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Displasia fibrosa y fibroma osificante Enfermedad de Jaffé-Lichtenstein

Displasia fibrosa y fibroma osificante Enfermedad de Jaffé-Lichtenstein. Lesión intra-ósea benigna Congénita sin carácter hereditario Huesos largos y planos Corticales finas. Localización. Una sola localización: forma mono-ostótica o La totalidad del esqueleto: forma poli-ostótica

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Displasia fibrosa y fibroma osificante Enfermedad de Jaffé-Lichtenstein

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Presentation Transcript

  1. Displasia fibrosay fibroma osificanteEnfermedad de Jaffé-Lichtenstein

  2. Lesión intra-ósea benigna • Congénita sin carácter hereditario • Huesos largos y planos • Corticales finas

  3. Localización • Una sola localización: forma mono-ostótica o • La totalidad del esqueleto: forma poli-ostótica • Con lesiones cutáneas (manchas café con leche) • Trastornos endocrinos (pubertad precoz)

  4. Localizaciones • Fémur: 90 % • Tibia: 80 % • Pelvis: 80 % • Peroné y pie: 60 % • Húmero y mano: 50 % • Cráneo: 50 % • Columna vertebral

  5. Enfermedad rara • La forma mono-ostótica es la mas frecuente • Inicio de los síntomas: infancia y adolescencia • Predominancia femenina

  6. Formas mono-ostóticas: Localización fémur, tibia, costillas, maxilar Formas poli-ostóticas: Compromiso de un miembro inferior (pelvis, fémur, pierna, pie) o de una mitad del cuerpo de manera preponderante

  7. Inicio a nivel de la metáfisis • Extensión a la diáfisis • El compromiso de la epífisis se presenta luego de la desaparición de la fisis

  8. Inicio a nivel de la metáfisis • Extensión a la diáfisis • El compromiso de la epífisis se presenta luego de la desaparición de la fisis • Las formas centro-diafisiarias son raras

  9. Síntomas Dolores Incubaciones (genu valgum) Desigualdad de longitud Fracturas patológicas Biología Aumento de las fosfatasas alcalinas

  10. Displasia Fibrosa Mujer - 35 años: Neuralgias y cervicalgias

  11. Radiología Forma típica - Desarrollo de tejido fibroso centro medular - Erosión de las corticales - Desplazamiento de las corticales sin reacción perióstica - Trabeculación interna de densidad variable - Imágenes en nubes de humo (debidas a quistes e islotes de tejido cartilaginosos)

  12. Tratamiento Forma mono-ostótica • Benignidad • Biopsia • Curetaje y relleno con injerto +/- osteosíntesis • Tratamiento quirúrgico en caso de fracturas

  13. Tratamiento Forma poli-ostótica benigna Dolores escasos Diagnóstico tardío Tratamiento de las fracturas Forma poli-ostótica grave Diagnóstico precoz Asociación con el Síndrome de Albright Deformaciones progresivas

  14. Evolución • Estabilización a la edad adulta • Fracturas frecuentes (85 % de los pacientes) que consolidan • Degeneración sarcomatosa rara (5 %)

  15. Displasia Fibrosa Hombre - 30 años: lumbalgias bajas y síndrome de cola de caballo

  16. Lisis ósea del sacro y de la articulación sacro-iliaca

  17. Lisis ósea del sacro y de la articulación sacro-iliaca

  18. Lisis ósea del sacro y de la articulación sacro-iliaca

  19. Displasia Fibrosa Mujer 30 años: Dolores al correr

  20. Displasia Fibrosa Mujer 30 años: Dolores al correr Radiografía RMN TAC

  21. Trepanación de 14 cms, curetaje y relleno con sustitutos óseos Post-operatorio inmediato Después de 1 año

  22. Recidiva: Trepanación Curetaje Reposición de la ventana

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