Křeče a křečové stavy

1. Křeče a křečové stavy MUDr. Štědronská Šárka

2. Křeč = kontrakce svalu nebo svalové skupiny Křečový stav = situace opakujících se křečí, bez úplného odeznění paroxysmu, nebo bez návratu vědomí mezi paroxysmy Etiologicky různorodé Různý stupeň závažnosti

3. Typy křečí Dle International League Against Epilepsy I. PARCIÁLNÍ KŘEČE A. simplexní – bez poruchy vědomí • somatosenzorické • motorické projevy • autonomní • psychické

4. B. Komplexní 1) Začínající bez poruchy vědomí • automatismy • bez automatismů 2) Začínající s poruchou vědomí • s příznaky jako simplexní • s automatismy • bez dalších příznaků C. Parciální křeče sekundárně generalizované

5. II. Primárně generalizované k. • absence • myoklonické • klonické • tonické • tonicko-klonické • atonické III. Neklasifikovatelné

6. Sekundární generalizace – progrese epi aktivity • Absence – zastavení pohybu po 5 – 15 s • Myoklonie – náhlé synchronní trhnutí, následně generalizované konvulze • Tonické - celková ztuhlost, sval je zatnutý • Klonické – opakované sval. záškuby • Tonicko – klonické – tonická extenze, vývoj synchronní bil. klon. aktivity

7. Křeče z únavy – omezeny na sval. skupinu, bolestivé, bez poruchy vědomí, čistě tonické • Tetanie – pomalé, tonické, max. na akrech Typicky odezní po podání Kalcia CAVE: laryngospazmus Závažné tetanie – tetanus Hyperventilační tetanie – úzkostné a panické ataky, silný emoční doprovod

8. Etiologie a dif. dg. • Epileptické záchvaty – prim. afekce mozku • Neepileptické záchvaty – vliv jiného systému • Psychogenní

9. 1. Trauma Komoce, SDH, EDH, intracerebrální hematom, AV malformace, imresní fr. • Časná forma • Pozdní forma - trvalá Opak. traumata hlavy – nejčastější příčina pozdní epi u 15 – 21 letých! Porodní trauma

10. 2. Cerebrovaskulární příčiny HT krvácení, ischemie, embolie, SAK, AV malformace, aneurysma.. Rozvoj závisí na lokalizaci Vaskulitidy – SLE, periarteritis nodoza

11. 3. Tumory Primární, meta, až 50% u 60 a víceletých Parciální, generalizované, fokální projevy – pomalu rostoucí 60% astrocytomy a gliomy Cévní tu – hemangiom, angiom

12. 4. Infekce Obvykle během choroby ale i chron. rozvoj Meningitidy, encefalitidy, absces, septikémie, Viry, bakterie, houby Závisí na fokálním poškození Prenatální + perinatální infekce – predispozice AIDS

13. 5. Léky a alkohol Abstinenční příznaky – alkohol, benzodiazepiny Tonicko klonické k., 30% rozvoj deliria R: malnutrice, opak. úrazy hlavy Intoxikace Amfetaminy, kokain Velká skupina léčiv

14. Teofylin – generalizované k., 30% SE CAVE: pac. Starší a s poruchami CNS Lok. Anestetika - CNS intoxikace Předávkování, i.v. aplikace, rychlá resorpce Generalizované křeče, následně útlum - koma, zástava dýchání KO: tupý pocit na jazyku a v ústech Prevence: premedikace, pomalá aplikace, opakovaná aspirace, min. dávka, sledování

15. Idiopatická epilepsie Nejasný původ, genetický? Kryptogenní e. – na podkladě m. poškození, které se předpokládá, ale není prokázané

16. Metabolické příčiny • Vrozené vady metabolismu m. Wilson Niemann – Pick Fenylketonurie Galaktosemie Glykogenózy Poruchy energetického metabolismu

17. Získané poruchy metabolismu Poruchy vodního a elektrolyt. hospodářství Hypovolemie – krvácení, zvracení, průjem… Hyponatremie – spojený s deficitem vody, vyjímečně pouze Na SIADH sy, Addisonova choroba Hypernatremie – hyperaldosteronismus Sek. Hyperaldosteronismus - jaterní cirhoza Ztráty vody – diabetes insipidus, osm. Průjem Tonicko-klonické křeče

18. Hypokalcemie – deficit vit.D, hypoparathyreoza Malabsorpce, porucha met. jater, porucha renálních funkcí, pankreatitida, sept. Šok hypomagnezémie – GIT ztráty, renální ztráty, snížený příjem Hormonální poruchy – extrémní hyper nebo hypothyreoza, feochromocytom

19. Poruchy glykemie Hypoglykemie – nejč. navozená INZ nebo PAD Hyperinzulinémie – insulinom, exogenní inz, sulfonylurea, léky, sepse Snížená produkce glu: • Hormonální deficity – hypopituitarismus, adrenální insuficience, glukagon deficit.. • Enzymové deficity • Onemocnění jater – cirhoza, hepatitidy..

20. Hyperglykémie Hyperosmolární koma – DM II, starší pacienti - osmotická diuréza = hypovolemie hyperosmolalita hypernatremie Vysoká mortalita

21. KV příčiny • Mnoho KV symptomů může křeče napodobovat • m. ischemie nebo infarkt všech etio • Stavy se sníženým výdejem KPCR, srdeční insuficience, kardiomyopatie, kardiogenní šok, VVV, chlopenní vady…

22. Další systémy • Renální – renální insuficience – akutní, chronická, uremická encefalopatie • Hematologické – HUS, TTP, DIC DIC – fokální nebo multifokální embolie, ischemie, krvácení – všechny etio DIC DIC může být vyvolána hyperpyrexií vyvolanou křečovým stavem

23. Plicní příčiny – rozvoj PE • Imunopatologické stavy – Sjorgenův sy, Wegenerova granulomatóza, sarkoidoza • Demyelinizační choroby – RS • Degenerativní choroby – Alzheimer, Pickova ch., Creuttzfeld – Jacob… • Psychogenní křeče – pseudokřeče, hysterie, hyperventilace, psychozy, panické poruchy, disociativní poruchy…

24. Eklampsie = HT, proteinurie, (generalizované otoky), tonic- clonic k. Syst. porucha endotelií, rozvoj vazospazmů, zvýšená periferní resistence, zvýšená cévní permeabilita Febrilní křeče - t.k. křeče při horečce 39°c a více 6 měs. – 6 let Nekomplikované – bez postparoxy příznaků Komplikované – následná hemiparéza

25. Status epilepticus = záchvat trvající více, než 30 min. nebo intermitentní záchvaty, mezi nimiž nemocný nenabude vědomí Život ohrožující stav Každý záchvat 10 min a víc – léčit jako SE Těžké poškození mozku Dlouhotrvající – refrakterní na terapii

26. Generalizované SE • Generalizovaný konvulzivní SE (GCSE) primárně – tonicko-klonický, myoklonický sekundárně – parc. Sek. Generalizovaný • Nekonvulzivní SE Absence, atonie II. Parciální SE • Simplexní • komplexní

27. Fáze I: protrahovaný nebo opakovaný GTCS, bez návratu vědomí • periody apnoe, insuf. dýchání, • riziko aspirace Fáze II: pokračující koma s EEG obrazem SE • třes prstů, trupu, končetin vyšší tonus • difuzní, nesymetrické myoklonie • opakované záchvaty bez návratu vědomí

28. Patofyziologie Otevření ion. Kanálů s Rc pro excitační AMK Aktivace = efekt excitatorních AMK na b • Toxické koncentrace Ca v bb • Aktivace autolytických enzymů • Produkce volných kyslíkových radikálů • Fosforylace enz a Rc usnadňujících křeč.aktivitu • Vzestup intracel. osmolality • Porucha tvorby ATP – porucha výměny iontů

29. Trvalá depolarizace – změny extracelulární Rozvoj hyperkalémie – produkce další křečové aktivity Vyšší b aktivita – nutný vyšší přísun O2 a glu Vyčerpání energetických zásob Rozvoj katabolismu Hlavní mechanismus poškození mozku

30. Systémové vlivy SE • Excesivní sekrece katecholaminů a kortisolu • Systémová + plicní HT • Hyperglykémie • Laktátová acidóza • Poruchy ventilace – obstrukce d. cest + abnormální kontrakce bránice • Porucha vylučování + zvýšená produkce CO2 • hypertermie

31. Kombinovaná respirační a metabolická acidoza • Poruchy rytmu • Hypoxie + elevace katecholaminů – zástava • Rhabdomyolýza – RI • Aspirace

32. Diagnostika • Anamnéza • CT • EEG • EKG • KO, kompl. biochemie, ABR, hladiny antiepileptik • L. punkce

33. Terapie Cíl: • Kvalitní cerebrální perfůze, zabránit hypoxii • Ukončit klinickou a EEG kř. aktivitu • Zabránit opakování • Příčina • Zabránit metabolickým komplikacím

34. Terapeutický protokol: 0-10 min. – žilní linka, dýchací cesty Diazepam 10mg i.v. po 3 min. zopakovat Při nemožnosti i.v. – podání p.r. 10 – 20 min - odběry Možno opakovat dávku Diazepamu, pomalu – 3 mg za min. – respirační deprese Fenytoin (PHT)

35. PHT 250 mg pomalu cca 100mg/min • žádný efekt – dalších 250 mg PHT (50mg/min) riziko arytmií! • Respirační insuficence – OTI, UPV intubací neváhat! 20 – 45 min Žádný efekt po 500mg PHT – dále 50mg/min do max dávky 1000mg

36. Nadále bez efektu – PHT do dávky 20mg/kg Možno další bolus 10 mg midazolamu a pokračovat rychlostí 15mg/hod (midazolam pro neefektivitu diazepamu) Varianta midazolamu – valproát sodný Bolus 800 mg i.v., dále kont. 100 – 150 mg/hod

37. 45 – 360 min – OTI vždy! Barbiturátové koma – Thiopental, event. Propofol Bolus 10mg/kg dále kont. 3-5mg/kg/hod Snaha o co nejkratší trvání Po 6 hod – snížení dávky + EEG kontrola EEG bez paroxy aktivity – postupné snižování během 12 – 24 hod

38. Trvající paroxy aktivita – kortikoterapie (dexomatazon) + Manitol – snížení ICHT Další periody odtlumování – po 24 nebo 36 hod U dlouhotrvajících SE – vždy plná terapie ICHT S předstihem antiepileptická ter do NGS SE refrakterní na terapii déle, než 10 dní – velmi špatná prognóza

39. Děkuji za pozornost