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APRESENTAÇÃO - Ricardo Mesquita‐ Interno - Wendel Antônio Alves Moreira - Interno Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS) Coordenação: Sueli R. Falcão Hospital Regional da Asa Sul (HRAS) - Brasília www.paulomargotto.com.br Brasília, 9 de agosto de 2012.
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APRESENTAÇÃO • - Ricardo Mesquita‐ Interno • - Wendel Antônio Alves Moreira - Interno • Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS) • Coordenação: Sueli R. Falcão • Hospital Regional da Asa Sul (HRAS) - Brasília • www.paulomargotto.com.br • Brasília, 9 de agosto de 2012 CARDIOPATIAS CONGêNITAS CIANÓTICAS
IDENTIFICAÇÃO :FAA, masculino, data de nascimento: 03/05/12; idade: 12 semanas (03 meses), natural de Taguatinga, residente e procedente de Samambaia, informante mãe – LNAM. Data de admissão: 23/07/2012. • QUEIXA PRINCIPAL • “Lacrimejamento excessivo com secreção amarelada, palidez e desaturação no 2º dia de vida.”
HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL • Mãe refere que criança estava sugando bem o seio materno. Eliminações estavam presentes e fisiológicas. Apresentou no segundo dia de vida - lacrimejamento com secreção amarelada. Estava com 54 horas de vida. Já estava se preparando para receber alta, quando após exame físico - a médica realizou oximetria. E achou nível de saturação muito baixo em ar ambiente.Foi encaminhada para o centro obstétrico e médio risco.
A criança evoluiu com taqudispnéia leve no quarto e quinto dias de vida com piora para taquidispnéia moderada no oitavo dia de vida. Na oportunidade a saturação apresentava-se com queda vertiginosa. Houve aparecimento de icterícia e cianose Apresentou também picos febris. Na oportunidade foi realizado teste do coraçãozinho positivo e de hiperóxia negativo e a partir do oitavo dia de vida positivo.
ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS Nascido de parto normal, dia 03/05/2012- 07h10min. Tempo de bolsa rota no ato. Duração do parto, período expulsivo nomral. Parto espontâneo a termo (38semans-Capurro), gestação e parto sem intercorrências. Apresentação cefálica. Nega uso de medicamentos. Cordão sem anormalidades e ligadura precoce.Apgar – 1’-9; 5’-10. Líquido amniótico claro.Urinou. Não necessitou de reanimação.
Peso de nascimento: 2 765g PC: 32 cm Comprimento: 48 cm; RNT/AIG. • Tipagem sanguínea da mãe: A- / Tipagem sanguínea do RN: A- / Coombs direto – Sorologias da materna – HIV – 01 Trimestre – NR- Hep. 02 – Trimestre-NR. Toxo – 02 Trimestre – NR- VDRL 2Trimestre- NR. Vacinação atualizada. Desenvolvimento neuropsicomotor adequado para a idade.
ANTECEDENTES PATOLÓGICOS • Na evolução do dia 03/05/2012. Classificado como RNT/AIG – alta para Alcon com aleitamento materno exclusivo. Recebeu vitamina K 1mg IM; Engerix B 0,5ml IM; Credê ocular. No exame físico da sala de parto. apresentou no segundo dia de vida desaturação importante, palidez cutânea e aparecimento de secreção amarelada nos olhos, taquidispnéia, cianose, febre e icterícia. Evoluiu com piora hemodinâmica – onde foi conseguido vaga INCOR com saturação 85%.
ANTECEDENTES FAMILIARES • Mãe, 26 anos – asmática / Pai, 30 anos – saudável Irmã, 9 anos – saudável • Nega cardiopatias na família. • HÁVIDOS DE VIDA • Reside em casa de alvenaria com 05 cômodos e saneamento básico completo. • Não tem contato com tabagistas ou animais domésticos.
EXAME FÍSICO – SALA DE PARTO • Peso: 2.765g • Suga bem seio materno; mãe com colostro. Eliminações presentes. - BEG, ativo e reativo, normocorado, hidratado, eutrófico, afebril ao toque, anictérico, eupnéico, acianótico.. AR, ACV, Abdome sem alterações. Boa perfusão. • Olhos: secreção amarelada. • EXAME FÍSICO – 3º DIA DE VIDA • BEG, ativo e reativo, acianótico, anictérico, afebril, dispnéia leve. • - Aparelho respiratório:dispnéia leve, Murmúrio vesicular presentes.Ausência de ruídos adventícios. Sat. O² 92%-95% com Hood FiO2 a 40%. • - Aparelho cardiovascular:Ritmo regular – hiperfonese de B2. Presença de sopro sistólico+/+4 em região infraclavicular esquerda e axilar esquerda..Pulsos periféricos amplos e simétricos. Diminuídos em membros inferiores?? • - Abdome: globoso, flácido, sem visceromegalias. • - Extremidades: vinhosas e sem edema.
EXAME FÍSICO DIA 8º DIA DE VIDA • REG, ativo e reativo, cianótico++, subictérico, afebril, dispnéia moderada. • - Aparelho respiratório dispnéia leve, Murmúrio vesicular presentes. .Ausência de ruídos adventícios. Sat. O² 82% com Hood FiO2 a 40%. • - Aparelho cardiovascular-:Ritmo regular – hiperfonese de B2. Presença de sopro sistólico++/+4 em região infraclavicular esquerda e axilar esquerda.Pulsos periféricos amplos e simétricos. FC=151bpm – PA= 67 x 46 mmHg • - Abdome: globoso, flácido, fígado palpável a 2 cm RCD. • - Extremidades: vinhosas e sem edema. • EXAMES COMPLEMENTARES • - Radiografia de tórax realizadas dia 05/05/2012 e dia 14/05/2012. • Dia 08/05/2012 • - Hemograma: Hc: 5,15 Hb: 16,2 Htc: 52,1% / Leucócitos: 11.100 (Neut. 43%; Bastões 06%; Segmentados 42%; Eosinófilos: 1%; Monócitos: 13%; Linfócitos: 38%) Plaquetas: 210 mil • VCM=101 HCM=31,5 CHCM=31,1 • -Bioquímica – Bilirrubinas T=12,8mg/dl – BD-0,7 e BI – 12,2mg/dl; Na- 141; K-4,9; Cálcio - 10,5 Cl- 102; PCR=0,15mg/dl • Gasometria – pH=7,453 – pCO2=27,2mmHg; pO2=44,2 mmHg. Oximetria – ctHb=16,8g/dl; sO2=77,6%, K=5,7; Na=145; Cl=116 – Metabólitos – Lac – 42mg/dl; cBase – cHCO3= 21,4 mmol/L.
EVOLUÇÃO • Idade 16 dias –peso: 3040g em 40% hood 40% SpO2=82% • Não foi encontrado o ecocardiograma nem no prontuário do UTI-neo do HRT. A mãe não soube informar. Diagnósticos: TGA – DVEVE – VD hipoplásico PCA/CIA E CIV • Paciente evolui com piora clínica com descompensação cardíaca- ICC com insuficiência respiratória e choque séptico. Estava em uso de furosemida 1,5mg/kg/dia; dobutamina 7,5.
EVOLUÇÃO • No dia 06/06/2012 foi admitido no Incor-DF com diagnóstico de cardiopatia congênita no 2º dia de vida por teste do coraçãozinho alterado com diagnóstico de dupla via de entrada de VE + TGA + FO restritivo + PCA grande + Hipertensão pulmonar. Iniciado ATB no serviço de origem – por quadro de sepse neonatal com hemocultura para Pseudomonas (15dias de vida)- início em 18/05/2012. Recebeu meropenem + vancomicina até D23- Suspenso dia 10/06/2012.
EVOLUÇÃO Foi submetido a procedimento cirúrgico dia 08/06/2012 – bandagem de tronco pulmonar + atriosseptectomia + ligadura do canal arterial com procedimentos sem intercorrências. No pós-operatório imediato apresentou espisódios de hipotensão. Não necessitou de diálise peritoneal. Recebeu alta do INCOR dia 16/06/2012- transferido para UTI-HRAS – permanecendo por 36 dias. Foi extubado dia 20/06 e colocado em CPAP nasal – passando a máscara com reservatório em 21/06. Suspensa dobutamina em 23/06. Recebeu alta da UTI dia 23/07 e foi encaminhada para enfermaria Ala A.
ECOCARDIOGRAMA • Peso: 3,2 SC=021m2 FC=137 PAS=78; PAD=53 PAM=61,33 SpO2=88% - VD=10mm Septo IV=4; PP=5; DDVE=21; s/PP=0,80 Esp. Relativa= 0,48; Mass VE=15,33 Teicholz-FE=64,95% • Diagnóstico de Dupla via de entrada de Ve com discordância ventriculo-arterial – POI atrisseptectomia –bandagem de tronco pulmonar e secção e sutura de canal arterial. Comunicação interatrial pós-atrisseptectomia medindo 10 mm com shunt esquerda-direita. CIV perimembranosa medindo 10mm. Regurgitação tricúspide de grau moderado/acentuado. Valva mitral sem disfunção. VE dilatado. Função sistólica preservada. VD hipoplásico com disfunção de grau moderado. Valva pulmonar posterior e a direita e sem disfunção. Valva aórtica anterior e a esquerda e sem disfunção. Bandagem de tronco com gradiente VE-TP máximo de 45 mmg. Artérias pulmonares confluentes e dilatadas. Arco aórtico desce a esquerda com hipoplasia do istmo – 4mm. Ausência de derrame pericárdico.
ECOCARDIOGRAMA – DIA 22/06 • Pós operatório de atriosseptectomia, bandagem de tronco pulmonar e ligadura de canal arterial.Situs solitus em levocardiaConcordância venoatrial.Dupla via de entrada de ventrículo esquerdo que se encontra a esquerdaDiscordância ventrículo arterialComunicação interatrial ampla, medindo 16mm, com fluxo da esquerda para direita.Valva AV direita com regurgitação de grau moderado.Valva AV esquerda sem disfunção.Comunicação interventricular de 9mm, com fluxo da esquerda para direita.Bandagem pulmonar bem posicionada, porém não foi possível estimar o gradiente devido a limitação do aparelho.Boa função sistólica do VE.Arco aórtico desce à esquerda sem obstruções.Ausência de derrame pericárdico..Conclusão: Pós operatório de atriosseptectomia, bandagem de tronco pulmonar e ligadura de canal arterial.Bom resultado cirúrgico.
DEFINIÇÃO • Cardiopatia congênita: Mitchell define como uma alteração estrutural grave do coração ou dos grandes vasos da base e que apresenta significância funcional real ou potencial. Sanakek e Voriskova econtraram 5030 crianças com cardiopatia congênita entre 816 569 mil RN. O que representa uma prevalência 6,16 por nascidos vivos.
IMPORTÂNCIA DO RADIOGRAFIA • Subdivide os dois primeiros grandes grupos em relação a presença de congestão pulmonar • Outros exames: -Ecocardiograma -Eletrocardiograma -Cateterismo cardíaco
PaO2>250mmHg PaO2 < 100mmHg 100<PaO2<250mmHg Provável CC com shunt misto Descarta CC cianótica Provável CC com fx pulmonar dependente de canal arterial TESTE DA HIPERÓXIA Oferecer FiO2 100% por 10 min.
ASPECTOS DA CIRCULAÇÃO FETAL • Há duas circulações em paralelo. O sangue proveniente da placenta chega à VCI através do ducto venoso. Grande parte do fluxo que chega ao AD e direcionada ao AE pelo forame oval patente. • O sangue proveniente da VCS è lançado sobre a válvula tricúspide e alcança o VD. Então 10% de seu débito chega ao pulmão e o restante vai para aorta através do ducto arterioso.
CURVA DE DISSOCIAÇÃO DA OXIEMOGLOBINA pH PaCO2 TAX 2,3 DPG pH PaCO2 TAX 2,3 DPG
ASPECTOS FISIOLÓGICOS - ADAPTABILIDADE Metabolismo miocárdico anaeróbio tolerância capacidade de recuperação diante de insultos hipóxicos Pobreza no nº e função das miofibrilas Contratilidade e complacência ventricular ( reserva diastólica e Força contrátil) Miocárdio próximo de seu limite funcional Manutenção do DC às custas de da FC estoque de catecolaminas 1a semana contratilidade por ação de catecolaminas, especialmente epinefrina Interdependência ventricular à sobrecarga de volume/ pressão ( volume em VD ou VE Pressão em VD)
CIANOSE • Concentração de Hb reduzida (sem O2) > 5 g/100ml Anemia atenua a cianose • Depende de vários fatores: Saturação arterial de O2 demanda metabólica (> extração de O2) pH (alcalose Desvio da CDHb p/ E) Temperatura ( TAX Desvio da CDHb p/ E) Nível sérico de 2,3 DPG ( Hb fetal)
MODELOS PATOLÓGICOS • HIPERFLUXO PULMONAR ou MISTURA ARTERIO-VENOSA: Ex. transposição de grandes vasos. A sobrevivência desta cardiopatia é dependente da mistura de sangue através da persistência do canal arterial e persistência do forame oval • HIPOFLUXO PULMONAR: Ex. Tetralogia de Fallot, atresia tricúspide e estenose pulmonar. O fluxo pulmonar fica restrito e menos sangue será oxigenado resultando em cianose
TETRALOGIA DE FALLOT • Cardiopatia congênita cianótica mais comum na infância. • Resulta do desvio anterior do septo atrioventricular durante a embriogênese • Caracterizado por: • Estenose pulmonar (obstrução do trato de saída de VD) • Hipertrofia ventricular direita • CIV perimembranoso (por pressão): shunt direita/ esquerda= cianose • Dextroposição da aorta
FISIOPATOLOGIA • A gravidade dependerá primeiro do grau de estenose infundibular e valvar. Se for pequena o shunt ocorrerá da esquerda para direita e a cianose pode não ocorrer ( fallot rosa) • Haverá desenvolvimento de colaterais aortopulmonares proveniente da aorta ascendente , descendente e/ou canal arterial • A cianose não é necessariamente precoce, pois o canal arterial patente pode permitir um fluxo pulmonar adequado
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS • Inicialmente há ins. Cardíaca devido CIV com shunt esq./ dir. e não apresentar cianose • A cianose aparece ao longo do primeiro ano de vida • Cansaço e cianose após atividade física • Baqueteamento digital • Crises hipoxêmicas • B2 única, hiperfonética com estalido de abertura aórtica
EXAMES COMPLEMENTARES • Além dos já dito, aqui recebe destaque a angiografia, angioRNM , pois estuda a circulação pulmonar com seus colaterais.
CRISES HIPERCIANÓTICAS • Ocorrem nos primeiros dois anos de vida, ocorrem mais pela manhã ou após os choros • O sopro sistólico da estenose infundibular diminui, pois há o espasmo da estenose pulmonar com fechamento completo da passagem pela artéria pulmonar • Fatores que pioram a crise: aumento da resistência ao fluxo da saída de VD ou à diminuição da resistência vascular sistêmica
EXAME FÍSICO • Cianose generalizada • Dedos em baqueta • Hipodesenvolvimento ponderoestatural • Atitude de cócoras, pois aumenta a RVP e diminui o shunt pela CIV • Ausculta cardíaca: estalido protodiastólico em foco aórtico, B2 única, sopro sistólico ao longo da borda esternal esquerda.
COMPLICAÇÕES • Trombose cerebral: crianças com menos de 2 anos, desidratadas e policitêmicas. Ocorre mais nas veias cerebrais e nos seios durais
TRATAMENTO CLÍNICO • Posição genitopeitoral para aumentar a RVP • Oxigênio • Morfina( 0,2 mg/Kg SC) • Aminas vasoativas • Betabloqueadores • Se não melhorar está indicada a cirurgia paliativa de Blalock- Taussing-modificada.
TRATAMENTO CIRÚRGICO • Há 2 tipos: corretiva e paliativa. • Se < 6 meses ou anatomia desfavorável= correção paliativa com shunt Blalock- Taussing –modificada (conduto que liga a art. Subclávia ao ramo homolateral da art. Pulmonar) • Se boas condições clinicas, crescimento satisfatório e sem muitas crises= correção cirúrgica total entre 4 e 6 meses de vida (consiste no fechamento da CIV e remoção das faixas de músculos ali localizadas
TRILOGIA DE FALLOT • Comunicação interatrial e estenose pulmonar • Introdução e Conceito • Descrito por Fallot • 1) CIA geralmente do tipo “forâmen oval” • 2) Estenose da AP com conseqüente: • – Dilatação e Hipertrofia do AD • – Hipertrofia do VD. • 3) Hipertrofia do Infundíbulo • • Espessamento da crista • • Estenose da válvula pulmonar, delimitando • um espaço denominado de 3a. Câmara
QUADRO CLÍNICO • Cianose que aparece no primeiro ano de vida, é menos intensa que na • Tetralogia e só aparece com esforços. • Sopro do tipo Estenose (sopro sistólico intenso) na área pulmonar, • desdobramento fixo da 2a. bulha. • Hematócrito alto se a cianose for mais intensa
DIAGNÓSTICO • Ecocardiografia é o melhor meio • diagnóstico descrevendo o tipo e diâmetro • da CIA, do infundíbulo e da válvula • pulmonar Radiografia do Tórax com achados sugestivos de aumento do AD e VD e a artéria pulmonar pode apresentar dilatação pós-estenótica • ECG com padrão sugestivo de hipertrofia do AD e VD