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Cardiopatías congenitas II

Cardiopatías congenitas II. TEMA 12.2. Acianóticas sin cortocircuito. Estenosis pulmonar Coartación aórtica. Cianóticas. Transposición de grandes arterias. Tetralogía de Fallot. Cardiopatías congenitas. Estenosis pulmonar. Cardiopatías congenitas. Estenosis pulmonar.

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Cardiopatías congenitas II

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Presentation Transcript

  1. Cardiopatías congenitas II TEMA 12.2 • Acianóticas sin cortocircuito • Estenosis pulmonar • Coartación aórtica • Cianóticas • Transposición de grandes arterias • Tetralogía de Fallot

  2. Cardiopatías congenitas Estenosis pulmonar

  3. Cardiopatías congenitas Estenosis pulmonar • Representa el 10%. • CLASIFICACIÓN • -Estenosis pulmonar infundibular • -Estenosis pulmonar valvular • -Estenosis supravalvular • - Del tronco • - De la bifurcación • - De ramas periféricas

  4. Cardiopatías congenitas ESTENOSIS PULMONAR • La severidad de la obstrucción varía de ser ligera hasta ser sólo un orificio puntiforme (tratamiento quirúrgico urgente) • Evolución natural: sobrecarga de presión-hipertrofia de VD sobre todo infundibular. Si la sobrecarga se mantiene durante muchos años: fibrosis endocárdica, dilatación ventricular e I. Cardíaca • En la mayoría de los casos, aún con estenosis severa, la supervivencia hasta la edad adulta es la regla

  5. Cardiopatías congenitas ESTENOSIS PULMONAR • Los síntomas son tardíos y se incrementan • con la edad • Disnea • Fatigabilidad • Mareos y/o síncopes • Dolor precordial. • EXPLORACIÓN • Soplo sistólico eyectivo • Chasquido protosistólico • Segundo ruido disminuido o ausente

  6. Cardiopatías congenitas ESTENOSIS PULMONAR

  7. Cardiopatías congenitas ESTENOSIS PULMONAR

  8. Cardiopatías congenitas ESTENOSIS PULMONAR

  9. Cardiopatías congenitas ESTENOSIS PULMONAR

  10. Cardiopatías congenitas ESTENOSIS PULMONAR Dilatación postestenótica Etenosis valvular Reacción infunfibular

  11. Cardiopatías congenitas ESTENOSIS PULMONAR • Historia natural es bastante benigna= actitud terapéutica en general conservadora • Gradientes > 60 mmHg tratamiento quirúrgico (valvulotomía) o valvuloplastia con balón • Objetivo: • Evitar el deterioro contráctil del V. Dcho • Evitar la aparición de I. Cardíaca dcha • La mortalidad y morbilidad de ambas técnicas son • mínimas

  12. Cardiopatías congenitas ESTENOSIS PULMONAR VALVULOPLASTIA PULMONAR

  13. Cardiopatías congenitas Coartación de aorta

  14. Cardiopatías congenitas Coartación de aorta • Los síntomas están relacionados con la hipertensión arterial proximal, la hipoperfusión distal y la sobrecarga ventricular izquierda • Dejada a su evolución natural el 25% fallece antes de los 20 años; el 50% a los 30 años y el 75% a los 50 años • La presencia de una hipertensión en un adolescente o adulto joven siempre tiene que hacernos sospechar coartación

  15. Cardiopatías congenitas Coartación de aorta • El diagnóstico se basa en: • Hipertensión en brazos • Disminución o ausencia de pulsos en EEII • Soplo sistólico en toda el área precordial • Pulsos intercostales y soplos continuos en la espalda • HVI en el ECG • Signos de Roesler en arcos costales (Rx de Tórax). • La Ecocardiografía confirma el diagnóstico • La RNM proporciona muchos datos de la zona de la coartación

  16. Cardiopatías congenitas Coartación de aorta Signos de Roesler en arcos costales (Rx de Tórax).

  17. Cardiopatías congenitas Coartación de aorta Signos de Roesler en arcos costales (Rx de Tórax).

  18. Cardiopatías congenitas Coartación de aorta

  19. Cardiopatías congenitas Coartación de aorta TRATAMIENTO • Intervención quirúrgica temprana • Un gradiente a nivel de la coartación mayor de 40 mmHg aconseja la intervención • También puede resolverse la coartación con dilatación de catéter-balón e implantación de un stent

  20. Cardiopatías congenitas Coartación de aorta TRATAMIENTO 1.resección y anastomosis término-terminal 2.reparación con colgajo de arteria subclavia izquierda 3.aortoplastia con parche 4.implantación de un injerto tubular 1 2 3

  21. Acianóticas con cortocircuito I-D • Comunicación interauricular (CIA) • Comunicación interventricular (CIV) • Persistencia de conducto arterioso(PCA) Acianóticas sin cortocircuito • Coartación aórtica • Estenosis pulmonar Cianóticas • Transposición de grandes arterias • Tetralogía de Fallot Cardiopatías congenitas LAS MAS FRECUENTES

  22. Cardiopatías congenitas Tetralogia de Fallot

  23. Cardiopatías congenitas Tetralogia de Fallot • Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente después del 1er año de vida • Representa el 10% de todas las cardiopatías congénitas • ANATOMÍA • Estenosis pulmonar infundibular • CIV amplia • Dextroposición aórtica-acabalgamiento • Hipertrofia del Vent. Dcho • La fisiopatología de la T/F depende exclusivamente de la severidad de la estenosis infundibular

  24. Cardiopatías congenitas Tetralogia de Fallot AI AP VD VI AD AO

  25. Cardiopatías congenitas Tetralogia de Fallot • Anomalías asociadas: • Arco Aórtico a la derecha (25%). • Estenosis pulmonar valvular. • CIA (Pentalogía). • CIV musculares múltiples.

  26. Cardiopatías congenitas Tetralogia de Fallot • Sintomas: • Cianosis • Posición en cuclillas( squating) • Crisis hipóxicas • Excepcional insuficiencia cardíaca

  27. Cardiopatías congenitas Tetralogia de Fallot

  28. Cardiopatías congenitas Tetralogia de Fallot Auscultación En Foco pulmonar • Soplo sistólico con 2º R disminuido • Menor soplo=mayor cortocircuito D-I ECG • Hipertrofia VD Rx Tórax • No cardiomegalia ( Corazón en “zueco”) • Hipoaflujo Ecocardiograma Resonancia

  29. Cardiopatías congenitas Cardiopatías congenitas Tetralogia de Fallot

  30. Cardiopatías congenitas Cardiopatías congenitas Tetralogia de Fallot

  31. Cardiopatías congenitas Cardiopatías congenitas Tetralogia de Fallot

  32. Cardiopatías congenitas Cardiopatías congenitas Tetralogia de Fallot

  33. Cardiopatías congenitas Tetralogia de Fallot

  34. Cardiopatías congenitas Cardiopatías congenitas Tetralogia de Fallot

  35. Cardiopatías congenitas Tetralogia de Fallot Gradiente 64 mm Hg

  36. Cardiopatías congenitas Tetralogia de Fallot

  37. Cardiopatías congenitas Tetralogia de Fallot • El tratamiento quirúrgico puede ser: • Paliativo • Fístulas Aorto/Pulmonares • Reparador • Cierre de la CIV • Resección infundibular • Parche de pericardio en TSVD • Parche de pericardio amplio • Comisurotomía pulmonar • Conducto valvulado entre V. Dcho. y Art. P.

  38. Cardiopatías congenitas Tetralogia de Fallot - Buena evolución, a largo plazo, en los pacientes intervenidos 100 (85%) 80 60 Supervivencia (%) 40 n= 490 20 0 años 10 20 30

  39. Cardiopatías congenitas Trasposición de Grandes Arterias

  40. Cardiopatías congenitas AI AP VD VI AD AO

  41. Cardiopatías congenitas Trasposición de Grandes Arterias AO AI VD VI AP AD

  42. AI AO AI AP VD VI VD VI AP AD AO AD Cardiopatías congenitas Trasposición de Grandes Arterias NORMAL TGA

  43. Cardiopatías congenitas Trasposición de Grandes Arterias • Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente en el nacimiento • Representa el 5 - 8% de todas las cardiopatías congénitas • Afecta a 1 de cada 5.000 nacidos vivos • Es más frecuente en varones (2:1)

  44. Cardiopatías congenitas Trasposición de Grandes Arterias • Anomalías asociadas: • Los 2/3 no tienen o sólo una pequeña CIA (Transpo- • sición simple). • 1/3 una CIV amplia. El 10% de estos tienen una Este- • nosis pulmonar valvular o subpulmonar (Transposi- • ción compleja). • Es una cardiopatía grave que requiere un diagnóstico y tratamiento muy precoz.

  45. Cardiopatías congenitas Trasposición de Grandes Arterias Historia natural 100 80 Supervivencia (%) 60 40 20 Edad 0 1 sem. 1 mes 6 mes. 1 año

  46. Cardiopatías congenitas Trasposición de Grandes Arterias

  47. Cardiopatías congenitas Trasposición de Grandes Arterias

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