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ANEMIAS HEMOLITICAS. GRUPO # 1 PATOLOGIA CLINICA. Anemia Hemolítica. Conjunto de trastornos caracterizado por un número insuficiente de GR en sangre, debido a su DESTRUCCIÓN PREMATURA. Causada por trastornos hereditarios o adquiridos .
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ANEMIAS HEMOLITICAS GRUPO # 1 PATOLOGIA CLINICA
Anemia Hemolítica • Conjunto de trastornos caracterizado por un número insuficiente de GR en sangre, debido a su DESTRUCCIÓN PREMATURA. • Causadaportrastornoshereditarios o adquiridos. • Como mecanismo compensatorio, la mo aumenta la ERITROPOYESIS. Cuando esta es insuficiente => ANEMIA
Aumento de reticulocitos: indicadorútil de la hemólisis • FSP: puedemostrardatos de hemólisis • Bilirrubina no conjugada: >2mg/ml Ictericia • LDH • AST serica • Haptoglobina
Puede deberse a defectos: • Corpusculares: • Extracorpusculares
Puede ocurrir en dos sitios Dentro de la circulación INTRAVASCULAR En bazo, hígado o medula ósea EXTRAVASCULAR
HEMÓLISIS INTRAVASCULAR Hemólisis del eritrocito Libera Hb al plasma Hb se enlaza a la haptoglobina Excreta a vías intestinales Metaboliza a bilirrubina Hígado Colédoco
HEMÓLISIS INTRAVASCULAR Hb + haptoglobina o hemopexina Complejos grandes Agota Glomérulo renal Hb libre en plasma Dímeros pequeños Depuración de Hb en higado
Orina rosada Orina roja Orina negra Hb filtrada Reabsorbe en túbulos renales proximales HEMOGLOBINURIA Sg de Hemólisis intravascular rápida e intensa VFG > capacidad de reabsorción
HEMÓLISIS INTRAVASCULAR • Hemoglobinemia • Hemoglobinuria • Hemosiderinuria • Haptoglobina • Hemopexina • LDH Hallazgos de laboratorio
Hemolisis Extravascular Degrada dentro del fagocito en SRE Hb Excreta en el Hígado Hem Globina Enlaza a la Albúmina Hierro Biliverdina Monóxido de carbono BILIRRUBINA Penetra en plasma
HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR • Hemólisis + común • Fagocitosis en bazo, higado o MO • No hay* : • Hemoglobinemia • Hemoglobinuria • Hemosiderinuria
Deficiencia de G6PD Glucosa-6-fosfato • Rasgo recesivo ligado a X • Exposición a estrés oxidante causa hemólisis*: • Infecciones • Alimentos: Habas** • Fármacos: • Antipalúdicos • Sulfamidas • Nitrofurantoina • Analgesicos • Vit k 6-fosfogluconato G6PD NADP NADPH Glutatión Reductasa GSH GSSG Glutatión Peroxidasa H2O2 H2O
DatosClínicos • Crisis hemolítica hrs después de expo a oxidantes. • Cesa espontáneamente* • Cuerpos de Heinz • Eritrocitos mordidos • Esferocitos • En casos graves hemoglobinuria
Diagnóstico • Debe sospecharse déficit G6PD en px varón de ascendencia mediterránea o de África. • Se confirma por Pruebas de actividad enzimática Tratamiento*: • Evitar factores oxidantes • Esplenectomía, en hemólisis crónica
Anemia Drepanocítica • Mutación del gen de la globina β
Manifestaciones Clínicas • Crisis vasooclusivas o dolorosas* • Crisis de secuestro** • Isquemia ósea y articular • Sd mano –pie • ACV • Priapismo • Sd torácico agudo: dolor precordial, taquipnea , fiebre, tos y desaturación de O2
Diagnóstico • Se sospecha por: • Anemia hemolítica • Morfología de GR • Episodios intermitentes de dolor isquémico • Reticulocitosis • Granulocitosis • Se confirma por electroforesis de Hb
Los eritrocitos se producen con normalidad pero se destruyen prematuramente. • Causas: • Atrapamiento* • Inmunitaria • Traumáticas • Tóxicas
La esplenomegalia incrementa la destrucción de las células sanguíneas, incluyendo los eritrocitos.* Causas de esplenomegalia: Infecciosa Infiltrativa Hematológica Congestiva Defectos primarios del bazo Tx: Esplenectomía** Atrapa-miento Inmunitaria Traumática Tóxica HPN
Anemia inmunohemolítica por Ac calientes • Inducida por Ac IgG • Patogenia: • Etiología • Neoplasia del Sx inmunitario • Enf. Vasculares de la colágena* • Inmunodeficiencia congénita • Fármacos Atrapamiento Inmunitaria Traumática Tóxica HPN
1. Anemia inmunohemolítica por Ac calientes Atrapamiento Inmunitaria Traumática Tóxica HPN
Anemia inmunohemolítica por Ac calientes • Manifestaciones: • Forma leve Coombs + • Forma Grave hemólisis fulminante, vinculada a hemoglobinemia, hemoglobinuria y shock • Dx: • Prueba de Coombs directa +: se detecta IgG y C3 Atrapamiento Inmunitaria Traumática Tóxica HPN
Anemia inmunohemolítica por Ac calientes Tx: Atrapamiento Inmunitaria Traumática Tóxica HPN
Anemia inmunohemolítica por Ac fríos • Inducida por AC IgM. La reacción se produce a temperatura <37°C • Etiología • Ac producidos por neoplasia o paraneoplasia • Ac que aparecen por reacción a infección* • Las alteraciones clínicas son: • Aglutinación intravascular + acrocianosis • Hemólisis Atrapamiento Inmunitaria Traumática Tóxica HPN
Anemia inmunohemolítica por Ac fríos Atrapamiento Inmunitaria Traumática Tóxica HPN
Anemia inmunohemolítica por Ac fríos • Patogenia • La hemólisis se produce por activación del complemento* • Hemólisis masiva sólo aparecerá cuando haya activación masiva del complemento, como un enfriamento brusco** • Tx: • Permanecer en lugares templados • No es útil la esplenectomía • Los glucocorticoides tienen actividad limitada Atrapamiento Inmunitaria Traumática Tóxica HPN
Fragmentación Macrovascular En pacientes con válvulas aórticas artificiales, estenosis aórtica* Tx: Hierro vía oral Restringir actividad física Atrapamiento Inmunitaria Traumática Tóxica HPN
Fragmentación Microvascular • Se debe a alteraciones de la pared vascular, como en: • PTT: lesiones arteriolares de diversos órganos que continene trombos, causando trombocitopeni ay anemia hemolitica. • SHU: similar a PTT* • CID Atrapamiento Inmunitaria Traumática Tóxica HPN
Atrapamiento Inmunitaria Traumática Tóxica HPN
Infecciones: paludismo, neumococos y estafilococos Hemotoxinas: venenos de serpientes y arácnidos Enfermedad de Wilson Atrapamiento Inmunitaria Traumática Tóxica HPN
Es un defecto intracorpuscular adquirido de la célula madre. • Patogenia: • Surge de una mutación somática iinactivadora de un gen del cromosoma X que es importante para síntesis de glucosil-fosfatidil-inositol* • Manifestaciones • Anemia hemolítica • Trombosis venosa • Hematopoyesis insuficiente** Atrapamiento Inmunitaria Traumática Tóxica HPN