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REUNION DE LA ASOCIACION TERRITORIAL DE MADRID DE LA SEAP 12 de Noviembre de 2005. Hospital Universitario de Guadalajara. HISTORIA CLINICA. - Varón de 66 años. - Intervenido 7 años antes de tumoración de partes blandas en tercio inferior de muslo derecho.
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REUNION DE LA ASOCIACION TERRITORIAL DE MADRID DE LA SEAP12 de Noviembre de 2005 Hospital Universitario de Guadalajara
HISTORIA CLINICA • -Varón de 66 años. • -Intervenido 7 años antes de tumoración de partes blandas en tercio inferior de muslo derecho. • -Presenta 2 lesiones en dicha zona, de 3,5 y 2 cm de diámetro. • Se realiza PAAF.
HALLAZGOS CITOLOGICOS • -Estroma mixoide. Fragmentos irregulares. • -Células pequeñas, redondas u ovales. • -Atipia moderada. • -Hileras.
DIAGNOSTICO CITOLOGICO NEOPLASIA MIXOIDE CON ATIPIA CITOLOGICA MODERADA
LESIONES MIXOIDES DE PARTES BLANDAS • -Benignas (mixoma, neurofibroma mixoide, neurothekeoma, lipoma mixoide, lipoblastoma). • -Angiomixoma agresivo. • -Tumor fibromixoide osificante. • -Cordoma. • -Liposarcoma, condrosarcoma, FHM, leiomiosarcoma mixoides. • -Sacro-partes blandas parasacras: Ependimoma mixopapilar, metástasis de adenocarcinomas mucinosos.
LESIONES MIXOIDES BENIGNAS MIXOMA GANGLION
NEOPLASIA MIXOIDE CON ATIPIA CITOLOGICA MODERADA SUGESTIVA DE CONDROSARCOMA MIXOIDE
INMUNOHISTOQUIMICA VIMENTINA S-100
EVOLUCION • -A los dos meses: TAC toraco- abdomino-pélvico no evidencia metástasis. • A los tres meses: reintervención con presencia de neoplasia residual local.
CONDROSARCOMA MIXOIDE EXTRAESQUELETICO (CME) • - Menos del 3% de sarcomas de partes blandas. • -Descripciones citológicas escasas.
CME: CLINICA Y LOCALIZACION • -Adultos. Edad media: sexta década. • -Varones/ Mujeres (2:1). • -Partes blandas profundas proximales de extremidades y cinturas (MUSLO). • -Masa de partes blandas que va creciendo (semanas/años).
CME: CITOGENETICA 2 Traslocaciones específicas con potencial oncogénico similar t(9;22)(q22;q12) Fusión de los genes EWS(22q12) y CHN –TEC o NR4A3- (9q22). t(9;17) (q22;q11). Fusión de los genes CHN (9q22) y RBP56 (17q11).
CME: EVOLUCION Y PRONOSTICO • -Larga supervivencia • -A los 5, 10 y 15 años: 90, 70 y 60%. • -Marcada tendencia a la recidiva y metástasis (pulmón) • -Empeoran el pronóstico: • a) tamaño (>10 cm) • b) celularidad alta • c) atipia • d) células rabdoides
CONCLUSIONES • - Es posible sugerir el diagnóstico de CME en citología. • - Fragmentos densos y opacos de estroma mixoide. • - Otros datos citológicos ayudan al diagnóstico.