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CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIANOGÊNICAS. Cardiopatias Congênitas Cianogênicas. Cianose: hemoglobina reduzida (3mg/dL) Shunt D-E: mistura de sangue venoso com arterial Diminuição da oferta de O2 = baixo desenvolvimento pondo-estatural .
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Cardiopatias Congênitas Cianogênicas • Cianose: hemoglobina reduzida (3mg/dL) • Shunt D-E: mistura de sangue venoso com arterial • Diminuição da oferta de O2 = baixo desenvolvimento pondo-estatural. • Baqueteamento digital: sinal de hipóxia crônica – dilatações aneurismáticas dos capilares periféricos
Transposição de grandes artérias (tga) • Septação inadequada: • Aorta se conecta ao VD • Tronco pulmonar se conecta ao VE • Sinais: grande cianose (necessidade de outros defeitos para que eles sobrevivam: CIA - Raskind, CIV e PCA - prostaglandina). • Operação de Jatene: correção anatômica total (coronárias – infarto PO). • Técnicas de Senning- Mustard: inversão do fluxo atrial.
Atresia pulmonar (AP) • Cardiopatia congênita de mais alto risco! (1% das cardiopatias dos RN/ mais freqüente em meninos). • Valva pulmonar imperfurada ou atrésica = circulação pulmonar não recebe sangue. • Incompatível com a vida (exceto se houver PCA – canal-dependente). • Tratamento: infusão contínua de prostaglandinas e cirurgia precoce (tubo valvulado ou shunt sistêmico- pulmonar : Blalock- Taussig).
Atresia tricúspide (AT) • Ausência da conexão entre átrio e ventrículo D (valva ausente ou imperfurada). • Sobrevida depende da presença de defeitos associados (CIA, CIV e PCA – canal-dependente). • Tratamento imediato – prostaglandina contínua e cirurgia para shunt sistêmico-pulmonar. • Cirurgia: fisiologia univentricular (fluxo do retorno venoso diretamente para o tronco pulmonar) – longo período de internação e adaptação.
Defeito do septo atrioventricular (dsav) • Defeito do canal atrioventricular: 5% das cardiopatias– relacionada com a Síndrome de Down) • Tipos anatômicos: parcial (CIA – ostium primum, total – uma valva para as 2 câmaras – CIA e CIV, e intermediário – CIA + comunicação fibrosa entre mitral e tricúspide). • Tratamento: sintomático até correção cirúrgica (3 a 6 meses de idade) – esternotomia mediana com CEC. Complicações: insuficiência mitral, interposição da prótese e BAVT.
Tetralogia de fallot (t4f) • 4 defeitos: • Dextroposição da aorta; • CIV (grande – na porção superior do septo); • Obstrução da via de saída do VD; • Hipertrofia VD. Sangue – retorno venoso Obstrução na saída do VD para TP Hipertrofia VD Diminuição do fluxo pulmonar Dextroposição da aorta – mistura de sg venoso ao arterial
Tetralogia de fallot (t4f) • Agravamento da cianose: • Aumento da resistência vascular pulmonar (choro, esforço físico): acocoramento – com a flexão de MMII ocorre flexão da artéria femural, aumentando a resistência vascular sistêmica, diminuindo o fluxo de sangue para o coração. • Tratamento: inicialmente a cirurgia objetiva aumentar o fluxo sanguíneo para circulação pulmonar (anastomose entre a subclávia e uma artéria pulmonar) – toracotomia. • Correção total: tempo prolongado – CEC (fechamento da CIV e ampliação da saída do VD).
Tronco arterioso comum (TAC) • Um único vaso nasce na base do coração e dá origem ao tronco pulmonar e artéria aorta (possui um única valva localizada acima de uma CIV). • Oxigenação sobe – diminuição da RV Pulmonar, diminuindo DC. • Vasoconstricção pulmonar – aumento da RVP e do DC. • Ideal: manter saturação nem alta, nem baixa. • Correção: Separação das a. pulmonares do tronco único, fechamento da CIV, criação de conexão entre VD e artéria pulmonar (tubo valvulado).
