160 likes | 577 Views
Hjarta og Æðasjúkdómar. Long QT Syndrome Stefán Ólafur Stefánsson. Hjarta og Æðasjúkdómar. Teljast til algengna heilbrigðisvandamála Eru hvað algengastir í iðnríkjum Fyrir miðja 20 öldina jókst nýgengi þessara sjúkdóma á Vesturlöndum
E N D
Hjarta og Æðasjúkdómar Long QT Syndrome Stefán Ólafur Stefánsson
Hjarta og Æðasjúkdómar • Teljast til algengna heilbrigðisvandamála • Eru hvað algengastir í iðnríkjum • Fyrirmiðja 20 öldinajókstnýgengiþessarasjúkdóma á Vesturlöndum • þóhefurnýgengiþeirradregistsaman á síðustuárum
Hjarta og Æðasjúkdómar • Flest dauðsföll talin vera vegna æðakölkunar • sjúkdómursemherjaroftast á ósæð • Viðæðakölkunþrengjastæðarnarogminnablóðkemsttilvefjalíkamanns en ella • Viðgreiningubyggirlæknirfyrstogfremstgreiningusína á sjúkrasögueinstaklingsins
Æðakölkun-áhættuþættir • Áhættuþættirfyriræðakölkunerueftirfarandi: • Hækkað blóðgildi kólesteróls sem tengist mikilli fituneyslu, mettaðri fitu og kólesterólmyndun • Fjölskyldusaga um æðakölkun • Háþrýstingur • Tóbaksreykingar
Hjartasjúkdómar og erfðir • Erfðaupplagið sem veldur hjartasjúkdómum of óljós • Einkum þó karlmenn sem eru í meiri hættu • Stöðugar rannsóknir í gangi til að reyna draga fram þennan þátt erfða í hjartasjúkdómum
Hjartagallar • Liggja oftar en ekki í erfðum • árlegafæðast um 70 börn á íslandimeðhjartagalla • meðhöndlaðirmeðskurðaðgerð, hjartaþræðingueðalyfjagjöf • Algengasteraðþeirséugreindirstraxviðfæðingu en getaþókomiðseinnafram.
Long QT syndrome/ Lang QT • hjartasjúkdómursemkomfram á sjónarsviðiðárið1957 • orsakastafstökkbreytinguíjónagöngum • Langt QT orsakastafgöllumímjöglitlum Na+ eða K+ jónagöngumíhjartafrumum • Jónagöngíheilbrigðuhjartagerirjónumkleyftaðferðast inn ogútúrhjartafrumum
Long QT syndrome • hreyfingar á þessum jónum valda framleiðslu og endurhleðslu á rafboðum hjartans. • Í einstaklingummeðLangtQT opnastjónagönginekkiréttþegarhjartaðendurhleðst • veldurþvíaðjóninhreyfastekki á réttumtímum • Ennekkibúiðaðáttasig á sjúkdómnumtilfullnustu
Orsök • 1 afhverjum 5-7000 einstaklingumerumeð Long QT syndrome • orsökhanserutalinveraerfðagallieðahannséáunnin • Efhanneráunninerþaðvegnamisnotkunarlyfjaeðajónaefnaójafnvægi • Áunnagerðinmikiðalgengari
Erfðagallinn • í 85% tilfellumsemþaðerfistfráforeldri • í 15% tilvikastökkbreytingsem á sérstað í einstaklingnumsjálfum • Tvær genastökkbreytingarvalda 90% þessaratilfella • LQTS1 og LQTS2
Langt QT á íslandi • Á íslandieru3 fjölskyldursemhafaheilkenni Lang QT-bils • Í tveimuraffjölskyldunumhafaþærsitthvortastökkbreytinguna. • Önnurerígenisemkallast KCNQ1 en hiní HERG geninu • Ekkibúiðaðfinnageniðíminniætt • Sjúkdómurinngeturverið á alltað 20 genum
Hvernig er Lang QT greint? • Tvennskonar próf • Hjartalínurit, þar sem sést bil á milli Q og T • Rannsaka gen einstaklingsins • Hjartalínuritið talið betra
Meðhöndlun sjúkdómsins • Öllum tilfellum lyfjagjöf • Þeirsemeruímeirihættufábjargráðgræddanísigaðauki • Tækið fylgist með hjartslætti einstaklingsins • Getur veitt hjartanu kraftmikið stuðog bjargað lífi einstaklingsins.
Bjargráður • Oftast grætt fyrir neðan öxl sjúklings • Tveir þræðir þræddir að hjartanu, • Önnur í gegnum Vinstri viðbeinsbláæð og þaðan inní vinstri uparms og höfuðbláæð sem gengur inn í efri holæð. Þaðan liggur hún svo í hægri gátt. • Hin leiðslan liggur inní hægri slegil.
Hvað er hægt að gera? • HjartaogÆðasjúkdómareruvaxandivandamálíokkarnútímasamfélagi • fólkfærþóhjartaeðaæðasjúkdómþóekkiséuneiniráberandiáhættuþættirtilstaðar • Erfðasjúkdómaraðmörguleyti • Margtísambandiviðsjúkdómahjartansennekkivitað
Heimildaskrá • Bogi Ingimarsson, 1995, Sjúkdómar í Mönnum, Iðnú, Reykjavík • Cygankiewicz I. og Zareba W.Progress in CardiovascularDiseases Volume 51, þriðja útgáfa, Nóvember-Desember 2008, bls 264-278 (http://www.sciencedirect.com/science?_ob=ArticleURL&_udi=B75BG-4TYS5N9-8&_user=5915660&_rdoc=1&_fmt=&_orig=search&_sort=d&view=c&_acct=C000068853&_version=1&_urlVersion=0&_userid=5915660&md5=906bd49da39b37e2a357e1525ad7fcdf. Skoðað 7. mars 2009 • Doktor.is, ,,Hvað eru hjarta og æðasjúkdómar”. Vísindavefurinn ,http://visindavefur.hi.is/svar.php?id=50567. Skoðað 9. mars 2009 • E.PSolomon-G.APhilips, 1995, Líffæra og Lífeðlisfræði, Iðnú, Reykjavík • Long-QT-Syndrome.com, 2005 ,,An introductiontoLong QT syndrome”. Long QT Syndrome.com,, http://www.long-qt-syndrome.com/long_qt_syndrome_intro.html. Skoðað 4. mars 2009