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ENFERMEDADES HEPÁTICAS EXCLUSIVAS DEL EMBARAZO. Segunda parte. Sumario. Hígado graso agudo del embarazo Síndrome de HELLP. HIGADO GRASO AGUDO. Es un episodio de insuficiencia hepática aguda, que aparece generalmente en las últimas semanas de la gestación. . vómitos fiebre adinamia
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ENFERMEDADES HEPÁTICAS EXCLUSIVAS DEL EMBARAZO Segunda parte
Sumario • Hígado graso agudo del embarazo • Síndrome de HELLP
HIGADO GRASO AGUDO Es un episodio de insuficiencia hepática aguda, que aparece generalmente en las últimas semanas de la gestación.
vómitos fiebre adinamia dolor epigástrico ictericia insuficiencia hepática S. hemorragíparo Sensoriales coma acidosis láctica hipoglucemia, aumento del amonio sanguíneo Cuadro Clínico:
Debido a una deficiencia en el gen Glu474Gln que codifica para la enzima 3-hidroxiacil-coenzima A deshidrogenasa de cadena larga (LCHAD) que produce anormalidad en beta-oxidación de ácidos grasos por las mitocondrias.
Laboratorios: - Hiperbilirrubinemia (5-15 mg/dL)- Transaminasas elevadas (<1000 U/L)- Amoniacales elevados.- Glutamina elevada en LCR- Leucocitosis- Ocasionalmente elevación del ácido úrico.
Tratamiento No existe un tratamiento específico La base para un buen manejo es tener una sospecha diagnóstica oportuna. La literatura recomienda usar ácido ursodesoxicólico ya que aumenta el flujo biliar, se administra 300 mg c/8 hs.
Parto temprano, a las 38 semanas. Si hay síntomas severos, considerar el parto a las 36 semanas o cuando se haya alcanzado madurez fetal
SINDROME DE HELLP • El síndrome HELLP se encuentra dentro del grupo de las microangiopatías trombóticas. • 0,5 y 0,9 % de todas las gestaciones y del 4 al 14 % de todas aquellas con preeclampsia /eclampsia.
Edad promedio es de 25 años Se asocia con multíparas y la raza blanca Se manifiesta en el tercer trimestre entre las 27-37 semanas
Fisiopatología efectos oxidantes y antioxidantes inmunológicos S. HELLP genéticos endocrinos desregulación del metabolismo de los lípidos
Formas de presentación • Náuseas y vómitos • Cefalea • Dolor en hombro derecho y cuello Alteraciones visuales • Dolor en cuadrante superior derecho • Ictericia • Manifestaciones hemorrágicas
% COMPLICACIONES MATERNAS
Las mujeres que presentan el síndrome HELLP tienen un riesgo aumentado del 20 % de presentar preeclampsia/eclampsia en futuras gestaciones.
Pruebas de laboratorio Aumento de :LDH, TGP, TGO, bilirrubina indirecta y total, haptoglobina TP y TPT (K) prolongados (si se acompaña de hematoma retroplacentario y CID) Hb, creatinina y ácido úrico ,glicemia
Objetivos del tratamiento • Prevención de las convulsiones. • Control de la tensión arterial. • Control de los trastornos de la coagulación. • Control y reposición de volúmenes. • Evaluación del estado materno-fetal. • Interrupción de la gestación.
Prevención de las convulsiones • El sulfato de magnesio, con una dosis de ataque de 6 g cada 20 minutos, y una dosis de mantenimiento de 2 g/hora en infusión continua..
Tratamiento antihipertensivo • Hidralacina a razón de 5mg en bolo cada 15-20 minutos. • Si no se controla menor de 160 /105 mmHg Labetalol 20-40mg EV cada 10-15 minutos • Nifedipina 10-20mg por vía oral cada 30 minutos,
Control de los trastornos de la coagulación y reposición de volúmenes • concentrados de plaquetas. • el plasma fresco congelado • el crioprecipitado • los glóbulos rojos
Interrupción de la gestación • Si tiene más de 34 semanas, debe ser inmediato. • Si tiene menos de 34 semanas y las condiciones feto-maternas son favorables, se debe proceder a la maduración pulmonar fetal e interrumpir la gestación cumplidas las 24 h.
Manejo intraparto • Cesárea: • menos de 30 semanas sin pródromos • menos de 32 semanas CIUR • oligoamnios Parto transpelviano: la ruptura prematura de membranas, cuando no existen complicaciones obstétricas, la paciente tiene una edad gestacional de más de 30 semanas
Uso de esteroides • dexametasona,: 10mg EV cada 6-12 h • betametasona : 6mg IM C/ 12 h por 3-4 dosis. Plasmaféresis : USO RESTRINGIDO Trasplante hepático : No ha sido ampliamente utilizado en Cuba
EL CONOCIMIENTO DE ESTAS ENTIDADES NOS PERMITE UN DIAGNOSTICO RAPIDO Y UN ACCIONAR PRECISO