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Reunión de la Asociación Territorial Madrileña de Anatomía Patológica (SEAP) HOSPITAL DE FUENLABRADA 12 de Noviembre de 2005. Amparo Benito, Itziar Sanz, María García y Fernando González-Palacios Hospital “Ramón y Cajal”. Madrid. Resumen de historia Paciente de 69 años
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Reunión de la Asociación Territorial Madrileña de Anatomía Patológica (SEAP) HOSPITAL DE FUENLABRADA 12 de Noviembre de 2005 Amparo Benito, Itziar Sanz, María García y Fernando González-PalaciosHospital “Ramón y Cajal”. Madrid
Resumen de historia • Paciente de 69 años • Nódulo en mama derecha de 3 años de evolución • 5 cm retroareolar e indoloro • PAAF en consulta de Citología Clínica Abundante celularidad, con grupos cohesivos y material metacromático
Grupos celulares con disposición cribiforme. Fondo con núcleos desnudos. (Papanicolaou)
Núcleos sueltos y grupos cohesivos que engloban esférulas de material metacromático (May-Grünwald-Giemsa)
Glóbulos y cilindros acelulares rodeados de células basaloides, hipercromáticas y atípicas, con pequeño nucleolo
Diagnóstico PAAF: CARCINOMA ADENOIDE QUÍSTICO DE MAMA • Pieza quirúrgica: • Mastectomía derecha con linfadenectomía axilar. • Macroscópico: • Tumor de 5 cm circunscrito • Retroareolar • Borde estrellado • Afectación cutánea
Tumor expansivo con afectación dérmica areolar. Crecimiento nodular.
Patrón cribiforme (cilindromatoso) Patrón tubular Patrón trabecular Patrón sólido
Crecimiento en el interior de ductos dilatados Infiltración de tejido adiposo
Luces intercelulares: - Ductales: CK+ - Mioepiteliales: p63+, Actina ml+, Vim+, S-100+
CK (células luminales) p63 (pseudo-luces)
Diagnóstico: CARCINOMA ADENOIDE QUÍSTICO DE MAMA • Moderado componente sólido (grado II) • Infiltración perineural • Bordes quirúgicos libres • Ausencia de infiltración ganglionar (0/14) • Marcadores: • RE - • RPg – • c-erbB-2 – • p53 – • Ki67: 7%
Evolución • Seguimiento periódico • A los 8 años en Rx de control • 3 nódulos pulmonares • Ausencia de clínica respiratoria • No síndrome constitucional
PAAF guiada por TAC de nódulo pulmonar: Metástasis pulmonares de carcinoma adenoide quístico de mama
Evolución • Oncología Médica: • Adriamicina + Taxol (disminuye uno de los nódulos pulmonares –de 7 a 5cm-) • Progresión • Capecitabina (Xeloda –quimioterapia oral-) • Actualmente (2 años tras aparición de metástasis) • Persistencia de nódulos. Enfermedad controlada. • Buen estado general. Vida activa. • Ausencia de sintomatología respiratoria.
CARCINOMA ADENOIDE QUÍSTICO PRIMARIO DE MAMA • Muy poco frecuente (0’05% de Ca. Mama) • Morfología superponible a los de glándula salival u otra localización, pero… • Pronóstico excelente • 50% patrón invasivo • Muy escasa invasión perineural • Metástasis a distancia excepcionales Casos publicados: 180 14 metástasisPulmón 1-20 años tras diagnóstico Curso clínico indolente Recomiendan tratamiento local (sin linfadenectomía) y seguimiento con Rx de tórax anual. No encuentran marcadores de pronóstico
Diagnóstico diferencial • Esferulosis colágena • Adenomioepitelioma • Cilindroma de mama • Carcinoma cribiforme (infiltrante e in situ) • Carcinoma tubular • Carcinoma mucinoso • Carcinoma papilar c-kit (CD117)