Mouvements anormaux

1. Dr Claire Join -Lambert CHU Bicêtre Mouvements anormaux

2. Généralités • Involontaires • Tics peuvent être interrompus par la volonté • Repos, attitude, action, ou imprévisibles • Absents au cours du sommeil • Souvent du à une lésion située au niveau des noyaux gris

3. I- Les tremblements (1) • Oscillation mécanique autour d’un point • produite par une activité musculaire • périodique • involontaire

4. I- Tremblements (2) • A- Physiologique • B- De repos = syndrome extrapyramidal • C- D’action et d’attitude = syndrome cérébelleux • D- D’attitude seul = tremblement essentiel

5. IA- Tremblement physiologique Rapide et fin (12 Hz) Bilatéral symétrique, pas de gène fonctionnelle Aggravé par émotion, fatigue, effort B-mimétiques, antidépresseurs, Lithium, Dépakine°, cyclosporine et Prograf°, caféine etc

6. IB- Tremblement de repos • Cf cours syndrome extrapyramidal

7. IC- Tremblement cérébelleux • D’action : apparaît lors du mouvement volontaire • D’attitude • Rechercher autres signe d’atteinte cérébelleuse : • Syndrome cérébelleux statique : élargissement du polygone de sustentation, danse des tendons • Syndrome cérébelleux cinétique : dysmétrie, dyschronométrie, adiadococinésie • Hypotonie, dysarthrie, nystagmus

8. ID- Tremblement essentiel - Autosomique dominant - Bilatéral symétrique, attitude et d’actionquand il est évolué - Fonctionnellement très gènant

9. Maladie de Parkinson Tremblement essentiel Sporadique Familial dans plus de 50% des cas Evolution relativement brève (3-5 ans) Evolution très lente Micrographie Ecriture tremblée Prédominant au repos Prédominant à l’attitude Distribution asymétrique Le tremblement du membre supérieur gagne le membre inférieur homolatéral avant de se bilatéraliser Plus symétrique A partir du membre supérieur gagne le membre supérieur contro-latéral Associé à un tremblement du menton, de la mâchoire, de la langue, respecte le cou et la voix Associé à un tremblement du cou et de la voix (tremblement de négation,voix chevrotante) Effet atténuateur de la L-Dopa à forte dose, des anticholinergiques Effet atténuateur de l’alcool et du propanolol Tableau : diagnostic différentiel maladie de Parkinson et tremblement essentiel

10. II- Mouvement choréique • Involontaire, spontané • Brusque • Non rythmique, non stéréotypé, aléatoire • Territoires variés, diffus • Repos, attitude, action • Sans finalité • Fond hypotonique, « réflexes vifs » • Émotion, concentration, stress • Disparaît seulement pendant sommeil • Peut être brièvement contrôlé par la volonté • Striatum souvent

11. Etiologie • Etude rétrospective de 51 cas de chorée consécutif, sans histoire familiale, 6 mois de suivi, recherche de la cause (Piccolo et al., J neurol, 2003) • Vasculaire 21 • Médicaments et toxiques 7 • Infectieuse 6 • Métabolique 6 • Huntington 4 • Auto-immune 2 • Neuroacanthocytose 1 • Sydenham 1 • Indéterminée 3

12. Chorées vasculaires(Ghika-schmid, Neurol Sci, 1997) • Clinique • Début brutal ++ • Hémichorée++ • Récupération spontanée +/- • Lésion • Striatum (noyau caudé +++) • Noyau sous thalamique +++ (ballisme) • Pallidum • Thalamus • Parfois lésions multiples (Tabaton, Neurology, 1985) • Cause • Ischémie ou hémorragie • MAV, cavernome (Carpey, JNNP, 1994) • Moya moya (Gonzales-Allegre, Mov Disord, 2003) • Postpump chorea (Medlock, Ann Neurol, 1993)

13. Maladie de Huntington • Prévalence ~ 1/10000(McCusker, Med J Aust, 2000) • Forme typique(Di Maio, J Med Genet, 1993 – Penney, Mov Disord, 1990) • Histoire familiale • Début vers 40 ans, évolution sur 15-20 ans • Chorée, Mod affects, troubles oculomoteurs (Lasker et al., Neurology, 1987) • Puis détérioration cognitive et troubles du comportement • Puis dysarthrie, troubles de déglutition • Fin d’évolution : syndrome parkinsonien et dystonie

14. Chorées infectieuses • HIV(Piccolo, Acta Neurol Scand, 1999) • Cryptocoque • Toxoplasmose • CMV • LEMP • Encephalopathie HIV • Autres • Creutzfeld-Jakob(McKee, Mov Disord, 2003) • Lyme, syphilis • Méningoencéphalites virales • Tuberculose • Cysticercose

15. Chorée de Sydenham (1)(Cardoso, Curr Opin Neurol, 2004 ; Cardoso, Mov Disord 1997) • Le plus souvent vers 8-9 ans, rare avant 5 ans (Tani, pediatrics, 2003) • Histoire d’angine à strepto A • 1 à 2 mois avant (6 mois) • ASLO et autres AC anti-strepto élevés • 20% unilatérale • Enfants des PVD +++ (2/3 chorée au Brésil)

16. III- Ballisme • Corps de Luys (noyau sous-thalamique) • Unilatéral • Ample ++ • Enroulement des membres • Cause : AVC ischémique ++

17. IV- Myoclonies • Contractions musculaires brèves, répétées, involontaires, pouvant entraîner un déplacement d’un segment de membre • Causes : • Epilepsies • Encéphalopathies toxiques, métaboliques • Creutzfeld-Jacob

18. V- Dystonie • Contraction musculaire anormale et prolongée, fixant une partie du corps dans une attitude anormale • Absente au repos • Squelette axial (dystonie cervicale), membres, paupières (blépharospasme) • De fonction : crampe de l’écrivain • Idiopathique ou secondaire

19. Dystonie généralisée primaire(Vidailhet et al., 2005)

20. VI- Tics • Brusque • Répétitifs • Stéréotypés • Non périodiques • Peuvent avoir une signification • Urge to move/apaisement après le tic • Contrôle volontaire transitoire/exacerbation après

21. Mouvements anormaux dans le cadre d’une maladie de Parkinson

22. Dystonies de off • Ipsi ou contralatérales • petit matin ou nuit

23. Dyskinésies de début et fin de dose Dystonie mobile Posture dystonique Spasmes douloureux