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AFECÇÕES PURPÚRICAS

AFECÇÕES PURPÚRICAS. PÚRPURAS. As púrpuras são manchas resultantes do extravasamento de sangue na pele. Podem ser causadas por vasculites ou não.

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AFECÇÕES PURPÚRICAS

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Presentation Transcript

  1. AFECÇÕES PURPÚRICAS

  2. PÚRPURAS • As púrpuras são manchas resultantes do extravasamento de sangue na pele. • Podem ser causadas por vasculites ou não. • A etiologia pode ser impossível de determinar. Púrpura palpável é essencialmente mediada por imunocomplexos e tem como alteração histopatológica a vasculite • PETÉQUIAS: puntiformes ou até um centímetro de tamanho • EQUIMOSES: até quatro centímetros • HEMATOMAS: as maiores

  3. PETÉQUIAS • As petéquias têm cor inicial vermelha-brilhante • Posteriormente, castanha-escura pela formação de hemossiderina.

  4. PETÉQUIAS

  5. EQUIMOSES E HEMATOMAS • Inicialmente têm cor vermelha-escura que se torna subsequentemente verde-amarelada e castanha-arroxeada. • As lesões purpúricas podem estar associadas com outros sintomas, como sangramento de mucosas.

  6. EQUIMOSES E HEMATOMAS

  7. MECANISMOS DAS PÚRPURAS • I - Alterações plaquetárias: diminuição do número de plaquetas ou anomalias qualitativas. • II - Distúrbios da coagulação: deficiência ou alteração dos fatores de coagulação ou presença de substâncias que impedem a coagulação ou estimulam a fibrinólise. • III - Alterações Vasculares: lesões das paredes dos vasos ou aumento da permeabilidade capilar. • IV - Perda do apoio tecidual: defeitos ou alterações do tecido conectivo da derme, pela perda do suporte, possibilitam rupturas de vasos. • V - Psicogênicas: desencadeadas os produzidas por fatores emocionais. • VI - Disproteinemias: por anomalidades das proteínas plasmáticas.

  8. Classificação Por Causas 1. Distúrbios plaquetários • Trombocitopenia • Função plaquetária anormal • Trombocitose 2. Distúrbios de coagulação • Herdados ou adquiridos: hemofilia, deficiência ou disfunção de fatores de coagulação • Drogas: anticoagulantes • Localizados: áreas de injeção de heparina, algumas picadas de insetos • Metabólicos: deficiência de vitamina k, insuficiência hepática (diminuição da síntese dos fatores de coagulação) • Trombofilias: deficiência de proteína c, deficiência de proteínas • Coagulação intravascular disseminada e púrpura fulminante • Sencundários a doenças sistêmicas: geralmente multifatorial 3. Outras causas intravasculares de púrpura-oclusão microvascular • Disproteinemias: púrpura hipergamaglobulinêmica (Waidenstrom), síndrome de Sjogren • Crioproteinemias • Embolias: cristais, lípides, mixoma, infecciosa

  9. Classificação Por Causas 4. Causas vasculares mecânicas • Pressão intravascular aumentada: tosse, vômitos, manobra de Valsalva, torniquete, estase. • Diminuição de suporte: púrpura senil, púrpura por corticóides, escorbuto, amiloidose • Doenças herdadas do tecido conjuntivo: pseudoxantoma elástico, síndrome de Ehlers-Danlos • Vasculatura anormal • Púrpura ao redor de lesões vasculares: hemangioma em tufos 5. Púrpura com inflamação • Púrpura não trombocitopênica induzida por drogas e toxinas • Púrpura de contato • Púrpura associada a infecções • Capilarites (dermatoses purpúricas pigmentadas): idiopáticas, induzidas por drogas, pré-micóticas • Púrpura inflamatória/vasculite: púrpura de Henoch-Schonlein, edema agudo hemorrágico • Púrpura associada a outras dermatoses não inflamatórias que não são tipicamente purpúricas • Púrpura solar 6. Causas externas ou outras causas de púrpuras ou equimoses • Causas físicas e artefatuais • Púpura simples • Hematoma paroxístico do dedo (síndrome de achenbach) • Equimoses dolorosas: sensibilização autoeritrocitária ou síndrome de Gardner-Diamond

  10. PÚRPURAS POR ALTERAÇÕES PLAQUETÁRIAS PÚRPURAS TROMBOCITOPÊNICAS • Ocorrem por diminuição do número de plaquetas. • Os sangramentos são raros quando o número de plaquetas está acima de 50.000 por mm3. • Abaixo desse nível, surgem sangramentos variáveis em gravidade e extensão em função de outras alterações como do endotélio capilar, da permeabilidade e contratilidade dos capilares e de outros fatores.

  11. PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA

  12. PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA

  13. PÚRPURAS POR ALTERAÇÕES PLAQUETÁRIAS PÚRPURA DE WISKOTT-ALDRICH: • Hereditária recessiva, • Ligada ao cromossomo X, • Afeta só o sexo masculino. • Caracteriza-se por quadro eczematoso, similar ao eczema atópico, susceptibilidade a infecções e púrpuras, decorrente de trombocitopenia persistente, • Ausência de aglutininas plaquetárias, número normal ou aumentado demegacariócitos e tempo de vida normal de plaquetas transfundidas.

  14. PÚRPURA DE WISKOTT-ALDRICH

  15. PÚRPURA DE WISKOTT-ALDRICH • O tratamento é com corticóide, imunoglobulinas, antibióticos e quimioterápicos para as infecções. • A prognose é grave, com êxito fatal por infecção secundária. Os que chegam à adolescência têm tendência ao desenvolvimento de linfomasou neoplasias

  16. PÚRPURAS POR ALTERAÇÕES PLAQUETÁRIAS ANEMIA DE FANCONI: • Alteração rara da medula óssea, • Primeira década de vida (familiar); causa hereditária mais comum de falência da medula óssea; herança ligada ao X e autossômica recessiva: alterações no mecanismos de reparo do DNA. • Anemia, neutropenia e trombocitopenia, com aparecimento de púrpuras e infecções. • Na evolução pode surgir leucemia e linfomas. •  Fenótipo amplo: desde pancitopenia sem dismorfias até a presença de múltiplas malformações sem alterações hematológicas. • Face triangular, orelhas em abano e manchas café com leite • História de equimoses, hematomas, petéquias, infecções e linfadenopatias ; pode ocorrer também hipoplasia renal e hipoesplenismo

  17. PÚRPURAS POR ALTERAÇÕES PLAQUETÁRIAS PÚRPURA NEONATAL: • Petéquias, equimoses, hematomas e sangramento no neonato • Dois mecanismos patogenéticos. • Em um, a mãe tem quadro purpúrico, com anticorpos antiplaquetas que passam para o feto. • No outro, a mãe desenvolve anticorpos antiplaquetas fetais

  18. PÚRPURAS POR ALTERAÇÕES PLAQUETÁRIAS PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA- WERLHOF • Lesões purpúricas ocorrem difusamente com hemorragias freqüentes nas mucosas, menstruações profusas e hematúria.

  19. PÚRPURAS POR ALTERAÇÕES PLAQUETÁRIAS PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA- WERLHOF • AGUDA: aparecimento súbito em crianças( 2 a 6 anos) e adultos jovens, geralmente após infecção respiratória e evolui em algumas semanas ou meses(6 meses) para a cura ; possui além da trombocitopenia, aumento do TS. Forma mais comum • CRÔNICA: instala-se gradualmente com exacerbações e remissões ( 6 meses a v.anos) mais freqüente em adultos femininos. O número de plaquetas está sempre abaixo do normal.

  20. PÚRPURAS POR ALTERAÇÕES PLAQUETÁRIAS PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA- WERLHOF • TRATAMENTO • Aguda:corticóide e eventual transfusão de sangue. • O prognóstico é favorável com mortalidade em cerca de 1%. • Crônica:corticóides, imunossupressores, ciclosporona A e, em casos resistentes, esplenectomia

  21. PÚRPURAS POR ALTERAÇÕES PLAQUETÁRIAS PÚRPURA INFECCIOSA: • Lesões purpúricas podem surgir no decurso de infecções (graves) • Septicemias, • Febre tifóide, • Meningococcemia, • Endocardites bacterianas • O quadro purpúrico pode ser devido a trombocitopenia, por distúrbios da coagulação ou lesões vasculares.

  22. PÚRPURAS POR ALTERAÇÕES PLAQUETÁRIAS PÚRPURA NEOPLÁSICA: • Nos linfomas e leucemias, por invasão da medula óssea, surge plaquetopenia. • Metástases medulares de mieloma múltiplo e neoplasias podem causar plaquetopenia.

  23. PÚRPURAS POR ALTERAÇÕES PLAQUETÁRIAS PÚRPURA POR DROGAS-TOXINA-IRRADIAÇÕES: • Por agressão aos órgãos hematopoiéticos, • Por mecanismos imunes ou não imunes, • Surge plaquetopenia e, consequentemente, púrpura.

  24. PÚRPURAS POR ALTERAÇÕES PLAQUETÁRIAS PÚRPURA EM DOENÇAS AUTO-IMUNES: • No LES é comum o aparecimento de púrpuras por trombocitopenia devidas a anticorpos antiplaquetários, ou por lesões vasculares nos vasos por imunocomplexos. • Por outro lado, lesões purpúricas podem ser devidas a corticoterapia. LES

  25. PÚRPURA LES Púrpura por corticóidetopico

  26. PÚRPURAS POR ALTERAÇÕES PLAQUETÁRIAS SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDE: • Ocorrem títulos elevados de anticorpos antifosfolipides, tromboses, plaquetopenia, anemia hemolítica e abortos. • Estes anticorpos constituem um grupo heterogêneo de imunoglobulinas, incluindo anticorpos anticardiolipinas e anticoagulantes lúpicos. • Clinicamente, encontra-se livedo reticular, púrpuras e ulcerações necróticas.

  27. PÚRPURAS POR ALTERAÇÕES PLAQUETÁRIAS Púrpura pós-transfusão: • Púrpura trombocitopênica, • Grave, eventualmente fatal. • Pode surgir dentro de uma semana após a transfusão. • É devida à formação de anticorpos antiplaquetários. • O tratamento é plamaferese, para remoção dos anticorpos.

  28. PÚRPURAS POR ANOMALIAS PLAQUETÁRIAS PÚRPURA TROMBOASTÊNICA (SÍNDROME DE GLANZMANN-NAEGELI): • Raro • Autossômico recessivo. • O número de plaquetas é normal, porém há anomalia plaquetária com falha na formação de coágulo, com sangramento e púrpuras.

  29. PÚRPURAS POR ANOMALIAS PLAQUETÁRIAS PÚRPURA TROMBOCITÊMICA: • O número de plaquetas está muito elevado e o tempo de sangramento aumentado. • Há uma forma idiopática, rara. • Policitemia reativa pode surgir em deficiência de ferro, doenças inflamatórias, por drogas e em processos mieloproliferativos, com possibilidade de sangramentos e lesões purpúricas. 

  30. PÚRPURAS POR ANOMALIAS PLAQUETÁRIAS PÚRPURA TROMBOASTÊNICA • É rara • Autossômica recessiva. • O número de plaquetas é normal. Há anomalia plaquetáriaque causa falha na formação do coágulo

  31. PÚRPURAS POR DISTÚRBIOS DE COAGULAÇÃO SÍNDROME KASABACH-MERRITT: • Presente em neonatos e infantes de grandes hemangiomas cavernosos nos membros, tronco ou face com trombocitopenia, petéquias e sangramento de mucosas. • O quadro hemorrágico ocorre quando os tumores excedem a 10% do peso corporal e é devido a uma coagulação intravascular com consumo de plaquetas, fibrinogênio e outros fatores de coagulação.

  32. PÚRPURAS POR DISTÚRBIOS DE COAGULAÇÃO DOENÇA HEPÁTICA: • O fígado tem papel fundamental no metabolismo de fatores de coagulação. • Cirrose e hepatites, podem causar diminuição de fatores de coagulação (complexo protrombina), possibilitando hemorragias e púrpuras.

  33. PÚRPURAS POR DISTÚRBIOS DE COAGULAÇÃO DOENÇA RENAL: • Na insuficiência renal podem surgir púrpuras e sangramentos • Por alteração de fatores de coagulação. • É a Síndrome Hemolítica Urêmica.

  34. PÚRPURAS POR DISTÚRBIOS DE COAGULAÇÃO DEFICIÊNCIA DE VITAMINA K: • Para a formação de protrombina, é indispensável a vitamina K. • Absorção deficiente por alteração intestinal ou hepática pode ser responsável pelo aparecimento de púrpuras e sangramentos.

  35. PÚRPURAS POR DISTÚRBIOS DE COAGULAÇÃO COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR DISSEMINADA (CIVD) • Denominada também Síndrome trombo-hemorrágica • Causada pela ativação imprópria do sistema de coagulação. • Observada em grande número de infecções, tumores malignos e linfomas, doenças sistêmicas, picadas de animais venenosos, queimaduras e outras noxas. • O quadro pode desenvolver-se em algumas horas com hemorragias, petéquias, equimoses, podendo ser muito grave.

  36. PÚRPURAS POR DISTÚRBIOS DE COAGULAÇÃO PÚRPURA FULMINANS OU SÍNDROME DE WATERHOUSE-FRIEDERICHSEN: • É uma forma muito grave de coagulação intravascular disseminada, • Ocorre em crianças, • Septicemias meningocóccicas, pneumococcicas, estafilocóccicas, ou por escherichia coli e pseudomonas.

  37. PÚRPURAS POR DISTÚRBIO DE COAGULAÇÃO PÚRPURA FULMINANS • Há liberação de endotoxinas, com formação de microtrombos na pele e em outros órgãos, particularmente adrenais. • No decurso de horas surgem petéquias, equimoses, hematomas, sangramentos e choque, podendo evoluir para a morte em 24 horas. • O quadro exige internação para tratamento do choque e infecção. • É indicada a administração de heparina e corticóide.

  38. PÚRPURAS POR DISTÚRBIO DE COAGULAÇÃO PÚRPURA FULMINANS NEONATAL • Distúrbio potencialmente letal caracterizado por necrose hemorrágica progressiva da pele associada com trombose vascular cutânea geralmente secundária a distúrbio trombofílico geneticamente herdado. • Em crianças mais velhas, púrpura fulminans é característica de septicemia meningocóccica. Lesões cutâneas surgem nas primeiras 12 horas de vida e caracterizam-se por equimoses confluentes, sem petéquias, mais frequentemente nos membros, nas áreas de pressão, podendo ocorrer no tronco, face e couro cabeludo. • O tratamento requer plasma fresco, concentrado de proteína C e anticoagulantes orais.  

  39. PÚRPURAS POR DISTÚRBIO DE COAGULAÇÃO TROMBOCITOPENIA E NECROSE INDUZIDA POR HEPARINA • Reposta paradoxal a heparina com formação de anticorpos anti-complexo PF4/heparina em paciente que está recebendo ou que recebeu heparina recentemente. • Predomina no sexo feminino. O principal fatores de risco é o pós operatório de cirurgia ortopédica. As lesões são mais comuns nos locais de injeção da heparina, mas podem ocorrer em outros locais. • São usados no tratamento: danaparóide (heparinóide), lepirudina e argatroban (inibidores da trombina).

  40. PÚRPURAS POR DISTÚRBIO DE COAGULAÇÃO NECROSE POR CUMARÍNICOS • Ocorre mais no sexo feminino entre a 6ª e a 7ª décadas. • Manifesta-se por instalação abrupta de dor nas áreas acometidas em 3 a 5 dias após o início do tratamento, seguida por eritema bem delimitado que evolui para hemorragia, necrose, bolhas hemorrágicas ou escara. Acomete principalmente áreas ricas em tecido subcutâneo. • O tratamento é feito com concentrados de proteína C, heparina e vitamina K

  41. PÚRPURAS VASCULARES PÚRPURA SIMPLEX: • Indivíduos normais, • Equimoses, ou hematomas podem ocorrer após traumas, sucção ou contrações musculares violentas. • Em mulheres, ocorrem, ocasionalmente no período menstrual. • Às vezes surgem sem causa desencadeante. São devidas às rupturas de vasos, podendo haver fragilidade vascular. • Eventualmente, podem ser relacionadas com a ingestão de ácido salicílico. • Desaparecem em alguns dias.

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