Periungual telenjiektaziler, patolojik kapilleroskopi • Avasküler alanlar, dilate-düzensiz looplar (%75, % 90) • Raynaud fenomeni, kalsinosis • Skleroderma ( PSS, sınırlı hastalık )

36. MORFEA • Gövdede, yüz veya ekstremitelerde sklerotik plaklar • Erken evrede çevreleri mor halo ile çevrili, eritemli, skleroz minimal • Kemiğe kadar tüm katmanlar tutulabilir • Çoğu kez az sayıda lezyon • Sistemik tutulum nadir

37. ROMATOİD NODÜL • Dirsek, el, ayak bileği üzerlerinde • Bazen ağrılı • Sinovit-tenosinovit ile karışabilmekte • USG tanıda duyarlı

38. TEŞEKKÜRLER