Caso Clínico Febre Reumática

1. Caso Clínico Febre Reumática Apresentado por: Caroline Dias - Residente de Pediatria Orientado por: Dra. Sueli Falcão Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF www.paulomargotto.com.br Brasília, 6/8/2012

2. Caso Clínico • Identificação: GRD, 13 anos, natural e procedente de Formosa-MG. • Queixa Principal: “Desconforto no peito e febre há 2 semanas” • História da doença atual: Criança encaminhada do INCOR (após 1ª consulta ambulatorial) com história prévia de febre reumática, com 1º surto em 2006 (resolvido na época). Agora, há 2 semanas com sintomas de palpitações e dor precordial, acompanhadas de hiporexia, vômitos frequentes, principalmente pós alimentares,mialgia, dispnéia aos pequenos esforços, chiado no peito, sudorese e febre não aferida que cedia com o uso de analgésicos.

3. Caso Clínico • Antecedentes pessoais e patológicos:Nasceu de parto normal a termo sem intercorrências durante a gestação e no parto, pesando 2890g, PC: 37 cm, Est: 44 cm, Apgarno 5’: 10.Vacinação em dia conforme PNI. Febre reumática diagnosticada em 2006 após sintomas de artrite em membros inferiores (na época fez uso de AAS e Penicilina Benzatina 21/21dias). Tratamento irregular de 2006-2012. A partir de janeiro de 2012 faz uso regular de Penicilina Benzatina a cada 21 dias, Captopril, Espironolactona e Furosemida. • Antecedentes familiares:Mãe, 46 anos, tem Diabetes melitus e dislipidemia.Pai, 51 anos, hígido. Pais são consanguíneos.Irmãos de 24 e 22 anos com neuropatia em MMII e outros irmãos de 19 e 17 anos hígidos.Nega cardiopatias na família. • Hábitos de vida: Casa de alvenaria com saneamento básico completo. Frequenta 5º ano escolar.

4. Caso Clínico • Exame Físico: • BEG, hipocorada1+/4+, hidratada, anictérica, acianótica, afebril, taquipneica. • ACV: Ictus proeminente e desviado para linha axilar anterior E, palpável em 4 polpas digitais, frêmito presente, RCR em 2T, presença de B2 hiperfonética, presença de Sopro Sistólico de 4+/6+. FC: 120bpm. PA: 108X70mmHg. Pulsos presentes, cheios e simétricos. • AR:MMVV presentes em AHT, ausência de RA, sem desconforto respiratório. FR: 32irpm, Sat de O2 em Ar Ambiente de 98%. • Abdome: plano, RHA+, flácido, hepatomegalia a 4cm do RCD, baço não palpável, indolor a palpação. Traube livre. • Extremidades: Bem perfundidas, sem edema. • SNC: sem sinais meníngeos, parte cognitiva e motora normais

5. Caso Clínico Radiografia de tórax 24/07/2012: Acentuada cardiomegalia global com consolidação no lobo inferior esquerdo associado a discreto derrame pleural livre homolateral. (ICC, PNM?), laudado por Dra. Sylvia CRM/DF 5075).

6. Caso Clínico -Ecocardiograma realizado 24/07/2012 no INCOR: Doença reumática, insuficiência mitral acentuada, insuficiência tricúspide moderada, HP discreta, Derrame pericárdico acentuado (25mm) sem sinais de restrição ao fluxo diastólico.

7. Caso Clínico Hipóteses diagnósticas: Cardite reumática descompensada/ Doença reumática/ Pneumonia Conduta:DOI hipossódica e com restrição hídricaHV para manter veiaMetilprednisolona 30mg/Kg/dose(Pulsoterapia)Cefepime 50mg/kg/doseFurosemida 2mg/kg/diaEspironolactona 0.8mg/kg/diaCaptopril 1.25mg/kg/diaControle de PA de 6/6hAguardo resultado de exames de provas inflamatórias e Cintilografia miocárdica

8. Caso Clínico • Evolução: Paciente evolui um dia após a chegada com melhora clínica gradual, apresentando ausência de sintomas precordiais e de palpitações no terceiro dia de internação. Desde segundo dia de internação também não apresentou mais vômitos. Ajuste de doses para: furosemida para 3 mg/kg/dia, espironolactona para 1 mg/kg/dia e captopril para 2 mg/kg/dia; restante mantido. -24/07/2012 Ca:7,8 mg/dL Cl: 92 mEq/L Cr:70 mg/dL DHL:567 U/L , K:3,90 mEq/L Na:131,0 mEq/L TGO :43 U/L TGP: 77 U/L Ur:28,0 mg/dLHg: 11,4 g/dLHt: 32,9 % (40,0 - 50,0) Leucócitos: 17,8 x10 3/uLNT: 82,0 % Seg: 82,0 % Eos: 2,0 % Mon: 6,0 % Linf: 10,0 % Plq: 385 x10 3/uL -27/07/2012 PPD: negativo / PCR: 14.4mg/dL (0-0.5)/ GAC: 288mg/dL (50-120)/ ASLO: 223UI/mL (0-200)/ VHS: 38mm -Radiografia de tórax 31/07/12: Transparência pulmonar normal a direita. Seio costofrênico livre a direita. Opacidade na base esquerda obliterando o seio costo frênico. Aumento de área cardíaca. Obs: inalterado em comparação ao de 24/07. Dra Lídia L. Pinheiro

9. Caso Clínico Diagnóstico: Febre reumática/ Insuficiência cardíaca compensada/ Cardite reumática/ Pneumonia. Conduta: Decidido por manter corticoidoterapia para tratamento de cardite reumática (recidiva de febre reumática) por via oral ( na dose de 1.5mg/Kg/dia) e restante do tratamento já instituído. Aguardamos Cintilografia cardíaca e seguimento de provas inflamatórias.

10. Febre Reumática Apresentado por: Caroline Dias - Residente de Pediatria Orientado por: Dra. Sueli Falcão

11. Introdução Complicação não supurativa da faringoamigdalite causada pelo Estreptococo beta-hemolítico do grupo A (EBGA)

12. Epidemiologia • EBGA – responsável 15-20% das faringoamigdalites, quase a totalidade das de origem bacteriana • Acomete indivíduos 5-18 anos, pico (5-15 anos)

13. Epidemiologia • No Brasil: 10 milhões de faringoamigdalites estreptocócicas/ano – 30.000 novos casos de FR • Cerca de 15.000 destes podem evoluir com acometimento cardíaco (estimativas IBGE e OMS)

14. Epidemiologia • Forma mais comum de cardiopatia adquirida em todas as faixas etárias (50% de doenças cardíacas e 50% de internações por causas cardiológicas) • Redução da incidência em países industrializados: EUA- de 100 a 200 (sec XX) por 0.5/100.000 (1980) casos anuais (Tratado de Pediatria - Nelson)

15. Patogênese Teorias: • Imunológica: Mais aceita; baseada na latência entre Infecção e Febre reumática (FR) e na reatividade cruzada • Citotoxidade: Enzimas citotóxicas (ASLO) produzidas pela cepa do Estreptococo podem atingir tecidos de mamíferos

16. Clínica e Diagnóstico • O diagnóstico é CLÍNICO • Baseado nos critérios de Jones, estabelecidos em 1944 e sendo modificado pela ultima vez e 1992. • Critérios maiores e menores conforme especificidade

17. Clínica e Diagnóstico • Evidência de infecção estreptocócica anterior + dois critérios maiores ou + um critério maior e dois menores • Exceções: critérios que podem vir isolados: coréia, cardite indolente e recorrências

18. Clínica e Diagnóstico Diagnóstico da faringoamigdalite: 1) Mal estar geral, vômitos, febre elevada, edema e hiperemia de orofaringe,petéquias e exsudato purulento, gânglios cervicais palpáveis e dolorosos 2) Cultura de orofaringe: padrão ouro 3) Teste rápido para detecção de antígeno: Sensibilidade de 80% e especificidade de 95%. Quadro clínico sugestivo e teste rápido negativo: realizar cultura de orofaringe.

19. Clínica e Diagnóstico Critérios de Jones

20. Clínica e Diagnóstico

21. Critérios maiores Artrite • Edema articular ou dor com limitação de movimentos • Evolui de forma assimétrica e migratória, afeta grandes articulações • Manifestação mais comum da FR - 75% dos casos • Auto-limitada, sem seqüelas

22. Critérios maiores Cardite • Manifestação mais grave, pode deixar sequelas • Ocorre em 40-70% dos 1ºs surtos • Caracterizado pela pancardite

23. Critérios maiores Cardite • Pericardite – associada a lesão valvar, apresenta: atrito ou derrame pericárdico, abafamento de bulhas, dor ou desconforto pericárdico • Miocardite – diagnosticada pelo abafamento de primeira bulha, galope protodiastólico, cardiomegalia, insuficiência cardíaca congestiva (causada pela lesão valvar)

24. Critérios maiores Cardite • Endocardite/valvite: marca diagnóstica da cardite, envolve com mais frequência as valvas mitral e aórtica • Fase aguda: lesão mais frequente – regurgitação mitral, seguida pela aórtica • Fase crônica: estenoses valvares

27. Critérios maiores Coréia de Sydenham (CS) • Desordem neurológica com movimentos rápidos involuntários incoordenados, que desaparecem durante o sono e aumentam com estresse e esforço • Predominantemente em crianças e adolescentes do sexo feminino • Prevalência de 5 a 36%, aparecimento costuma ser tardio, (7) meses após a infecção. • Duração: 2 a 3meses, e até 1 ano.

28. Critérios maiores Eritema marginatum • Eritema com bordas nítidas, centro claro, contornos arredondados ou irregulares. Lesões múltiplas, indolores, não pruriginosas, aspecto serpiginoso (poupa a face) • Início da doença, pode ficar de minutos a meses • < 3% dos pacientes

29. Critérios maiores Nódulos subcutâneos • Nódulos múltiplos, arredondados, de tamanhos variados (0,5 a 2 cm), firmes, móveis, indolores e recobertos por pele normal, sem características inflamatórias • Localização: sobre proeminências e tendões extensores • 2-5% dos casos, associados à cardite grave • 1 a 2 semanas após as outras manifestações, regride rapidamente com o tratamento e raramente persiste por >1 mês.

30. Critérios menores • Artralgia • Febre: ocorre mais no início, cede espontaneamente • Intervalo PR aumentado, mesmo sem cardite (cças: >0.18s, adolescentes:>0.20s

31. Critérios menores • Reagentes de fase aguda • VHS: elevado nas primeiras semanas • PCR: elevada no inicio da fase aguda até a segunda/terceira semana • Alfa-1-glicoproteína ácida (gac): desde fase aguda até tempo prolongado • Alfa-2-globulina: precocemente e por tempo prolongado (eletroforese proteínas)

32. Diagnóstico • Exames complementares: • Radiografia de tórax: cardiomegalia e congestão pulmonar • Eletrocardiograma: taquicardia sinusal, alterações ST-T, baixa voltagem QRS, onda T plano frontal, PR aumentado

33. Diagnóstico 3. Ecocardiograma: • Regurgitação mitral: alteração mais freqüente, seguida da regurgitação aórtica • Espessamento valvar: frequente, observados nódulos valvares focais que desaparecem durante a evolução • Função ventricular esquerda: normal • Derrame pericárdico: comum e pequeno

34. Critérios ecocardiográficos para diagnóstico de valvite subclínica Adaptado de Veasy LG (1995). *Espessamento dos folhetos valvares aumenta a especificidade dos achados.

35. Diagnóstico 4. Cintilografia miocárdica: sensibilidade de 80%, porém não é especifica para cardite reumática 5.Ressonância nuclerar magnética: início de uso recente, faz com sucesso diagnóstico de cardite

36. Diagnóstico diferencial

38. Tratamento • Objetivo: suprimir processo inflamatório, minimizar repercussões clínicas cardíacas, articulares e do SNC; erradicar EBGA da orofaringe e alívio dos sintomas • Medidas gerais: Hospitalização Repouso – relativo – duas semanas, na grave por 4 semanas Controle da temperatura - analgésicos

39. Tratamento • Artrite -AINE: AAS (80-100mg/Kg/dia dividido em 4) por 2 semanas, sendo reduzido para 60mg/Kg/dia por 4 semanas Naproxeno (10-20mg/Kg/dia – 2 tomadas) -Analgésicos: acetaminofeno ou codeína – sem diagnóstico definido

40. Tratamento • Cardite -Processo inflamatório Nas cardites moderadas e graves, corticoesteróides – prednisona 1 a 2mg/Kg/dia, via oral Tempo: dose plena por 2-3 semanas (VHS/PCR), reduzindo gradativamente, por 4 – 12 semanas *Pulsoterapia: refratariedade inicial, metilprednisolona EV 30mg/Kg/dia – ciclos semanais intercalados

41. Tratamento • Cardite- Insuficiência cardíaca Restrição hídrica Diuréticos – Furosemida (1-6mg/kg/dia) e Espironolactona (1-3mg/Kg/dia) IECA – Captopril (1-2mg/Kg/dia) e Enalapril (0.5mg/kg/dia) Digoxina (7.5mcg/Kg/dia): em Disf. Vent ou fibrilação atrial

42. Tratamento • Coréia -Sedativos: no início – Fenobarbital (16-32mg de 6/6 ou 8/8h) -Caso necessário: Haloperidol (0,01-0,03mg/Kg/dia – 1 vez) ou Clopromazina

43. Estudos “Comparison of an intravenous pulse of methylprednisolone versus oral corticosteroid in severe acute rheumatic carditis: a randomized clinical trial” • Ensaio clinico randomizado/ 18 pacientes (4-18anos) de 90/91 com cardite reumática classes III e IV NYHA • Mortalidade de pacientes com cardite reumatica continua alta- novos estudos para melhor prognostico • Evidência de outras doenças reumatológicas que melhoram com tratamento com corticóide endovenoso “Comparison of an intravenous pulse of methylprednisolone versus oral corticosteroid in severe acute rheumatic carditis: a randomized clinical trial” Cardiol Young 2001; 11:119-124 Edmundo J. N. Câmara, Júlio César V. Braga, Luiz Sérgio Alves-Silva, Gabriel F. Câmara, Antonio Alberto da S. Lopes University Hospital Prof. Edgard Santos, Federal University of Bahia, Brazil

44. Estudos • Compara uso de metilprednisolona endovenosa versus uso de prednisona oral no tratamento de cardites moderadas a graves • Tratamento: • Metilprednisolona -1g por 3 dias consecutivos na primeira e segunda semanas, por 2 dias na terceira semana e por um dia na quarta. • Prednisona administrada na dose de 1.5 mg/kg/dia por 4 semanas “Comparison of an intravenous pulse of methylprednisolone versus oral corticosteroid in severe acute rheumatic carditis: a randomized clinical trial”

45. ESTUDOS - RESULTADOS “Comparison of an intravenous pulse of methylprednisolone versus oral corticosteroid in severe acute rheumatic carditis: a randomized clinical trial”

46. Estudos • Resultados - Falha em 5 pacientes em uso de terapia endovenosa, que se resolveram em 4 deles após instalação de terapia oral (p 0.03); • Discussão - O ensaio evidenciou que o tratamento oral com prednisona teve uma melhor eficácia e em menor tempo de resolução da cardiopatia reumática do que o tratamento com metilprenisolona “Comparisonof na intravenous pulse ofmethylprednisolone versus oral corticosteroid in severeacuterheumaticcarditis: a randomizedclinicaltrial”

47. Estudos • Discussão -Indica tratamento tradicional com eliminação do estreptococo da orofaringe e uso de corticoidoterapia oral com prednisolona em cardite -Uso de metilprednisolona apenas se paciente incapaz de receber tratamento por via oral e se houver refratariedade com uso de corticóide oral -Ainda, corticóides diminuem mortalidade em cardite aguda, porém não previnem lesões valvares crônicas “Comparison of na intravenoues pulse of methylpresnisolone versus oral corticosteroid in severe acute rheumatic carditis: a randomized clinical trial”

48. Estudos “Cardite Reumática Tratada com Altas Doses de Metilprednisolona Venosa (Pulsoterapia)” “ Resultados em 70 Crianças Durante 12 Anos” Arq Bras Cardiol, volume 72 (no 5), 601-603, 1999 Niterói, RJ

49. Estudos • 70 pacientes com cardite em atividade tratados com pulsoterapia,dentre120 crianças com febre reumática, internadas no Hospital Universitário Antonio Pedro (HUAP), entre janeiro/86 e junho/98. • Apresentavam- se em ICC graus III e IV (NYHA). O diagnóstico de febre reumática foi baseado nos critérios de Jones modificado • Idade: 3 a 17 anos “Cardite Reumática Tratada com Altas Doses de Metilprednisolona Venosa (Pulsoterapia)”

50. Estudos • A corticoterapia venosa, ao invés da oral, foi escolhida atendendo a gravidade dos casos. • Preparo prévio e prevenção posterior • Em cada série usou-se 40mg/kg/dia de metilpred- nisolona (máximo 1g) durante três dias consecutivos na semana, até a normalização das provas de atividade reumática “Cardite Reumática Tratada com Altas Doses de Metilprednisolona Venosa (Pulsoterapia)”