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Cardiopatias Congênitas. CARDIOPATIAS CONGÊNITAS. Definição: Anormalidades tanto na estrutura como na função cardiocirculatória, presentes já ao nascimento, mesmo que sejam identificadas muito tempo depois. Etiologia: Não é definida.
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CARDIOPATIAS CONGÊNITAS • Definição: • Anormalidades tanto na estrutura como na função cardiocirculatória, presentes já ao nascimento, mesmo que sejam identificadas muito tempo depois. • Etiologia: • Não é definida. • Interação entre sistemas multifatorial genético e ambiental (alterações cromossômicas, rubéola materna, drogas teratogênicas, exposição à radiação e etilismo). (BRAUNWALD,1999)
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Exame clínico: • Sopro cardíaco; • Respiração rápida e curta que piora com a sucção alimentar; • sudorese excessiva; • Anormalidades nos pulsos periféricos; • Cianose central (periorbital e periorbicular) e cianose de extremidades; prostração, apatia, palidez cutânea; • Sinais e sintomas de Insuficiência Cardíaca; • Alterações do tamanho do coração ao Rx. (KOPEL & NORONHA, 1995)
FISIOPATOLOGIA Classificação: • Presença de cianose: • Acianogênicas; • Cianogênicas. • Fluxo pulmonar: • Hiperfluxo; • Normofluxo; • Hipofluxo.
Cardiopatias Congênitas Acianogênicas Shunt esquerda - direita Hiperfluxo no território pulmonar Hipertensão pulmonar Síndrome de Eisenmenger Alterações estruturais nas arteríolas Cianose Aumento na RV Pulmonar
Comunicação interatrial (CIA) • Corresponde a 10 a 15% das cardiopatias congênitas e é mais freqüente no sexo feminino. • Defeito no septo interatrial. Tipos anatômicos de CIA: • Ostium primum: porção inferior do septo IA; • Ostiumsecundum: região da fossa oval; • Seio venoso: abaixo do ósteo da v. cava inferior P atrial D < P atrial E Shunt E - D Hiperfluxo pulmonar
Comunicação interatrial (CIA) Tratamento: • É indicado quando o defeito é muito grande e/ou quando as repercussões clínicas são importantes (dispnéia e infecções pulmonares de repetição). • Cirurgia: esternotomia mediana com CEC. Sua duração está relacionada com a dificuldade técnica da correção.
Comunicação interventricular (CIV) • É a cardiopatia congênita mais freqüente (20-25% dos casos). • Etiologia:rubéola materna nos 3 primeiros meses de gestação é a maior causa de CIV. • É caracterizada por 1 ou mais orifícios no septo IV. • Shunt E-D ventricular = hiperfluxo pulmonar = aumento da pressão capilar pulmonar = aumento da RVP rapidamente. • Sintomas:pode ser assintomática (leves), ou apresentar: cansaço às mamadas, tosse irritativa e infecções pulmonares de repetição (graves).
Comunicação interventricular (CIV) Tratamento: • Cirurgia: esternotomia mediana com CEC. Sua indicação está relacionada ao grau de hipertensão pulmonar. • Pequenos defeitos = sutura do septo. • Maiores defeitos = interposição de um retalho de pericárdio bovino. • Se a pressão pulmonar estiver muito elevada e o defeito corrigido, o VD trabalhará contra um território vascular muito resistente, podendo dilatar-se e levar a criança à grave ICC. • Correção: cirurgia sem CEC, bandagem no tronco pulmonar para diminuir fluxo até a correção total.
Persistência do canal arterial (PCA) • É a ausência do fechamento fisiológico do canal arterial após o nascimento, permitindo um fluxo contínuo de sangue da aorta para o pulmão e, portanto, hiperfluxo pulmonar. • Prematuros – utiliza-se o inibidor das prostaglandinas para acelerar seu fechamento. • Repercussão hemodinâmica: depende do tamanho do canal, podendo provocar sobrecarga de volume no coração E, e insuficiência cardíaca. • Tratamento cirúrgico: toracotomia posterior E e sutura.
Estenose pulmonar (EP) • Incidência: 9 a 12% das cardiopatias congênitas. • Gravidade: varia de acordo com o grau de obstrução. • Fusão dos folhetos valvares (formando uma membrana em forma de cúpula com pequena abertura central, levando a uma diminuição do fluxo pulmonar. • Tratamento: cateterismo com dilatação por catéter balão.
Estenose valvar aórtica (EAo) • Obstrução ao fluxo de sangue do VE, por conta da fusão de folhetos da valva aórtica ou estenose na via de saída do VE ou artéria ascendente. • Repercussão depende do grau de estenose. • Estenose importante: tratamento precoce = cirurgia com CEC, podendo ser colocada prótese valvular. Caso isso ocorra, as trocas de válvulas ocorrerão durante todo o processo de crescimento da criança.
Coarctação da aorta (CoAo) • Incidência: 8% dos casos de cardiopatia congênita. • Caracteriza-se por estreitamento da aorta, mais freqüentemente localizada na transição entre a aorta transversa e descendente. • Classificação: pré-ductal, justa-ductal e pós-ductal (relação com canal arterial). • O aumento da pós-carga do VE pode levar à hipertrofia e dilatação, causando IC (insuficiência mitral e congestão pulmonar). • Hipertensão em MMSS (AVE? – dissecção?) e hipotensão em MMII
Comunicação interatrial (CIA) Tratamento: • Entre o primeiro e terceiro ano de vida, pois após esse período, a hipertensão arterial se torna irreversível. • As alternativas cirúrgicas dependem da localização e extensão da coarctação. A mais comum consiste na ressecção e da estenose e anastomose término-terminal (com ou sem ampliação da luz da aorta. • Incisão: toracotomia esquerda sem CEC ou cateterismo.