1 / 18

Valikoituja lasten luutuumoreita

Valikoituja lasten luutuumoreita. Riitta Karikoski 18.10.2002 IAP. Burkittin lymfoma. Sporadinen 1-2% kaikista länsimaiden lymfoomista Lasten lymfoomista 30-50% Extranodaalisena yleisin Ileo-kekaalinen Ovario Munuainen Rinta Leukemia L3/ALL Korkea virtsahappo, LDH

paco
Download Presentation

Valikoituja lasten luutuumoreita

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Valikoituja lasten luutuumoreita Riitta Karikoski 18.10.2002 IAP

  2. Burkittin lymfoma • Sporadinen 1-2% kaikista länsimaiden lymfoomista • Lasten lymfoomista 30-50% • Extranodaalisena yleisin • Ileo-kekaalinen • Ovario • Munuainen • Rinta • Leukemia L3/ALL • Korkea virtsahappo, LDH • Tumor lysis syndrome, korkea proliferaatio

  3. EBV < 30% sporadisissa • Monotoninen blasti-infiltraatti ”starry sky” • B-solu markkerit CD20, CD19, CD10, CD22, BCL-6 positiiviset, membraani IgM • Leukemiassa CD45, CD79a • T (8;14), joskus t (2;8) tai t (8;22) • Prognoosi: • Korkea maligniteetti • potentiaalisesti parannettavissa intensiivi kemoterapialla • Lapset parantuvat hyvin • 2v hoidosta ilman relapsia => parantuneet

  4. Lasten pyöreäsoluiset luutuumorit • Sarcoma Ewing / PNET • balansoitu translokaatio t (11;22) (q24;q12), joskus t (21;22) • EWS geeni • lapset, nuoret diagnoosi-ikä 12-22v • 14% alle 5v • pyöreät / ovaalit solut, rosetit, filigree • CD99 (013, MIC-2) • vimentin (dot / perinuclear) • NSE • muut neuraaliset markkerit

  5. leukemia • fokaalinen blasti-infiltraatti, diffuusi muutos • Rhabdomyosarkoma • myeloblastit • lihasmarkkerit • Neuroblastoma • blastit, neuraaliset solut, tausta • Synaptophysin, NSE, NF • pienet lapset • kallon luut • muut luut • luuydin • n-myc oncogeeni • kromosomit

  6. primääri tuumori • lisämunuainen • retroperitoneum • thorax • Pienisoluinen osteosarkoma • CD99 • Mesenkymaalinen chondrosarkoma

  7. Osteosarkoma • 60% lasten primääreistä maligneista luutuumoreista • 20-30% Ewing / PNET • 4% chondrosarkomia • RTG: • metafyysileesio • lyyttinen, permeatiivinen • cortex tuhoutunut • maligni osteoidi, sarkomatoottinen stroma, CD99 • 80% intra-medullary high grade, morfologisesti variaabeli

  8. 5-10% selkeä variantti: • teleangiektaattinen • pienisoluinen • periosteal • parosteal • low-grade central • esiintyvyys: • murrosikä • nuoret aikuiset • pojilla 80%

  9. Lasten luutuumorit • yleensä primäärikasvaimia • patologi: • osteosarcoma >50% malignit • osteochondroma >50% benignit • radiologi: • leukemia • non-ossifying fibroma • luusyövät n. 5% lasten syövistä

  10. Chondroma atypicum • extraskeletaalinen chondroma harvinainen <1% kaikista • reaktiivista luuta / rustoa monissa tiloissa (trauma, fibromatoosi) • chondroma yleensä kädet / jalat • lokaalinen excisio • dd: • extraskeletal chondrosarcoma: myksoidi, mesenkymaalinen • äärimmäisen harvinainen • luun periostaalinen chondroma: • pullistuu luusta • periostin alla • sytologinen atypia

  11. Non-ossifying fibroma • metaphyseal fibrous defect = fibrous cortical defect • yleinen sattumalöydös kasvavassa luustossa • familiaalisia; NF; Jaffe-Campanacci syndrooma • suurina aiheuttavat kipua, frakturan riski • rtg: • diagnostinen • histologia: • storiforminen, jättisoluja, xanthomasoluja, pigmenttiä • fibroxanthoma / fibrous histiocytoma / non-ossifying fibroma? lokaatio, ikä

  12. Langerhans cell histiocytosis • alle 2v • monielinsairaus • alle 5v • kallo ja leukaluut • diabetes insipidus • korvatulehdus • yli 5v • pitkän luun yksittäinen muutos • nikama, kylkiluu • yleensä tauti rauhoittuu itsestään

  13. LCH: • munuaismainen histiosyytti, tumapoimu • CD 1a, S-100 • eosinofiilit • vanha leesio: • vaahtoplasmaiset histiosyytit • tulehdussoluja • dd: • osteomyeliitti • myös rtg

  14. Luun lymfoomat • harvinaisia • näistä 10% alle 20v:lla • 5% NHL lapsilla alkavat luusta • nuoremmilla kuin Ewing / osteosarcoma • reisiluu yleisin. Multifokaalisia 40% • ”koinsyömä luu” • lymfoblastilymfoma aina CD99, CD45 vain 25%:lla • pre-B, CD79a, CD43, Tdt • anaplastinen suurisoluinen CD30 • pieni B-soluinen CD20

  15. Osteomyelitis • kliinisesti voi muistuttaa neoplastista prosessia • akuutti: • neufrofiilit • subakuutti: • granulo-lymfosyytit • plasmasolut • krooninen: • lymfo-plasmasyyttinen • Staphylococcus aureus 90% • lapset alle 5v, ei altistavaa tekijää

  16. Brodien abskessi metafyysin cortexissa subakuutti OM (dd: osteoidi osteoma radiologisesti) • kr. toistuva multifokaalinen osteomyeliitti (SAPHO) Garren osteomyeliitti • fibroosi, kr. tulehdus, luun mosaiikkilinjat • steriili bakteeriviljely

  17. Chondroblastoma • rustomatrix • polygonaaliset mononukleaariset solut • tumapoimut • mitooseja • kalkkeutumista,”kanaverkko” • jättisolut • verikystia sekundäärisesti • S-100+

  18. dd: • LCH • GCT • ABC • epi-metafyseaalinen, lyyttinen • pojilla useammin • 10-20v • tibia, humerus, femur, polviseutu • voi uusia • harvoin metastaasi

More Related