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Lupus eritematoso sistémico

Lupus eritematoso sistémico. DRA. SANDRA LETICIA TREJO CRUZ. Lupus eritematoso sistémico. Es una enfermedad autoinmune, inflamatoria crónica de etiología desconocida que afecta múltiples órganos y sistemas. Incidencia. E.U es de 14.6 casos a 50.8 casos por 100,000 p.

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Lupus eritematoso sistémico

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Presentation Transcript

  1. Lupus eritematoso sistémico DRA. SANDRA LETICIA TREJO CRUZ.

  2. Lupus eritematoso sistémico • Es una enfermedad autoinmune, inflamatoria crónica de etiología desconocida que afecta múltiples órganos y sistemas.

  3. Incidencia • E.U es de 14.6 casos a 50.8 casos por 100,000 p. • México 1.8 a 7.6 casos por 100 000 per/año. • Mas fte en mujeres 10:1. • Mas fte en la raza negra. • 65% inicia entre la 2ā y 4ā década de la vida . • El 20 % tiene menos de 15 años . • El 15 % tiene mas de 55 años.

  4. Etiología Se han propuesto factores de riesgo: • Infecciosos • Hormonal : por la prevalencia en mujeres así como mas fte en sd de klinefelter . • Genética : 8% de las mujeres con LES tiene un familiar de 1er o 2do gdo con la enfermedad • Inmunológicas :los estudios del sist HLA revelan una asociación con el HLA – B8 HLA DR3 y HLA DR2 . • Ambientales : Fármacos: la procainamida o la hidralazina, Radiaciones ultravioleta : desencadenantes de lesiones cutáneas

  5. La afectacion se divide en tres formas clinicas 1.-Lupus cutáneo agudo : Manifestación mas característica es el eritema malar , en alas de mariposa; afecta las mejillas y el puente de la nariz . • Aparece en el 50% de los casos después de una exposición solar y en exacerbaciones de la enfermedad, puede preceder a otras manifestaciones y no deja cicatrices salvo una discreta hiperpigmentacion. Eritema malar

  6. 2.-Lupus cutáneo subagudo: • Caracterizado por lesiones en forma de pápulas eritematosas escamosas, simétrica, confluentes. • No deja cicatriz • Afecta hombros y superficie de extensión de brazos el escote y la región dorsal de tórax.

  7. 3.-Lupus cutáneo crónico : A.- Lupus discoide B.- Lupus profundo o paniculitis lupica Lupus discoide . • Formado por placas eritematosas elevadas, escamosas, que afecta folículos pilosos, crecen lentamente y dejan una despigmentación permanente, telagiectasias y una cicatriz central atrófica. • Se localiza mas fte en cara, cuero cabelludo, cuello y región auricular . • En el 90 -95 % de los casos se limita a piel. • El 15% de los pacientes con LES presentan estas lesiones al inicio de la enfermedad .

  8. Lupus profundo : • Forma rara de lupus cutáneo crónico. • Se caracteriza por nódulos subcutáneos indurados localizados en las extremidades • En el 70 % se acompaña de lesiones de lupus discoide. • En mas del 50 % se observan enfermedades sistémicas de poca agresividad .

  9. Cuadro clínico • Astenia , anorexia, fiebre no mayor de 38°C perdida de peso y malestar general, debilidad muscular (20-30%). • Artromialgias constantes y presentes en el 95% La artritis con rigidez, no erosiva , no deformante y simétrica. • Afecta 2 o mas articulaciones periférica.s • En el 10 % hay deformidades en flexión, desviación cubital , laxitud articular y dedos en cuello de cisne. • Necrosis avascular : en el 30 % de los casos hay dolor, localización mas fte es en las cabezas femoral y humeral • Lesiones cutáneas en el 70 – 80 % de los pacientes

  10. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Manifestaciones mucocutaneas: • 80% de los enfermos con fotosensibilidad lo presentan en forma de eritema malar lesiones agudas, subagudas, discoides • La alopecia 40% de los pacientes (cuero cabelludo, cejas y pestañas ) • Lesiones cutáneas : exantema maculopapular, telangiectasias, ulceras isquémicas crónicas , urticaria, vasculitis de pequeñas arterias con infartos en la punta de los dedos o sin ellos , eritema periungueal, edema angioneuritico, eritema polimorfo y nódulos subcutáneos. • El 40 % tiene afectación en mucosa oral en forma de ulceras indoloras gingivitis también pueden presentarse en fosa nasales (perforación de tabique nasal)

  11. Manifestaciones pulmonares • El 50% presentan afectación pleuropulmonar :en forma de pleuritis fte bilateral manifestado como dolor pleurítico o derrame pleural moderado. • La neumonitis aguda lupica es una manifestación grave poco fte (5 -12%) caracterizado por fiebre dolor pleurítico, tos con expectoración hemoptoica disnea e infiltrados pulmonares difusos de predominio basal en la radiografía de tórax . • Atelectasiasbibasales secundario a miopatía y debilidad de la musculatura respiratoria Neumonitis lupica

  12. Alteraciones cardiacas • Pericarditis (65%) . • Miocarditis (10%)que cursa con trastornos de la conducción, cardiomegalia e insuficiencia cardiaca. • Endocarditis verrugosa de Libman Sacks (35%) casi siempre asintomática . • Valvulitis aortica y mitral 70% (generalmente son asintomáticas ). • Los px con LES tienen mayor predisposición a coronariopatía multifactorial (ateroesclerosis, vasculitis, trombosis).

  13. Manifestaciones vasculares • Fenomeno de reynaud (20%). • Hipertension arterial secundaria a tx con glucocorticoides y/o nefropatia (14- 40%). • CID • Trombosis venosa y arterial (15-50%) cuando se relaciona con la presencia de anticuerpos antifosfolipido. • Flebotrombosis. • Accidente vascular cerebral.

  14. Manifestaciones neuropsiquiatricas • Se presentan en el 25-75% de los pacientes . • El EEG esta alterado en el 80 % de los casos. • Las complicaciones neurológicas pueden ser transitorias siendo mas ftes • Psicosis . • Cefalea migrañosa o tensional • Depresión. •Ansiedad • Convulsiones . • Neuropatía periférica • Síndrome orgánico cerebral. • Reacciones de conversión • Accidente vascular cerebral • Mielitis transversa • Coma movimientos involuntarios ataxia cerebelosa • Meningitis (infecciosa y séptica )

  15. Alteraciones renales • Lo desarrollan el 50% de los casos. • Es de mal pronostico • Se manifiesta como • Proteinuria • Hematuria • Piuria • Uremia • Cilindros granulosos, hialinos y celulares. • Disminución del filtrado glomerular e hipertensión arterial . • Hiperazoemia. • + Títulos altos de anti -DNA y un descenso del complemento (CH50 y C3)son datos sugestivos de nefritis lupica activa . • Proteinuria > 0,5 gramos/día ó más de 3+ en cintilla y/o cuerpos celulares en uro análisis incluyendo glóbulos rojos, hemoglobina, cilindros.

  16. Clasificación de la Sociedad Internacional de Nefrología y Patología Renal . • Clase I.Nefritis lúpicamesangial mínima. Pronostico bueno Clase II. Nefritis lúpicamesangio-proliferativa(10-20%)Clase III. Nefritis lúpica focal (depósitos inmunes subendoteliales y cambios proliferativos en menos 50% del glomérulo; 10-20%)Clase IV. Nefritis Lupica Difusa (depósitos inmunes subendoteliales y cambios proliferativos en más del 50% del glomérulo; 40-70%). Clase V. Nefritis Lupica membranosa (puede ocurrir en combinación con clase III ó IV; 10-20%).Clase VI.Nefritis Lupicaesclerosante avanzada (>90% del glomérulo esclerosado sin actividad residual).

  17. La biopsia renal es el mejor método para diagnosticar la nefritis lupica especialmente la nefritis lupica difusa y para determinar el grado de actividad o cronicidad de las lesiones ya que permite emitir un pronostico y seleccionar el tratamiento mas adecuado

  18. Página 11 Alteraciones hematológicas • Anemia hemolítica autoinmune (40- 60%) caracterizada por reticulosis puede ser la 1er manifestación • Prueba directa de Coombs positiva • Leucopenia<4000/mm³(60%)de los casos • Linfopenia<1500/mm³ (90%) es característica de las fases agudas y se ha relacionado con la presencia de anticuerpos antilinfocito • Trombocitopenia moderada 100 000 - 150,000/mm³ (50%) y forma grave en <50,000/mm³ puede ser la forma de comienzo del LES • Alteraciones en la coagulación es la detección de anticuerpos antifosfolipidos (30-50%). • Adenopatías(50%) cervical , axilar y/o inguinal. • Esplenomegalia (10 – 20 %).

  19. Alteraciones digestivas • La mayoría son secundarias al uso de medicamentos o infecciones • Peritonitis • Pancreatitis aguda • Trombosis mesentérica •Oclusión intestinal • Enteropatía perdedora de proteínas • Hepatopatía es rara , cuando se presenta puede ser una hepatitis crónica activa o una cirrosis biliar primaria o efectos secundarios del tratamiento (acido acetilsalicilico , inmunosupresores o glucocorticoides). • La mayoría responden a antibióticos procienticos y dieta

  20. Alteraciones oculares • Conjuntivitis o episcleritis (15%), hemorragias subconjuntival • Arteritis retiniana • Ceguera • Cuerpos cristaloides exudados retinianos • Síndrome ojo seco

  21. Diagnostico : Laboratorio • Biometría hemática : anemia hemolítica, leucopenia, linfopenia, trombocitopenia El TTP parcial alargado sugiere la presencia de anticuerpos antifosfolipido • Química sanguínea • Ego: en caso de nefropatía : hematuria, leucocituria cilindros granulosos hialinos y hemáticos y proteinuria • Reactantes de fase aguda (PCR normal en una infección añadida esta elevada, la VSG acelerada se relaciona con la actividad de la enfermedad.) • Pruebas de función renal

  22. Anticuerpos antinucleares anti – DNA anti Sm (20-35%) • Anticuerpos antifosfolipido , anti Ro anti -La se presentan con mayor fcia cuando se acompaña de sd sjogren • Complemento c3c4 descendido y se relaciona con la actividad de la enfermedad sobretodo nefropatía • Presencia de autoanticuerpos ANA(95%) • Anticuerpos anti DNA bicatenario (80%)alto son específicos de LES y marcadores de actividad principalmente nefritis • Anti RNP (30-40%)se relacionan con mejor pronostico • Factor reumatoide presente en el 40% de los casos • El 25% de los px con LES tiene una prueba falsamente positiva para sífilis (vdrl)

  23. Diagnostico • Radiografía de tórax • Ultrasonido renal • Ecocardiograma • Pruebas de función pulmonar • Manifestaciones clínicas y los datos de laboratorio son parámetros para el dx de LES y • Criterios para clasificación de LES se requieren 4 de 11

  24. Diagnostico

  25. Tratamiento • Fotosensibilidad :Evitar la exposición a los rayos ultravioleta • Poner atención en situaciones que pueden reactivar la enfermedad (embarazo . Infecciones , aborto intervenciones quirúrgicas) • Metotrexate : para manejo de artritis serositis, síntomas cutáneos y síntomas constitucionales bloquea la síntesis de purinas e incrementa la concentración de adenosina en los sitios de la inflamación disminuyendo los síntomas inflamatorios • Dosis 7.5 – 25 mg cada semana, • hasta un máximo de 25 mg/semana dosis superiores a 20 mg se recomienda utilizar la vía intramuscular debido a la mejor tolerancia gastrointestinal.

  26. Ciclofosfamida: • Inmunosupresor en casos severos de compromiso de órganos en el LES especialmente involucrado SNC, vasculitis y nefritis lupica • se utiliza sólo en el tratamiento de complicaciones extraarticulares potencialmente graves como neuropatías, enfermedad intersticial pulmonar o vasculitis necrotizante, • Mecanismo de acción :involucrar el entrecruzamiento de ADN interfiriendo con el crecimiento de las células normales y neoplasicas • Dosis :500 -1000 mg/m² IV una vez por mes Azatioprina: Inmunosupresor menos toxico que la ciclofosfamida • Eficaz agente reductor de corticoides en enfermedad no renal • Antagoniza el metabolismo de las purinas e inhibe la síntesis de ADN , RNA y de proteínas • Puede disminuir la proliferación de células inmunes lo cual resulta en menor actividad autoinmune • Dosis 1mg/Kg/d VO por 6-8 sem , aumentando 0.5mg/Kg c/4 semanas hasta lograr respuesta o alcanzar dosis de 2.5mg/Kg/d

  27. Inmuno globulina intravenosa : • Inmunosupresor en brotes muy severos • Disminuye las citokinasproinflamatorias. • Suprime cel T y B inducidas y aumenta las células t supresoras. Bloquea la cascada de complemento ,promueve la remielinizacion y puede incrementar un 10% la Ig G en el LCR • Dosis 2G/KG iv durante 2-5 días Micofenolato : • Útil en el mantenimiento en la nefritis lupicay en casos severos • Inhibe la proliferación de linfocitos y la producción de anticuerpos • Dosis : 1 gr PO dos veces por día

  28. Prednisolona • En bajas dosis en LES leve y altas dosis en casos severos • Disminuye inflamación revirtiendo la permeabilidad capilar aumentada y suprime la actividad de los PMN • Estabiliza las membranas de los lisosomas y suprime linfocitos y producción de anticuerpos • Dosis 5-60 mg/d PO por día o dividida; aumentar cada semana hasta que se resuelvan los síntomas

  29. Rituximab • Indicado en el LES refractario a todas otras terapias • Anticuerpo monoclonal quimérico efectivo en la depleción de células b • Dosis 375 mg /m²cada 7 días por 4 dosis

  30. Uso de inmunosupresores azatioprinaciclofosfamida ) por falta de respuesta a glucocorticoides los efectos secundarios con ellos no son tan potentes sobretodo después de modificar la administración en forma de mega dosis iv de metilprednisolona 1 g /dia por 3 días y/o mega dosis de ciclofosfamida .7g/m2 al mes por 6 meses y después por 3 meses por 1 o 2 años

  31. Evolución • Tiene una evolución crónica y cursa con periodos de actividad y remisión • Pueden desencadenar su comienzo o exacerbación ,las infecciones ,las intervenciones quirúrgicas, la exposición solar, el embarazo , los anticonceptivos estrogenicos o el aborto

  32. Pronostico : • Sobrevida de 10 y 20 años en el 80 % y de 65% respectivamente • La mortalidad temprana esta asociada con actividad de la enfermedad e infecciones, nefropatía y lesiones neurológicas . • La mortalidad tardía esta asociada a enfermedad vascular por ateroesclerosis • En pacientes sin actividad , sin daño ni comorbilidades se recomienda valoración cada 6 – 12 meses

  33. GRACIAS

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