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Escola Superior de Ciências da Saúde Internato em Pediatria – HRAS – 6º ano

ANEMIA FALCIFORME. Escola Superior de Ciências da Saúde Internato em Pediatria – HRAS – 6º ano Interna : Anne Freitas Cardoso Orientadora: Drª .Luciana Sugai. Caso clínico. Identificação: KFFM Sexo feminino 11 anos Natural de Arinos (MG), residente e procedente de Uruana (MG)

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Escola Superior de Ciências da Saúde Internato em Pediatria – HRAS – 6º ano

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Presentation Transcript

  1. ANEMIA FALCIFORME Escola Superior de Ciências da Saúde Internato em Pediatria – HRAS – 6º ano Interna: Anne Freitas Cardoso Orientadora: Drª.Luciana Sugai

  2. Caso clínico • Identificação: • KFFM • Sexo feminino • 11 anos • Natural de Arinos (MG), residente e procedente de Uruana (MG) • Estudante. • Acompanhante: • Mãe: Reinalda Fonseca Melo

  3. Caso clínico • QP: “Febre e palidez há 8 dias.” • HDA: Paciente apresentou, há 08 dias, um episódio vômito e febre (39°C) que cedeu ao uso de dipirona. A partir de então, evoluiu com palidez cutâneo-mucosa progressiva, hipoatividade e hiporexia. Apresentou ainda outros 2 episódios de febre (sendo o último há 2 dias), mas sem vômitos. Nega tosse, dispnéia, diarréia ou quadros álgicos, com exceção de 2 episódios de cefaléia leve que remitiram com o uso de nimesulida. Eliminações fisiológicas preservadas.

  4. Caso clínico • HDA (cont.): Com a piora da palidez, mãe trouxe a criança a este serviço, onde foi realizado hemograma que demonstrou: • Hb: 3.85 • Ht: 11,2 • Leuco: 42000 (Neu 45; linf 40) • Plaq: 939000 • Após o exame, foi realizada tranfusão de 300mL de concentrado de hemácias.

  5. Caso clínico • Exame físico: • Ectoscopia: REG, hipocorada (+++/4+), hidratada, eupnéica, afebril, anictérica, acianótica, vigil, ativa e reativa. • Sist.nervoso:Sem alterações. • Orofaringe:Tonsilas hipertrofiadas, porém sem hiperemia ou placas de pus. • Linfonodos:Adenomegalia cervical bilateral, com linfonodos medindo 0,5-2cm, móveis, frios, não dolorosos. • ACV: RCR em 2 tempos. BNF com sopro sistólico (++/6+). FC= 110 bpm. • AR: MVF pouco rude em bases, sem RA. FR=18 irpm. • Abdome:Plano, flácido, RHA +, sem dor à palpação. Traube ocupado, porém baço não palpável. Fígado ao nível da cicatriz umbilical. • Extremidades: Bem perfundidas e sem edema.

  6. Antecedentespessoais: • Nasceu de parto cesáreo a termo sem intercorrências. • Pré-natal completo (mãe não sabe relatar o número de consultas) • DNPM adequado para a idade. • Imunizações atualizadas. • Possuidiagnóstico de anemia falciformedesde 1 ano e meio de idade. • Possui rinite alérgica. • Em uso de: Complexo B e ácido fólico • Alérgica a AAS. • Já foi submetida a várias transfusões sanguíneas. • Permaneceu internada por diversas vezes com PNM e crises álgicas. • Nega cirurgias ou traumas.

  7. Caso clínico • Hábitos de vida e condições sócio-econômicas: • Reside em casa de alvenaria com 6 cômodos, 4 moradores, água encanada, fossa sanitária e energia elétrica. • Alimentação balanceada porém em pequena quantidade. • Pai tabagista. • Não possui animais de estimação. • Criança no 7°ano escolar, tira boas notas e pratica atividade física.

  8. Caso clínico • Hipóteses diagnóstica: • Anemia falciforme • Infecção suspeita • Conduta: • Solicitados novos hemograma e bioquímica • Solicitados radiografia de tórax, EAS, urocultura e hemoculturas • Iniciada ceftriaxona

  9. Evolução • Bioquímica (20/07/10): • Hemograma pós-transfusão (20/07/10):

  10. Evolução • Rx de tórax (20/07/10): Pulmões expandidos, sem alterações grosseiras em sua transparência. Seios costofrênicos livres. • EAS (21/07/10): Normal • Hemograma (22/07/10):

  11. Hemoglobinopatia genética autossômica recessiva na qual a hemoglobina humana normal (Hb A) é parcial ou completamente substituída por hemoglobina falciforme mutante (Hb S).

  12. Fisiopatologia

  13. Fisiopatologia

  14. Fisiopatologia

  15. Fisiopatologia

  16. Crises álgicas • Infecções • Sequestro esplênico • Crises aplásticas • Síndrome Torácica Aguda • Síndrome da embolia gordurosa • AVE • Complicações oculares • Fígado e vias biliares • Ossos e articulações • Complicações renais • Complicações cardíacas • Priapismo

  17. Introdução • São responsáveis pela maioria dos casos de atendimentos de emergência e hospitalização, assim como pela má qualidade de vida dos pacientes acometidos. • Podem iniciar-se aos 6 meses de idade e durar a vida toda. • 1ª manifestação: dactilite (síndrome mão-pé), crianças de 6 meses a 2 anos. • Pode afetar qualquer parte do corpo, principalmente extremidades, abdome e costas. • Aguda x Crônica x Mista

  18. Fatores desencadeantes: -Frio -Traumas -Esforço físico -Desidratação -Infecções -Hipóxia Hipóxia tecidual DOR Isquemia Acidose

  19. Dor aguda • Manifestações: • Síndrome torácica aguda (STA); • Colecistite; • Síndrome mão-pé; • Priapismo; • Síndrome do hipocôndrio direito; • Seqüestro esplênico; • Crise vasoclusiva (CVO).

  20. Dactilite

  21. Priapismo

  22. Dor aguda • Características: • Início súbito, sem explicação • Intensidade variável (leve a intensa) • Duração de 4 a 6 dias, podendo, às vezes, persistir por semanas. • Caráter persistente ou recorrente • Migração de um local para outro do corpo

  23. Dor aguda • Classificação: • Leve • Moderada • Grave

  24. Manuseio da crise álgica • Pacientes com queixa de dor devem ser imediatamente avaliados se existir um ou mais dos seguintes fatores de risco: • febre • dor abdominal • dor no tórax ou sintomas respiratórios • letargia • severa cefaléia • dor associada com extrema fraqueza ou perda de função local • edema articular agudo • dor que não melhora com medidas de rotinas (repouso, líquidos e dipirona) • dor em região lombar sugestivo de pielonefrite

  25. Manuseio da crise álgica • Objetivos do tratamento: • Eliminar fatores precipitantes • Promover repouso • Assegurar boa hidratação e analgesia adequada

  26. Manuseio da crise álgica • Tratamento: • Tratar prontamente a dor ; • Reduzir o medo e a ansiedade – suporte psicológico; • Retirar a causa desencadeante; • Estimular a ingestão oral de líquidos; • Repouso relativo; • Evitar mudanças bruscas de temperatura; • Aquecimento das articulações acometidas; • Hidratação parenteral se a dor for moderada a severa. Fazer três a cinco litros por dia em adultos e 1,5 vezes as necessidades hídricas diárias em crianças; • Reavaliação periódica; • Em alguns casos pode ser indicado o uso de narcóticos; • Se a dor não conseguir ser controlada com analgesia, utilizar anti-inflamatório como diclofenaco oral na dose de 1mg/kg/dose 8/8 horas.

  27. Manuseio da crise álgica • Tratamento ambulatorial: • Dor graduada de 1 a 3: • - Iniciar dipirona 4/4h; • - Suspender, após 24 horas, SEM DOR. • Dor graduada de 3 a 6: • - Iniciar dipirona 4/4h + diclofenaco 8/8h; • - Após 24 horas, SEM DOR, retirar o diclofenaco, manter a dipirona de 4/4h por mais 24 horas; • - EM CASO DE RETORNO DA DOR – retornar ao diclofenaco + emergência de referência.

  28. Manuseio da crise álgica • Tratamento ambulatorial: • Dor graduada de 6 a 10: • Iniciar dipirona 4/4h + codeína de 4/4h (intercalados) + diclofenaco 8/8h. • Após 24 horas, SEM DOR, retirar a dipirona, manter a codeína de 4/4h e o diclofenaco. • Após MAIS de 24 horas, SEM DOR, retirar a codeína, mantendo o diclofenaco, por mais 24 horas. • EM CASO DE RETORNO DA DOR – retornar ao diclofenaco + emergência de referência.

  29. Manuseio da crise álgica • Internação: • Fatores de risco • Sem melhora após 8h de tratamento • Dor abdominal aguda  avaliação pela cirurgia • Dor torácica  Rx diariamente • Edema articular agudo ou suspeita de osteomielite

  30. Manuseio da crise álgica • Investigação laboratorial: • Hemograma com contagem de reticulócitos; • Febre  rotina para febre; • Sintomas respiratórios  seguir rotina específica; • Se suspeitar de osteomielite ou artrite fazer Rx da área com cintilografia caso necessário, punção aspirativa com cultura do material e solicitar avaliação do ortopedista; • Dor lombar  urinocultura e antibiograma.

  31. Tratamento na emergência:

  32. Manuseio da crise álgica • Tratamento na internação: • Hidratação venosa com necessidades hídricas diárias . É fundamental levar em consideração as perdas e repor no volume diário. • Manter 2 analgésicos (dipirona e morfina EV ) de 4/4h (intercalados) e o diclofenaco EV de 8/8 horas. • Avaliar a necessidade de passar a morfina para infusão contínua. • Tentar identificar o fator desencadeante para tratá-lo. • Monitorizar a oximetria de pulso para identificar hipoxemia precocemente e avaliar estudo radiológico para diagnosticar síndrome torácica aguda e iniciar tratamento específico. • Avaliar transfusão em caso de anemia intensa (somente nos casos de queda > 20% do Ht em relação ao valor de base).

  33. Características: • Duração de 3-6 meses ou mais; • Causa debilitação física e mental. • Causas: • Artrite; • Artropatia; • Necrose asséptica; • Úlceras de perna; • Colapso de corpos vertebrais ; • Síndromes neuropáticas.

  34. Introdução • Complicações mais freqüentes e principais causas de morte; • Maior susceptibilidade a infecções, notadamente por organismos encapsulados: • Auto-esplenectomia • Asplenia funcional • O risco de septicemia e/ou meningite por Streptococcus pneumoniae ou Haemophilus influenzae chega a ser 600 vezes maior que nas outras crianças. • Risco 25 x maior de desenvolver infecções por salmonelas, especialmente em crianças maiores e adultos. • Abaixo de 3 anos de idade, ainda predominam as infecções causadas pelo pneumococo e pelo Hib

  35. Quadros infecciosos mais comuns

  36. Internar todos os pacientes menores de 3 anos ou com temperatura > 38.3°C. • Meningite:Ceftriaxona • Se a meningite não for suspeita, ou foi descartada, iniciar antibioticoterapia para cobrir S. pneumoniae e H. influenzae com cefuroxima60mg/kg/dia ou amoxicilina com clavulanato. • Osteomielite: fazer esquema de cobertura para Stafilococcusaureus e Salmonellasp. com Cefuroxime na dose de 150mg/kg/dia. Caso não esteja disponível o Cefuroxime, usar o Ceftriaxone e Oxacilina.

  37. Se na avaliação da febre não for detectada nenhuma etiologia, os antibióticos são mantidos por 72 horas com as hemoculturas negativas. • Os pacientes poderão receber alta após 72 horas com antibiótico oral se afebris, sem toxemia e com nível de Hb segura. • Durante a hospitalização realizar hemograma com contagem de reticulócitos no mínimo a cada dois dias. • Todos os pacientes deverão ser revistos dentro de uma semana após a alta.

  38. Programa normal: BCG, Hepatite B, DPT, sabin, anti-HIB e tríplice viral. • Anti-pneumocócica: • Heptavalente: 3 doses (2, 4, 6 meses) + reforço (15 meses) • Polivalente (pneumo 23): 1 dose aos 2 anos e reforço após 3 anos da primeira dose. • Antigripal: uma dose anual • Vacina antimeningocóccica • Profilaxia com penicilina G benzatina ou penicilina V oral dos 3 meses aos 5 anos.

  39. Etiologia e Fisiopatogenia • A aplasia transitória de série vermelha pode ocorrer durante ou após um processo infeccioso febril. • Agente etiológico Parvovírus B19: • Tropismo para as células progenitoras eritróides, incluindo as unidades formadoras de colônias eritróides (CFU-E). • Depende essencialmente de células em divisão ativa para sua replicação, especialmente nos núcleos dos pronormoblastos. • Durante sua replicação, ele é citotóxico para as células infectadas. • Pode, em algumas situações, atingir outras linhagens de precursores.

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