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“ Torace e diaframma ”

Ecografia del secondo trimestre: istruzione per l’uso. “ Torace e diaframma ”. Padova, 8 Maggio 2009. Silvia Narne U.O. Ostetricia e Ginecologia Azienda Ospedaliera di Padova. Torace e Diaframma. Malattia adenomatoide cistica del polmone (CAM) Ernia diaframmatica congenita (CDH)

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  1. Ecografia del secondo trimestre: istruzione per l’uso “ Torace e diaframma ” Padova, 8 Maggio 2009 Silvia Narne U.O. Ostetricia e Ginecologia Azienda Ospedaliera di Padova

  2. Torace e Diaframma • Malattia adenomatoide cistica del polmone (CAM) • Ernia diaframmatica congenita (CDH) • Idrotorace • Sequestro polmonare • Cisti polmonare broncogena • Enfisema lobare

  3. Malattia adenomatoide cistica del polmone (CAM)

  4. CAM: Eziologia • Anomalia di sviluppo del tessuto polmonare di tipo amartomatoso: • Crescita eccessiva dei bronchioli terminali • Riduzione numero alveoli • Si sviluppa durante il periodo “pseudoghiandolare” (7-16 sg) • Possibile ruolo “genetico” (HOX B-5, FGF-7, PDGFB gene)

  5. CAM: Incidenza • 1/5000 nati • 25% lesioni polmonari congenite • 70% monolaterale CAM: Diagnosi • tardiva: 25-26 sg

  6. CAM: Classificazione di Stocker • Tipo I: una o più cisti  2 cm • Tipo II: numerose cisti < 2 cm • Tipo III (o tipo solido): numerosissime piccole cisti (2-5 mm) • Tipo 0: displasia agenesia acini polmonari • Tipo VI: grandi cisti periferiche NB: In tutti i casi la vascolarizzazione è regolare

  7. CAM: Classificazione morfologica di Adzick • Macrocistica: 1 o più cisti > 5 mm • Microcistica: massa iperecogena

  8. CAM tipo I • 1 o più cisti  2 cm • Contenuto transonico • Orletto di tessuto polmonare iperecogeno

  9. CAM tipo II • Numerose cisti < 2 cm • Contenuto transonico

  10. CAM tipo III • Parenchima iperecogeno • Aumentate dimensioni di uno o entrambi i polmoni

  11. CAM: Anomalie associate • No cromosomopatie • Anomalie renali: • Agenesia renale • Dispalsia renale • Anomalie gastrointestinali: • Atresia intestinale

  12. CAM: Complicanze • Polidramnios • Shift mediastinico • Ascite/Idrope non immunologica • Mirror syndrome

  13. CAM: Diagnosi differenziale • Ernia diaframmatica • Sequestro polmonare • Enfisema lobare • Cisti broncogena

  14. CAM: Evoluzione • Non prevedibile • Correlata alle complicanze più che al tipo morfologico • Risoluzione spontanea: 15% • Terapia in utero: • Aspirazione della cisti • Shunt toraco-amniotico • (Chirurgia fetale aperta)

  15. Ernia diaframmatica congenita (CDH)

  16. Ernia diaframmmatica(CDH) • Difetto del diaframma • Protrusione dei visceri addominali in torace • Ipoplasia polmonare • Ipertensione polmonare

  17. Ernia diaframmmatica (CDH) • Sporadica • Eziologia sconosciuta • Incidenza: 1/ 2500-5000 nati • Localizzazione: • Postero-laterale (Ernia di Bogdalek):98% • 85% sinistra • 13% destra • 2% bilaterale • Retrosternale (Ernia di Morgagni):2%

  18. CDH: Anomalie associate (35%) • Sindromiche (35%) • Cromosomiche (10%) • Cardiache (25%) • SNC • Gastrointestinali • Urinarie

  19. CDH isolata • Sopravvivenza: 30-90% • Mortalità neonatale • Ipoplasia polmonare • Ipertensione polmonare

  20. CDH: Diagnosi ecografica • Ernia diaframmatica • Torace normale Stomaco Tenue Cuore Colon Dx Sx

  21. Polmone Diaframma Fegato Intestino CDH: Diagnosi ecografica • Torace normale • Ernia diaframmatica Diaframma ? Circolo portale

  22. CDH: Diagnosi ecografica • CDH sx • CDH dx Sx Dx

  23. Diagnosi diferenzialePolmoni ecogeni: • Malattia adenomatoide cistica (CAM) • Sequestro polmonare • Enfisema lobare congenito

  24. Vene polmonari ?diaframma diaframma DD: Polmoni ecogeni • CDH dx • CAM

  25. CDH: Fattori prognostici • Età gestazionale alla diagnosi • Posizione del fegato • LHR: Lung to Head Ratio • O/E LHR: Observed/Expected LHR • Volume polmonare

  26. Posizione del fegato Fegato erniato Riduzione della sopravvivenza dal 75% al 53 %

  27. LHR: Lung to Head Ratio Area del polmone controlaterale Circonferenza Cranica

  28. O/E LHR OBSERVED Fetal Lung Area (fetus at risk for lung hypoplasia) EXPECTED Fetal Lung Area (matched normal fetus) O/E = 25% Area polmonare critica

  29. 100 100 90 90 80 80 70 70 sopravvivenza (%) 60 60 50 50 40 30 40 20 30 10 20 0 10 ≤15% 16%-25% 25%- 40% ≥41% 0 0.6-0.7 1.0-1.1 1.4-1.5 0.4-0.5 0.8-0.9 1.2-1.3 >1.6 O/E LHR (%) LHR Jani Ultrasound Obstet Gynecol 2006 Jani Ultrasound Obstet Gynecol 2007

  30. Volume polmonare • ECO 3D

  31. Volume polmonare • Risonanza magnetica

  32. CDH: terapia fetale • F.E.T.O.: Fetal Endoscopic Tracheal Occlusion

  33. FETO: selezione pazienti

  34. CDH: Risultati • Sopravvivenza: • LHR < 0,6: 0%  17% • LHR 0,6-0,9: 17% 65% Deprest J et al Ultrasound Obstet Gynecol 2004

  35. CDH: Complicanze • PPROM iatrogena: • <28 sg: 16% • <32 sg: 33% • Parto pretermine < 32 sg: 11% Jani J et al Clinical Obstet Gynecol 2005

  36. Idrotorace

  37. Idrotorace Accumulo di liquido nello spazio pleurico

  38. Idrotorace: classificazione eziologica • Idrotorace Primitivo (PFHT) • Idrotorace Secondario • Idrope fetale immunologica • Idrope fetale non immunologica • Anemia fetale • Infezioni fetali • Anomalie cardiache (5%) • Shunt A-V • Anomalie cromosomiche (6-17%) • Anomalie toraciche e polmonari (25%) • CCAM • Sequestro polmonare • Ernia diaframmatica • Displasie scheletriche

  39. Idrotorace • Incidenza:1/15.000 gravidanze • M:F = 2:1 • Diagnosi tardiva (27-30 sg): 75% casi

  40. Idrotorace: aspetti ecografici • Monolaterale • Bilaterale

  41. Idrotorace: aspetti ecografici • Associato ad idrope • Isolato

  42. Idrotorace: aspetti ecografici

  43. Idrotorace: Evoluzione • Risoluzione spontanea • Complicanze: • Shift mediastinico • Scompenso cardiaco Idrope fetale • Polidramnios Parto pretermine • Compressione polmonare Ipoplasia polmonare • Mirror syndrome

  44. Idrotorace: Sopravvivenza • Totale: 59% • Feti idropici: 35% • Feti non idropici : 73%

  45. Terapie Fetali: Obiettivi • Rimuovere la compressione polmonare • Invertire/Prevenire l’idrope fetale • Risolvere il polidramnios

  46. Terapie Fetali • Toracentesi • Shunt toracoamniotico • Pleurodesi (OK-432)

  47. Sopravvivenza dopo trattamento

  48. Sequestro polmonare

  49. Sequestro polmonare: definizione • Tessuto polmonare non funzionale • Non connesso all’albero tracheobronchiale • Con vascolarizzazione anomala che origina dall’aorta toracica o addominale

  50. Sequestro polmonare • Incidenza: 1:1000 nati • 90% dei casi:localizzazione sx • Lobare (75%): • Lobi inferiori • M:F = 1:1 • Extralobare (25%): • Mediastino • Pericardio • Sotto il diaframma (15%) • M:F: 1:4

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