Les AVC ischémiques d'origine artérielle chez l'enfant

1. PEDIATRICS : PD 13 Les AVC ischémiques d'origine artérielle chez l'enfant A. AROUS, H. FOURATI, E. DAOUD, M. CHAABOUNI, L. SFAIHI, F. JARDAK, CH. TRIKI, Z. MNIF AYADI

2. INTRODUCTION • Les AVC ischémiques peuvent survenir à tout moment de la vie, de la petite enfance à l’âge adulte. Mais la population pédiatrique se caractérise par une physiopathologie et des étiologies particulières. • L’AVC chez l’enfant est 50 fois moins fréquent que chez l’adulte. • Sur le plan clinique, l’AVC s’accompagne souvent d’une hyperthermie centrale et d’une crise convulsive inaugurale. • L’hémiplégie laisse place à un syndrome dystonique dans 30 % des cas. • L’épilepsie séquellaire est 10 fois plus fréquente que chez l’adulte.

3. OBJECTIFS • Décrire les aspects en imagerie des AVC ischémiques d'origine artérielle observés chez le nouveau-né à terme et l'enfant. • Préciser l'importance des différents moyens de l'imagerie dans l'orientation et la confirmation du diagnostic étiologique.

4. MATERIELS ET METHODES • Etude rétrospective. • 18 cas d’AVC ischémiques d’origine artérielle diagnostiqués chez des enfants et des nouveau-nés à terme sans souffrance fœtale. • Ils ont été explorés par: • Tomodensitométrie cérébrale (n=15) • IRM cérébrale (n=17) y compris l'angio-IRM cérébrale • Echographie doppler des tronc supra-aortiques (n=12) • Artériographie (n=2)

5. RESULTATS & DISCUSSION

6. 1. Maladie de MoyaMoya • Retrouvée chez 7 patients de notre série. • Les patients se répartissaient en 6 filles et 1 garçon. L’âge varie entre 8 mois et 7 ans. • Le signe clinique prédominant est l’hémiplégie d’installation brutale. • Une TDM cérébrale faite chez 5 patients (sur 7) a montré des lésions ischémiques d’âges différents dans le territoire sylvien avec une atrophie prédominant sur les lobes frontaux. • L’IRM et l’ARM cérébrales ont été réalisées chez 6 patients. • L’artériographie a été réalisée chez un seul patient et a montré une oblitération du siphon carotidien avec développement d'une circulation de suppléance à partir des artères perforantes.

7. La maladie de MoyaMoya • La maladie de Moya Moya est une maladie angiogénique rare liée à une sténose progressive des artères cérébrales situées à la base du cerveau, concernant la portion intracérébrale des carotides internes, avec développement d'un réseau collatéral qui donne un aspect en «fumée de cigarette » («moya-moya » en japonais). • Elle touche principalement les enfants, entre 5 et 15 ans. Les filles semblent plus souvent atteintes que les garçons. • Elle peut être secondaire à une radiothérapie ou apparaître au cours de la drépanocytose ou chez certains patients porteurs de neurofibromatose type I ou du syndrome de Williams, elle peut aussi être idiopathique. Des formes héréditaires, de transmission autosomique récessive de la maladie, ont été décrites

8. Le diagnostic peut être évoqué sur le scanner cérébral et l'IRM en présence d'accidents ischémiques multiples d'âges différents, d'éventuelles hémorragies et de vaisseaux anormaux de la base. L'angiographie conventionnelle peut évaluer le stade évolutif de la maladie • Les critères diagnostiques de la maladie de moyamoya sont artériographiques et reposent sur l’existence de sténose et/ou d’occlusion bilatérale des siphons carotidiens et/ou des portions proximales des artères cérébrales moyennes et des artères cérébrales antérieures, et sur l’opacification au temps artériel d’un réseau vasculaire anormal bilatéral visible autour des lésions obstructives.

9. Occlusion bilatérale de la portion supra-caverneuse des artères carotides internes.

10. Nourrisson de 18 mois, hospitalisé pour trouble de l’état de conscience d’installation brutale. Angio-scanner cérébral: Sténose de l’artère carotide interne droite avec développement d’un réseau vasculaire artériel de suppléance et du réseau lenticulo-strié.

11. L’IRM associée à l’ARM: • Une séquence écho de spin pondérée en T2 permet la détection des lésions ischémiques récentes ou anciennes sous forme d’un hypersignal. • La séquence FLAIR est particulièrement préconisée pour la détection précoce de ces lésions et la distinction de leur caractère récent (hypersignal) ou ancien (hyposignal cerné par un hypersignal) • Les pondérations T1 et densité de proton sont les plus fiables pour dépister les vaisseaux moyamoya en regard des noyaux de la base. Ceux-ci sont visualisés sous forme d’images punctiformes, en vide de flux, parfois serpigineuses, notamment en incidence coronale.

12. Au stade ultime de la maladie, il existe des signes d’atrophie cérébrale, débutant au niveau des lobes frontaux, avec augmentation des espaces sous-arachnoïdiens et dilatation ventriculaire. • L’injection de gadolinium peut mettre en évidence l’image caractéristique du réseau pial, nommée « ivy sign » et rehausse les lésions ischémiques récentes. Celles-ci sont surtout localisées au niveau des régions cortico-sous-corticales, des territoires jonctionnels de la vascularisation cérébrale et au niveau des centres ovales. • L’angio-MR 3D TOF (time of flight) permet l’étude du polygone de Willis et des bifurcations carotidiennes en haute résolution et l’analyse conjointe des coupes natives reste systématique. Sa résolution demeure cependant inférieure à celle de l’angiographie numérisée.

13. L’artériographie: • Examen invasif, reste la technique de référence indispensable à la cartographie pré-opératoire de la vascularisation intra et extracranienne. • La fiabilité de l’ARM pour le diagnostic de moyamoya est actuellement considérée comme comparable à celle de l’angiographie

14. T1 T2 flair Enfant de 2 ans et 5 mois, présente une hémiplégie flasque gauche à prédominance brachio-faciale d’installation brutale. IRM cérébrale: Lésions ischémiques récentes et anciennes intéressant le territoire profond de la sylvienne droite. T2 Diffusion

15. T1 + Gado 3D TOF Arteriel Occlusion de l’artère sylvienne droite objectivée sur la séquence 3D TOF qui est réinjecté sur les séquences T1 avec gadolinium par des collatéralités provenant des artères temporales superficielle homolatérales.

16. 2. Dissection des artères cervico-encéphaliques • Retrouvée chez 6 patients de notre série (4 H/ 2F) • L’âge varie entre 1 jours de vie et 9 ans. (l’accouchement traumatique été présent dans 3 cas) • Les signes cliniques retrouvés sont : • Convulsion pour 1 cas. • Déficit moteur pour 3 cas. • Coma pour 2 cas. • L’IRM et l’ARM cérébrales ont été réalisées chez tous les patients, la TDM cérébrale a été réalisé chez 5 patients, l’écho doppler des TSA a été réalisée chez 5 patients. • Les lésions retrouvées sont: • Dissection de l’artère vertébrale: 3 cas. • Dissection de l’artère carotide: 2 cas. • Dissection combinée de l’artère vertébrale et carotide: 1 seul cas.

17. Dissection des artères cervico-encéphaliques L’écho-Doppler :Examen de première intention. Signes échographiques directs d’hématome de la paroi: • Visualisation de l’hématome : hypo-isoéchogène. • Elargissement du diamètre externe de l’artère en regard de l’hématome. • Réduction de la lumière circulante par l’hématome (aspect effilé). • Visualisation du lambeau intimal mobile (surtout en cas d’extension de la crosse de l’aorte à la carotide primitive). • Double chenal circulant (le déphasage circulatoire entre les deux chenaux se manifeste en coupe transversale par des couleurs différentes).

18. Signes hémodynamiques en Doppler pulsé : • Augmentation de la fréquence maximale en regard de la zone sténotique. • Elargissement du spectre aboutissant à un comblement progressif de la fenêtre sombre sous systolique. • Apparition des turbulences : fréquences négatives en systole (son en coup de râpe) en cas de sténose très serrée. • Augmentation de l’indice de résistivité en amont. • En aval de la sténose: spectre amorti avec tout d’abord un allongement du temps de montée systolique puis à un stade plus sévère une diminution de la modulation et de l’amplitude systolo- diastolique.

19. Dissection de l’artère carotide interne droite : • A) image linéaire hyperéchogène intraluminale à l’origine de l’artère: flap intimal. • B) spectre résistif, amorti à l’origine de l’artère carotide interne droite. B A

20. L’angioscanner : • Le segment disséqué apparaît augmenté de calibre et présente une lumière sténosée et excentrée se rehaussant lors de l’injection (flux circulant) associée à une zone hypodense en croissant (hématome intra pariétal) parfois cerclé d’un liseré hyperdense. • L’association d’une sténose longue et irrégulière et d’un anévrisme est très évocatrice de dissection. • La sensibilité et la spécificité de l’angioscanner est proche de 100% pour le diagnostic de dissection des artères carotides. • L’augmentation de calibre de l’artère carotide est le signe le plus constant et le plus spécifique constituant souvent le seul critère diagnostique dans les formes occlusives.

21. IRM et ARM : • L’IRM permet dans le même temps d’examen d’évaluer le retentissement cérébral d’une dissection de l’artère cervicale et de porter le diagnostic positif de dissection par la visualisation directe de l’hématome pariétal. • A l’étage cérébral: le protocole d’examen IRM doit comporter au minimum: quatre séquences dans le plan axial en T1, T2*, FLAIR et diffusion pour rechercher un accident ischémique cérébral. En cas de suspicion d’une dissection on complète par une ARM en 3D temps de vol (3D-TOF). • A l’étage cervical : il faut réaliser : des séquences T1 avec saturation de la graisse et T2, dans le plan axial et une ARM avec injection de gadolinium (ARMG).

22. IRM cérbro-cervicale et ARM des TSA: AVC ischémique dans les territoires de la cérébrale antérieure et moyenne droite secondaire à une dissection de la carotide primitive droite; hématome pariétal en isosignal T1 , Irrégularités pariétales. Noter aussi la présence d’un hématome sous dural aigu hémisphérique droit (contexte de traumatisme).

23. Artériographie : • Dissection carotidienne : Trois aspects radiologiques sont évocateurs de dissection mais non spécifiques : • La sténose : (60% des cas) Sténose progressive, irrégulière « en ficelle » débutant le plus souvent 1à 2cm après le bulbe. • L’occlusion sus bulbaire : en « flamme de bougie » ou «en queue de radis», observée dans 20% des cas. • Le pseudo anévrisme : observé dans 30% des cas ; est de forme variable, sacculaire, digitiforme ou fusiforme. S’il prend l’aspect en double contour, il est quasiment pathognomonique de dissection de l’artère carotide interne. • Dissection vertébrale : On distingue trois aspects : • forme sténosante (sténoses segmentaires étagées). • La forme occlusive : de siège surtout extra crânien (segments V1, V2 et V3). • La forme anévrismale (anévrisme fusiforme) : de siège surtout intracrânien (segment V4).

24. 3. Hypoplasie congénitale de la carotide interne • Retrouvée chez 4 patients de notre série (3 H/ 1 F) • L’âge varie entre 17 mois et 8 ans. • Les signes cliniques prédominants sont l’hémiplégie et l’aphasie. • Un syndrome des antiphospholipides était présent dans un cas. • Une sphérocytose a été associé à un seul cas. • Le scanner et l’IRM cérébrales ont montré: • Des lésions lacunaires d’allure ischémique ancienne dans un hémisphère cérébral: 2 cas. • Ramollissement ischémique semi-récent dans le territoire sylvien superficiel: 2 cas. • L’angio-IRM et l’angio-scanner ont montré un aspect grêle de l’artère carotide du coté de l’ischémie.

25. Fille de 4 ans suivie pour une maladie de Minkowski Chauffard, hospitalisée pour parésie du membre supérieur droit d’installation brutale. Plages hypodenses en rapport avec des lésions ischémiques frontale et pariétale gauches Angio-IRM cérébrale : hypoplasie de la carotide interne gauche avec oblitération dans sa portion distale (flèche rouge).

26. Echo Doppler des 2 artères carotides internes. A. Accélération des vitesses (280 cm/s) avec phénomène aliasing visible en codage couleur au niveau de la carotide interne droite sans image de thrombose ni de sténose. B. Phénomène d’aliasing intravasculaire au niveau de la carotide interne droite. C. Diminution du flux au niveau de la carotide interne gauche (85 cm/s). A B C

27. Hypoplasie congénitale de la carotide interne • L’hypoplasie de l’artère carotide interne est définie par un rétrécissement diffus de la lumière vasculaire de la carotide interne, à partir de 1 à 2 cm au-dessus de la bifurcation. • Il s’agit d’une affection rare • L’anomalie peut être bilatérale (40 % des cas), unilatérale droite (40 %) ou gauche (20 %) • L’évolution est le plus souvent favorable, ce qui explique le caractère souvent asymptomatique de cette pathologie. Toutefois, l’association à certaines situations (hypodébit cardiaque ou hypovolémie) peut augmenter le risque de survenue d’AVC ischémiques.

28. L’échographie avec Doppler, permet de suspecter le diagnostic en montrant une diminution du calibre du vaisseau dont elle précise l’étendue et le degré, tout en faisant le diagnostic différentiel avec une sténose préocclusive ou occlusive par un thrombus ou un hématome pariétal • L’angiographie qui confirmait le diagnostic est aujourd’hui remplacée par l’angio-IRM ou l’angio-scanner qui montrent un petit calibre de l’artère carotide interne hypoplasique et une accélération du flux du côté controlatérale. Ils mettent en évidence la circulation collatérale et surtout, permettent de rechercher d’éventuels anévrysmes intracrâniens associés .

29. Lorsque le diagnostic d’hypoplasie carotidienne est suspecté sur un examen d’IRM, les séquences d’angio MR en temps de vol et en écho de gradient 3D rapide avec renforcement de contraste par Gadolinium permettent d’apprécier les voies de suppléance et leurs trajet. • L’angioscanner permet de confirmer le petit calibre des artères carotides internes hypoplasique, le manque de visualisation de leur segment intra caverneux, la circulation collatérale et l'anévrisme associé. • Le scanner de la base du crâne en fenêtre osseuse permet de découvrir un petit canal carotidien qui correspond à une artère hypoplasique et fait le diagnostic différentiel avec une sténose pré occlusive longue ou une occlusion.

30. CONCLUSION Les examens de l'imagerie médicale comme le scanner, l'IRM, l'échographie doppler des TSA ainsi que l'artériographie participent aussi bien au diagnostique positif des AVC ischémiques pédiatriques qu'au diagnostic étiologique, permettant une prise en charge thérapeutique rapide.