CASO CLÍNICO SÍNDROME NEFRÓTICA

1. CASO CLÍNICOSÍNDROMENEFRÓTICA INTERNO: HANS STAUBER KRONIT ORIENTADORA: Dra. ELISA DE CARVALHO Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF - 2006

2. CASO CLÍNICO Identificação: ALC, 4 anos e 1 mês, proveniente e procedente de São Sebastião, filha de MCC, 40 anos, católica, do lar e ABC, 62 anos, católico, vendedor. Admitida no PSI do Hospital Regional da Asa Sul (HRAS) em 28/01/2006

3. CASO CLÍNICO QP:“inchaço há 2 semanas” HDA: Mãe refere que até há ±2 semanas criança estava bem, quando de forma insidiosa, começou a apresentar edema em MMII, notável pela manhã com piora progressiva até a tarde, então evoluindo para região abdominal e face. Há 3 dias cursou com anasarca, inclusive região genital, além de febre (38° - 38,5°C) iniciada por volta das últimas 48 horas. Nega vômitos, diarréia, astenia tampouco hiporexia e alteração do sono. Concomitante ao quadro febril, vem apresentando urina de cor escurecida (com de chá mate) com espuma, sem hematúria macroscópica.

4. Antecedentes Fisiológicos e Neonatais: GIVPIVPnIVA0, nasceu de parto normal, a termo, com P:2900g, Est:49 cm, PC:34 cm, APGAR 5’: 9 sem intercorrências. Leite materno exclusivo até 6 meses e após, leite de vaca. Desenvolvimento neuropsicomotor normal. Ganho ponderal < p3 aos 3 anos Antecedentes patológicos: única internação é a atual, nega alergias, uso crônico de medicamentos, vacinação em dia.

5. CASO CLÍNICO Antecedentes familiares: pai e mãe, com 40 e 62 anos, respectivamente, com boa saúde. Tia materna asmática e HAS Irmãos: 12 anos♂,11anos♀,2 anos♀ saudáveis Hábitos de Vida: mora em casa de alvenaria, com 4 comodos e 6 pessoas, com água e rede de esgoto. Possui cachorro peridomicílio Revisão de Sistemas: nega perda de peso, febre, cefaléia. ACV: nega alterações AR: refere cansaço aos grandes esforços AGU:urina de cor escura AGI:nega alterações Neuro: Desenvolvimento neuropsicomotor normal MMII e MMSS: edema e dor discreta ao final do dia

6. CASO CLÍNICO Ao exame físico: bom estado geral,, dormindo no momento, normocorada, normoidratada, anictérica, taquipnéica, afebril, em anasarca. Gânglios palpáveis, indolores, pequenos (<1cm) em cadeia cervical anterior, bilaterais, predominante à D, edema bipalpebral 2+ em 4+. Sinais Vitais:FC:100 bpm, FR:32 ipm, TAX:36,5°C ACV:RCR, 2T, bulhas normofonéticas, sem sopros e sem extrassístoles AR: MVF+, s/ ruídos adventícios ABD: globoso, cicatriz umbilical retificada, indolor a palpação, edema de parede, fígado a 3 cm RCD, ruídos hidroaéreos +. Extremidades:edema 2+/4+ com cacifo, maior nos joelhos, perfusão<2s, pulsos nâo palpáveis em MMII. Motricidade preservada. Genitália: feminina, edemaciada 2+/4+

7. CASO CLÍNICO Exames complementares na admissão: Hm:4,97; Hg:13,0; Ht:38,7; VCM:77,8; Plaq:297.000; Leuc:17.300(66/1/29/1/3/0) Ur:27; Cr:0,4; CAI:8,1; Na+:136; K+:4,3; Cl:110; Proteínas Totais:4,6(Alb:1,8) EAS: d:1025; pH:5; Prot: 3+; CED: 6-8; Leu: 20-23 p/c; Hem: raras; Flora:3+; Muco: 2+ VHS: 58 mm/1°h

8. CASO CLÍNICO • Evolução: • 28/01 mantendo-se em anasarca, com aumento do peso em 1230g, oligúrica. Com dieta hipossódica, prescrito Helmibem + Furosemida 1,2 mg/kg/dia. • 29/01- aumento do edema e persistência da diminuição do volume urinário. Exames: Ur:25; Cr:0,4; Na:134; EAS – d:1015; pH:6,0; Prot: 3+; Hem: 2+ Hemog: 3 a 5 p/c • 30/01 – estado geral mantido, com sorologias para toxo, CMV negativas. C3:1753; C4: 32,7; Proteinúria de 24 horas: 207 mg/kg. • 02/02 iniciou corticoterapia com prednisona 2 mg/kg/dia • 05/02 - melhora da diurese, mantendo prednisona 2 mg/kg/dia, Diurese de 3,5ml/kg/hora, Proteinúria de 24 hs: 59mg/kg • Atualmente: teste do ácido negativo há 2 dias, diurese 1,7 ml/kg/hora, mantendo corticoterapia. Ao exame: BEG, sem edemas, fácies atípica, restante do exame segmentar normal.

9. SÍNDROME NEFRÓTICA

10. SÍNDROME NEFRÓTICA • Definição: Síndrome caracterizada por perda renal de proteínas. • Etiologia: • 85% dos casos são por Lesões Mínimas • 5% nefrose por proliferação mesangial • GESF em 5 % dos casos • 8% por glomérulopatias membranosas, membranoproliferativas e outras mais raras

11. SÍNDROME NEFRÓTICA • Quadro clínico e quando supeitar: • Principais manifestações • Proteinúria maciça (> 3,5g/dia em adultos) e em crianças >50mg/kg/dia • Hipoalbuminemia • Edema generalizado (anasarca) • Hiperlipidemia • Lipidúria

12. SÍNDROME NEFRÓTICA • Quadro clínico e quando supeitar: • Proteinúria: • Urina espumosa, amarela e densa. • Teste do ácido (sulfassalicílico) positivo • EAS com proteínas 2+ a 3+ com cilindros hialinos • Hematúria geralmente não é significativa • Edema: • Depressível • Móvel • Palidez cutânea

13. SÍNDROME NEFRÓTICA • Quadro clínico e quando supeitar: • Hipoalbuminemia: • Albumina <2,5g/100ml • Hiperlipidemia: • Colesterol e triglicérides séricos frequentemente estão elevados.

14. SÍNDROME NEFRÓTICA • Etiopatogenia: • Edema:

15. SÍNDROME NEFRÓTICA • Etiopatogenia: • PROTEINÚRIA

16. SÍNDROME NEFRÓTICA • Etiopatogenia: • Edema:

17. SÍNDROME NEFRÓTICA ALTERAÇÕES DAS FORÇAS DE STARLING ↑Na+H2O • Etiopatogenia: • Edema: EDEMA PHV PHV POV POV ↓ALB POI POI PHI PHI CAPILAR CAPILAR INTERSTÍCIO INTERSTÍCIO

18. SÍNDROME NEFRÓTICA • HIPERLIPIDEMIA ↑ síntese proteica com aumento da síntese de colesterol e frações ↓ albumina plasmática

19. SÍNDROME NEFRÓTICA • Investigação laboratorial: • EAS • Proteinúria de 24 horas • Eletrólitos • Bioquímica • Proteinas totais e frações • Complemento • EPF • FAN

20. SÍNDROME NEFRÓTICA • Diagnóstico diferencial: • ICC • Hipoproteinemia grave • GNDA • Outras glomerulopatias

21. SÍNDROME NEFRÓTICA • Tratamento • Anti helmíntico (independente do EPF) • PPD • Dieta hipossódica: • 0,5 a 1 g/dia • Evitar excesso de líquido, porém não restringir totalmente, com dieta livre assim que diminuir o edema e diurese normal • Priorizar o consumo de carboidratos

22. SÍNDROME NEFRÓTICA • Tratamento medicamentoso • Diuréticos: • Não são importantes nas fases iniciais dos casos NÃO complicados (aumentam o risco de trombose) • Nos casos de anasarca há indicação • Furosemida 1-2mg/kg/dose, podendo ser associado a albumina (0,5-1g/kg/dose) nos casos mais graves • Prednisona: • Em 15% dos casos é dispensável e deve ser aguardado se há realmente a necessidade de uso • Esquema de tratamento: • Primeira etapa: Diaria (1-2mg/kg/dia) em 3 doses diárias por 4 a 6 semanas • Segunda etapa: Dias alternados 1 mg/kg/dia por mais 4 semanas • Terceira etapa: retirada em cerca de 2 meses.

23. SÍNDROME NEFRÓTICA • Evolução: • Córticosensível: remissão dentro de 4 a 6 semanas de corticoterapia • Córtico dependente: recidiva em pacientes que entraram em remissão, na fase da redução • Córtico resistente: persistência da proteinúria >2+ após 8 semanas de corticoterapia. • Nesses casos está indicado o uso de imunomoduladores: • Ciclofosfamida (2-3,g/kg/dia) por 8 a 12 semanas com acompanhamento por leucograma • Pulsoterapia com metilprednisolona (30 mg/kg/dose) em dias alternados por 6 doses reduzindo progressivemente • Ciclosporina: (3 a 6 mg/kg/dia) por tempo prolongado

24. SÍNDROME NEFRÓTICA • Prognóstico: • Depende do aspecto histológico • 95% da DLM evoluem satisfatoriamente • Biópsia somente nos casos que evoluem sem resposta a nenhum tratamento • Complicações: • Hiponatremia • Congestão pulmonar • Infecções oportunistas • Tromboses vasculares • Celulites • IRC

25. OBRIGADO!! E, ENFIM SEXTA FEIRA!!!!