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Cardiopatias congênitas

Cardiopatias congênitas. Pediatria Prof ª Luiza Ivete Vieira Batista. Cardiopatias Congênitas.

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Cardiopatias congênitas

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Presentation Transcript

  1. Cardiopatias congênitas Pediatria Profª LuizaIvete Vieira Batista

  2. Cardiopatias Congênitas • Lactente de 5 meses, nascido de parto normal, de termo, sem intercorrências, desde o 2º mês mãe notou paradas repetidas durante a amamentação, associadas a sudorese intensa. Evoluiu com dificuldade de ganho de peso. Deu entrada em hospital com quadro de broncopenumonia, repetindo este quadro por mais duas vezes. Atualmente apresenta-se taquipnéico, acianótico, pálido, baixo peso e estatura. Sudoréico. FR: 68; FC:160 pulsos palpáveis nas 4 extremidades e simétricos. Ausculta pulmonar: roncos e sibilos difusos. Ausculta cardíaca: sopro holossístolico, suave, melhor audível no 4º e 5º EIE, junto à borda esternal esquerda. Nota-se uma hiperpulsatilidade precordial na borda esternal esquerda. Feito hipótese diagnóstica de Comunicação interatrial (CIA). • Como devem estar AD, VD AE e VE (,  ou normal) • Que alterações você encontrará no Rx de tórax desta criança • Se existe shunt, qual sua direção • Que alteração no ECG você pode encontrar

  3. Cardiopatias Congênitas • Criança de 6 meses de idade apresenta atraso de desenvolvimento neuropsicomotor. Mãe relata dificuldade de amamentar e nota que a criança apresenta sudorese e dispnéia quando mama. Ao exame notou-se sopro sistólico em borda esternal esquerda inferior, associada a frêmito local. Ausência de cianose. O ecodoppler desta criança mostrou uma CIV grande. Diante do quadro acima responda: • Quais câmeras cardíacas estão alteradas nesta criança • Que alterações devem estar presentes no Eletrocardiograma desta criança

  4. Cardiopatias Congênitas • Acianóticas • Shunt ED: CIA, CIV, PCA • Obstrutivas • Coarctação da aorta • Estenose aórtica • Hipertensão Venosa Pulmonar • Cianóticas • Hipofluxo pulmonar: Tetralogia de Fallot • Hiperfluxo pulmonar: Transposição de Grandes Vasos

  5. Cardiopatias CongênitasCirculação Fetal • Características: • VD e VE: circuito paralelo • Trocas de gases e metabólitos • Estruturas próprias do feto: • Ducto venoso • Forame oval • Canal arterial

  6. Cardiopatias CongênitasCirculação Fetal

  7. Cardiopatias CongênitasCirculação Fetal

  8. Cardiopatias congênitasCirculação transicional • Expansão mecânica dos pulmões • PaO2 sist  res vasc pulm  débito VD  pulmões • X circ placentária baixa resistência • RVsist • Fechamento do ducto venoso shunt esqdir canal arterial • PaO2 sist  constricção do canal arterial •  sang pulm AEvol e P AE  fechamento do forame oval

  9. Cardiopatias congênitasCirculação neonatal • Ventilação • RVPulm P artérias pulmonares e VD • Fechamento funcional • FO: 3º mês de vida • Canal arterial: 10 a 15 horas

  10. Cardiopatias congênitasAcianóticas: shunt esqdir: CIA • Prevalência: 0,53 por 1.000 nascidos vivos. • Corresponde a 8,67% dos defeitos cardíacos congênitos • predileção pelo sexo fem 2:1.

  11. Cardiopatias congênitasAcianóticas: shunt esqdir: CIA • Ostio primum: defeito parcial do septo AV, junto as valvas AV. • Ostium secundum: região da fossa oval. • Seio venoso: junto à desembocadura da VCS. • Seio coronário: orifício no teto do seio coronário.

  12. Cardiopatias congênitasAcianóticas: shunt esqdir: CIA • Fisiopatologia CIA óstio secundário: • Shunt esq dir: parede muscular AD e VD lactente: espessa e menos complacente dilatação  AD e VD • AE • VE e aorta:nl • Hiperfluxo sanguíneo pulmonar: RVpulm nl; vida adulta: pode  e inverter o shunt

  13. Cardiopatias congênitasAcianóticas: shunt esqdir: CIA • Quadro clínico: • Assintomáticos • a/v: Pequeno atraso de crescimento • Infecções respiratórias, fadiga, palpitações • Graus variados de intolerância aos esforços • Exame torácico: • abaulamento precordial esquerdo leve • Impulso sistólico do VD palpável na BEE • Hiperfonese de B1 e desdobramento de B2 • Sopro sistólico de ejeção: 2º EICE

  14. Cardiopatias congênitasAcianóticas: shunt esqdir: CIA • Laboratório: • Rx tórax:  AD e VD; art pulm grande e  vasculatura pulmonar; cardiomegalia (VD) • ECG: SVD, SAD, SAE (grande CIA) • Ecodoppler: Qp/Qs = 1 • Cateterismo: confirma diagnóstico, medida das proporções do shunt e pressões pulmonares

  15. Cardiopatias congênitasAcianóticas: shunt esqdir: CIA • Tratamento: • Fechamento: Qp/Qs = 1,5:1 • Cateterismo ou cirurgia: ostium secundum • Cirurgia eletiva: 2 anos de idade

  16. Cardiopatias congênitasAcianóticas: shunt esqdir: CIA • Prognóstico e complicações: • Boa tolerância na infância: sintomas 2ª-3ª década: arritmias atriais, hipertensão pulmonar, insuf. Tricúspide ou mitral e insuficiência cardíaca • Complicações: endocardite bacteriana e tromboembolismo. • Prognóstico: bom na infância

  17. Cardiopatias congênitasAcianóticas: shunt esqdir: CIV • Incidência 2,56 casos / 1.000 nascidos vivos. • 41,59% das cardiopatias congênitas. • Sem predileção por sexo. • Isolada ou associada a outras anomalias. • Qualquer parte do septo: membranosa (70%), justatricuspídea, justarterial duplamente relacionada, muscular.

  18. Cardiopatias congênitasAcianóticas: shunt esqdir: CIV • Fisiopatologia: • Tam CIV +nível de Rvpulm  vol do shunt • Restritiva: CIV estreita: P VD nl • Não-restritivas, grandes: P VD= P VE sentido do shunt depende das resistências pulm e sistêmica • Após nascimento: com a gradativa da RVpulm shunt exposição da vasc pulmonar à P e elevados doença obstrutiva vascular pulmonar

  19. Cardiopatias congênitasAcianóticas: shunt esqdir: CIV • Fisiopatologia: • RV pulm = RV sist sinais de ICC param  cianose

  20. Cardiopatias congênitasAcianóticas: shunt esqdir: CIV • Quadro clínico:  tam CIV,  e P pulm • CIV pequena: 1<Qp/Qs<1,5 • P VD normal. • Paciente assintomático • Bom desenvolvimento ponderoestatural. • Sopro sistólico de regurgitação. • CIV moderada: 1,5<Qp/Qs<2 • ↑ AE, VE • ↑ P pulmonar • Dispnéia de esforço, sopro sistólico de regurgitação • Infecções respiratórias de repetição • Sudorese cefálica • Hipodesenvolvimento ponderoestatural

  21. Cardiopatias congênitasAcianóticas: shunt esqdir: CIV • CIV grandes: shunt >2 • CIV não-restritiva. • hiperfluxo pulmonar e P pulm • Dispnéia, dificuldades alimentares, atraso do crescimento, sudorese profusa, infecções pulmonares recorrentes e ICC. • Proeminência de precórdio esq, frêmito sistólico, sopro sistólico de regurgitação, hiperfonose de B2: hipertensão pulmonar.

  22. Cardiopatias congênitasAcianóticas: shunt esqdir: CIV • CIV grandes: shunt >2 : Síndrome de Eisenmenger • Hipertensão pulmonar • Shunt D→ Esq • Cianose

  23. Cardiopatias congênitasAcianóticas: shunt esqdir: CIV • Laboratório: • Rx tórax: nl ou peq cardiomegalia com  limítrofe da vasculatura pulmonar. • CIV grandes: cardiomegalias grandes com de VD, VE, AE e artéria pulmonar • ECG: nl ou sobrecarga ventricular esq • Ecodoppler: diagnosticar e ver vol do shunt • Cateterismo: qdo dúvidas sobre o volume do shunt, pressões sistêmica e pulmonar.

  24. Cardiopatias congênitasAcianóticas: shunt esqdir: CIV • Tratamento: • CIV pequenas: • evolução benigna • vida nl, sem restrições a atividades • Profilaxia para endocardite infecciosa

  25. Cardiopatias congênitasAcianóticas: shunt esqdir: CIV • Tratamento: • CIV grandes • Clínico: • controlar IC: digital, diuréticos e vasodilatadores (IECA) • prevenir doença vascular pulmonar

  26. Cardiopatias congênitasAcianóticas: shunt esqdir: CIV • Tratamento: • CIV grandes • Cirúrgico: • Impossibilidade de controle medicamentoso dos sintomas e do déficit de crescimento • 10 a 24 meses de vida • Qp/Qs > 1,5 • Doença vascular pulmonar grave é contra-indicação cirúrgica

  27. Cardiopatias congênitasAcianóticas: shunt esqdir: CIV • Prognóstico e complicações: • Até 70 % fechamento espontâneo no 1º ano • CIV peq: assintomática: risco de arritmias, estenose subaórtica e intolerância aos exercícios • Riscos de endocardite infecciosa, hipertensão pulmonar e insuficiência de valva aórtica • Após cirurgia: boa evolução do quadro

  28. Cardiopatias congênitasAcianóticas: shunt esqdir: PCA • Prematuro: anatomia estrutural normal no feto. • Fechamento: 12 a 15 horas (funcional); 5 a 7 dias (anatômico) • Hipóxia e imaturidade  perviedade • Criança de termo que não fecha após as primeiras semanas de vida: anomalias.

  29. Cardiopatias congênitasAcianóticas: shunt esqdir: PCA • Prevalência: 0,31 / 1.000 nascidos vivos. • Freqüência: 5,07% das cardiopatias congênitas. • Meninas/meninos: 3:1 • Aortacanal arterial artéria pulmonar • PCA peq: P art pulm, VD e AD nl • PCA grande: P art pulmonares = sistêmica  doença vascular pulmonar (Eisenmenger)

  30. Cardiopatias congênitasAcianóticas: shunt esqdir: PCA • Quadro clínico: • PCA peq: assintomático • PCA grande: • IC • Atraso do crescimento • Cardiomegalia • Frêmito 2º EICE • Sopro contínuo: maquinária

  31. Cardiopatias congênitasAcianóticas: shunt esqdir: PCA • Laboratório: • Rx tórax: shunt grande:artéria pulmonar proeminente, com trama pulmonar, cardiomegalia (AE e VE),  aorta. • ECG: • Shunt peq: nl • Shunt grande: HVE ou biventricular • Ecodoppler: • Shunt peq: nl • Shunt grande:  AE e VE • Cateterismo: terapêutico • P nl ou  VD e artéria pulmonar

  32. Cardiopatias congênitasAcianóticas: shunt esqdir: PCA • Tratamento: • Fechamento cirúrgico ou por cateterismo (1 ano): ICC • Medicamentoso: indometacina ou ibuprofeno • Complicações: falência renal, hemorragia cerebral e enterocolite necrotizante.

  33. Cardiopatias congênitasAcianóticas: shunt esqdir: PCA • Prognóstico e complicações: • PCA grande: IC • Embolia pulmonar ou sistêmica, endarterite infecciosa, hipertensão pulmonar.

  34. Cardiopatias congênitas • Adolescente de 14 anos apresentou-se com queixa de fadiga em MMII, dor em panturrilhas e claudicação aos esforços. À ectoscopia mostra postura atlética. Porém na AC chamou atenção a presença de sopro cardíaco. O profissional verificou discrepância entre a PA em MMSS e MMII. Percebeu circulação intercostal em tórax com sopro local. • HD? • Que alterações no Rx de tórax deste adolescente você espera encontrar ? • Qual a importância da palpação dos pulsos arteriais deste adolescente ?

  35. Cardiopatias congênitas • Criança de 10 anos, apresentou ao nascer acrocianose e sopro cardíaco. A criança apresenta retardo do desenvolvimento neuropsicomotor, tendo sido encaminhada a uma clínica de fisioterapia. A cianose piora quando cai os níveis hematimétricos e em episódios febris, assim como em atividades físicas mais intensas. O Eco mostrou CIV e estenose pulmonar. • HD? • Quais câmeras cardíacas devem estar alteradas? • Qual a razão da cianose ?

  36. Cardiopatias congênitasAcianóticas: obstrutivas: coarctação da aorta • Estreitamento localizado na aorta descendente • + comum: abaixo da emergência da artéria subclávia esquerda • Dilatação das artérias intercostais, mamárias internas e paravertebrais • Sd Coarctação da aorta: CoAo + PCA e ⁄ ou CIV

  37. Cardiopatias congênitasAcianóticas: obstrutivas: coarctação da aorta • Quadro clínico: • Assintomáticos nos primeiros anos de vida • 2ª década: sinais de hipertensão arterial (escotomas luminosos e cefaléia) e IC • Fadiga de MMII dor em panturrilhas e claudicação aos esforços: hipoperfusão • Aspecto físico: nl ou postura atlética com ombros largos e MMII curtos

  38. Cardiopatias congênitasAcianóticas: obstrutivas: coarctação da aorta • Quadro clínico: • Precórdio: • Normal • Ictus propulsivo, visibilidade das artérias intercostais (sopro sistólico ou contínuo: hiperfluxo local) • Ausculta: • Sopro • Desdobramento de B2 • Palpação de pulsos e PA em MMSS e MMII

  39. Cardiopatias congênitasAcianóticas: obstrutivas: coarctação da aorta • Laboratório: • Rx tórax: • Área cardíaca nl ou HVE • Corrosão costal • Sinal do 3 invertido: áreas dilatadas da aorta antes e após a estenose. • ECG: • Normal • Casos graves: sobrecarga esquerda • Ecocardiograma: • Informações sobre as valvas aórtica e mitral • Aumento das câmaras cardíacas esquerdas

  40. Cardiopatias congênitasAcianóticas: obstrutivas: coarctação da aorta • Prognóstico e complicações: • Anomalias de valvas • Aneurismas associados • AVCh por HAS • Aneurisma aórtico e recoarctação • Tratamento: cirúrgico

  41. Cardiopatias congênitasAcianóticas: obstrutivas: estenose aórtica • Estreitamento na valva aórtica • EAo: supravalvar: estenose da aorta ascendente acima do plano valvar • EAo valvar:estenose por fusão das cúspides aórticas ou hipoplasia do anel aórtico • EAo subvalvar: estenose abaixo do anel valvar

  42. Cardiopatias congênitasAcianóticas: obstrutivas: estenose aórtica • Quadro clínico: • EAo moderadas: assintomáticas • EAo graves: fadiga, dispnéia, dor precordial, tontura, síncope, morte súbita • Sopro: • EAo supravalvar: presente ao nascimento irradia para a região cervical D • EAo valvar: pode surgir tardiamente com a progressão da lesão.

  43. Cardiopatias congênitasAcianóticas: obstrutivas: estenose aórtica • Laboratório: • Rx tórax: HVE, aspecto da aorta ascendente, HAE, área cardíaca nl (IC), AE • ECG: não distingue os tipos de EAo, não há relação com grau de estenose, sinais de hipertrofia de VE e AE • Ecocardiografia: identifica o local e a gravidade da lesão • Cateterismo: firma o diagnóstico demonstrando a magnitude do gradiente de pressão do VE para a aorta

  44. Cardiopatias congênitasAcianóticas: obstrutivas: estenose aórtica • Prognóstico: • Casos graves: IC por baixo débito • EAo leve a moderada: prognóstico bom, mas pode haver progressão da lesão após 5 a 10 anos • Cuidados com esforços físicos: atividades leves, avaliação pelo menos anual • Profilaxia contra a endocardite infecciosa por toda a vida

  45. Cardiopatias congênitasAcianóticas: obstrutivas: estenose aórtica • Tratamento: • Valvuloplastia por balão • Cirurgia: neonatos ou válvulas inacessíveis por balão • Possível calcificação aórtica e reestenose no futuro.

  46. Cardiopatias congênitasAcian.obst: Hipertensão venosa pulmonar • Patologias q evoluem para hipertensão venosa pulmonar crônica e IC dir • Estenose mitral congênita • Insuficiência mitral • Retorno venoso pulmonar anômalo total com obstrução • Estenose de veias pulmonares Os sintomas podem ser confundidos com doença pulmonar crônica: asma ou sinais sutis de hipertensão pulmonar

  47. Cardiopatias congênitasAcian.obst: Hipertensão venosa pulmonar • Laboratório: • Rx tórax: • Cardiomegalia • Proeminência de vv pulmonares, VD, AD e artéria pulmonar principal • ECG:HVD, ondas P apiculadas • Ecocardiograma: pode demonstrar a doença base • Cateterismo: exclui shunts e demonstra a hipertensão pulmonar

  48. Cardiopatias congênitasAcian.obst: Hipertensão venosa pulmonar • Quadro clínico: • Dispnéia, fadiga e derrame pleural • Cianose, baqueteamento dos dedos, síncope e hemoptise • Tratamento: • Decepcionante com sobrevida baixa • Cirurgia, cateterização com balão ou colocação de sonda transcateteral • Tx combinado coração-pulmão

  49. Cardiopatias congênitas cianóticasHipofluxo pulmonar: Tetralogia de Fallot • Cardiopatia cianótica pela presença de CIV e estenose pulmonar infundibulovalvar • Gravidade relacionada ao grau da estenose pulmonar  shunt DEsq  cianose • Cianose: consumo > de O2 pelo desenvolvimento (aparecimento tardio)

  50. Cardiopatias congênitas cianóticasHipofluxo pulmonar: Tetralogia de Fallot • Quadro clínico: • Cianose • Desaparecimento do sopro na crise de hipóxia • Laboratório: • Rx tórax: circulação pulmonar , área cardíaca nl, com arco médio escavado e ponta elevada (tamanco holandês) • ECG: sobrecarga AD e VD • Hematológico: anemia agrava e precipita as crises hipoxêmicas, assim como infecções • Ecocardiograma: aspecto anatômico das estenoses, anel valvar, tronco pulmonar e artérias pulmonares, função das câmaras ventriculares

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