ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΚΥΑΝΩΤΙΚΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

1. ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗΚΥΑΝΩΤΙΚΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΑΡΚΟΠΟΥΛΟΣ ΠΑΝΑΓΙΩΤΗΣ ΕΙΔΙΚΕΥΟΜΕΝΟΣ ΙΑΤΡΟΣ Β΄ ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΟΥ ΤΜΗΜΑΤΟΣ «ΤΖΑΝΕΙΟ» ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟ ΠΕΙΡΑΙΑ

2. ΚΥΑΝΩΣΗ • Ορισμός: • Είναι το κυανό χρώμα του δέρματος και των βλεννογόνων που υποχωρεί • όταν ασκηθεί πίεση. • Κλινική Διάκριση: • Κεντρική • (χείλη, πτερύγια αυτιών, παρειές, γλώσσα και οφείλεται κυρίως σε ελάττω • ση του κορεσμού του αρτηριακού αίματος σε οξυγόνο) • Περιφερική • (κυρίως στα άκρα αλλά και τον κορμό λόγω μειονεκτικής περιφερικής αιμάτωσης/ανεπαρκούς άρδευσης)

3. περιφερική κυάνωση κεντρική κυάνωση • πληκτροδακτυλία

4. ΑΚΡΟΚΥΑΝΩΣΗ: • Σπάνιο σύνδρομο (καλής πρόγνωσης), που χαρακτηρίζεται από μό • νιμη και συμμετρική κυάνωση των δακτύλων χεριών και ποδιών ή • ολόκληρων των άκρων χειρών και ποδών ή και των κνημών και • σπανιότερα μύτης, αυτιών, αγκώνων, γλουτών, σε συνδυασμό με το • πική ψυχρότητα και εφίδρωση. • ΟΜΩΣ, • Η κλινική διάκριση κεντρικής και περιφερ. κυάνωσης • δεν είναι πάντα εύκολη (π.χ. στο οξύ πνευμονικό οίδημα • όπου οι δύο τύποι κυάνωσης μπορεί να συνυπάρχουν).

5. ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ

6. 1) Το ποσοστό κορεσμού της αιμοσφαιρίνης εξαρτάται από την PO2, αλλά • η σχέση δεν είναι γραμμική • 2) Μεγάλες μεταβολές της PO2 συνοδεύονται από ελάχιστες μεταβολές • του κορεσμού. • 3) Η χημική συγγένεια του οξυγόνου με την Hb εξαρτάται απο: • - PO2 • - pH • - την περιεκτικότητα των ερυθρών σε διφωσφογλυκερινικά (2,3-DPG) • 4) H Hb έχει μεγάλη χημική συγγένεια με το Ο2 • Κατά την έξοδο του αίματος από την πνευμονική κυκλοφορία, ο κορε • σμός της αιμοσφαιρίνης σε οξυγόνο είναι 98%. • Στους ιστούς γίνεται η απόδοση του Ο2, συνεπώς, το φλεβικό αίμα περιέ • χει σημαντική ποσότητα αναχθείσας Hb (μη συνδεδεμένης με Ο2). • Συμπερασματικά κυάνωση μπορεί να προκληθεί είτε από ελάττωση του • κορεσμού της Hb, είτε από την αύξηση της ποσότητας του φλεβικού αίμα • τος στο δέρμα (στάση ή λίμναση του φλεβικού αίματος).

7. Τις περισσότερες φορές η διαφορική διάγνωση των παθολογικών καταστάσεων • που εκδηλώνονται με κυάνωση δεν παρουσιάζει ιδιαίτερες δυσκολίες, επειδή η κυάνωση συνοδεύεται συνήθως από άλλα χαρακτηριστικά συμπτώματα και σημεία που προσανατολίζουν στη διάγνωση της υποκείμενης νόσου. • ΠΛΗΚΤΡΟΔΑΚΤΥΛΙΑ: • Περιγράφθηκε πρώτα από τον Ιπποκράτη σε ασθενή με θωρακικό • εμπύημα • Κύρτωση των ονύχων και πάχυνση σε συνδυασμό με στρογγυλοποίηση • των ονυχοφόρων φαλάγγων λόγω πάχυνσης των μαλακών μορίων • Παρατηρείται σε χρόνιες (βρογχιεκτασίες, συγγενείς καρδιοπάθειες, • ΙΦΝΕ, κίρρωση) ή χρονίζουσες παθήσεις (πνευμονικό απόστημα, πρωτο • παθές ή μεταστατικό Ca πνεύμονα, μεσοθηλίωμα)

8. ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΑΙΤΙΩΝ • Κεντρική κυάνωση • Ελάττωση του κορεσμού του αρτηριακού αίματος σε οξυγόνο • Παθήσεις αναπνευστικού: • παθοφυσιολογικοί μηχανισμοί: • κυψελιδικός υποαερισμός • (πνευμονία, οξεία/χρόνια βρογχίτιδα βρ. άσθμα, οξύ πνευμονικό οίδημα) • διαταραχή διάχυσης οξυγόνου • (μη καρδιογενές πνευμονικό οίδημα, αναπν. ανεπάρκεια, εμφύσημα) • αιμάτωση πνευμονικών περιοχών με μειωμένο αερισμό • (ατελεκτασία, πνευμονικό απόστημα) • * Βεβαίως είναι δυνατόν να συνυπάρχουν στην ίδια νοσολογική οντότητα • περισσότεροι από ένας παθοφυσιολογικοί μηχανισμοί

9. Παθήσεις κυκλοφορικού: • 1)Παθολογική επικοινωνία μεταξύ δεξιών και αριστερών καρδιακών κοιλοτη • των ή μεταξύ της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας • Κυανωτικές ή συγγενείς καρδιοπάθειες: • α) τετραλογία Fallot (στένωση της πνευμονικής αρτηρίας, έλλειμμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος σε υψηλή θέση που επιτρέπει την κένωση της δεξιάς • κοιλίας στην αορτή και υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας).

10. β) στένωση πνευμονικής αρτηρίας σε συνδυασμό με μεσοκολπική • επικοινωνία (που οδηγεί σε μεταφορά του αίματος από το δεξιό • στον αριστερό κόλπο) • γ) σύνδρομο Eisenmenger: μορφή πνευμονικής υπέρτασης με ανάστροφη • επικοινωνία αίματος είτε από μεσοκοιλιακό έλλειμμα, είτε από άλλες • θέσεις επικοινωνίας, όπως ανοικτός βοτάλιος ή μεσοκολπικό έλλειμα.

11. δ) ατρησία της τριγλώχιννας που μπορεί να συνδυάζεται με στένωση της • πνευμονικής αρτηρίας και μεσοκολπική επικοινωνία ή ανοικτό βοτάλιο • και μεσοκοιλιακή επικοινωνία. • 2) Στένωση μιτροειδούς (συχνά υπάρχει κυάνωση χωρίς πληκτροδακτυλία λόγω διάμεσης πνευμονικής ίνωσης) • 3) Ενδοπνευμονικές αρτηριοφλεβώδεις αναστομώσεις • κληρονομικές (σ. Osler Weber Rendu) • επίκτητες (κίρρωση ήπατος, στένωση μιτροειδούς, τραύμα, μεταστατι • κοί όγκοι κυρίως θυρεοειδούς, σχιστοσωμίαση). • Παρουσία αιμοσφαιρινών με χαμηλή συγγένεια για το οξυγόνο • 1) Μεθαιμοσφαιριναιμία • 2) Θειομεθαιμοσφαιριναιμία • (μπορεί να υπάρχουν συγγενώς-αιμοσφαιρινοπάθεια Μ/αυτ. επικρ. τύπος • ή σε επίδραση φαρμάκων και χημικών ουσιών κυρίως νιτρικών, νιτρωδών • χλωρικών ενώσεων, νιτρολουενίων, αναλγητικών (φαινακετίνη) κλπ).

12. 3) Αιμοσφαιρίνες Kansas και Beth Israel. • Ελαττωμένη τάση οξυγόνου στον αναπνεόμενο αέρα (μεγάλο υψόμετρο • πάνω από 2000 m) • Περιφερική Κυάνωση • 1) συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια • 2) φαινόμενο Raynaud • 3) αρτηριακή εμβολή (μικρού βαθμού κυάνωση) • 4) φλεβική θρόμβωση (σαφής κυάνωση λόγω φλεβικής στάσης και περίσ • σειας φλεβικού αίματος στα δερματικά τριχοειδή). • Ακροκυάνωση • Μπλε χρώμα δέρματος σε δηλητηρίαση με άργυρο • Μπλε χρώμα δέρματος στη δερματοπάθεια livedo reticulosum.

13. ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ • 1) ΙΣΤΟΡΙΚΟ • πότε εμφανίστηκε η κυάνωση; (εάν υπάρ • χει απο τη γέννηση οφείλεται σε συγγενή • καρδιοπάθεια) • τι άλλα συμπτώματα; (δύσπνοια, βήχας • απόχρεμψη παραπέμπουν σε νοσήματα • αναπνευστικού)

14. Υπάρχει πληκτροδακτυλία; (εάν ναι η νόσος • είναι χρονία ή χρονίζουσα) • Τι είδους κυάνωση; (κεντρική-περιφερική- • ακροκυάνωση) • 2) ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ • 3) ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ (οπωσδήποτε ABG) • 4) Aπεικονιστικός έλεγχος (οπωσδήποτε • Α.Α. Θώρακος ή/και CT θώρακος και ECG/echo καρδιάς).

15. Υπενθύμιση: • Η ΚΥΑΝΩΣΗ είναι εκδήλωση πιθανόν σο • βαρής καρδιακής ή αναπνευστικής νόσου • γι' αυτό: ΠΡΟΣΟΧΗ • ΕΓΡΗΓΟΡΣΗ • ΤΑΧΥΤΗΤΑ • ΑΚΡΙΒΕΙΑ • ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ ΠΟΛΥ • Πειραιάς, Οκτώβριος 2013