320 likes | 646 Views
Primaire bottumoren bij kinderen. Lisanne Stolwijk Polikliniek Chirurgie 09.11.2012. Verwijsbrief huisarts. Casus: K, meisje van 12 jaar. Lokale zwelling/papel/knobbel huid/subcutis?. Casus: K, meisje van 12 jaar. Anamnese Pijn onderbeen / rechter knie Zwelling Progressief
E N D
Primaire bottumoren bij kinderen Lisanne Stolwijk Polikliniek Chirurgie 09.11.2012
Verwijsbrief huisarts Casus: K, meisje van 12 jaar Lokale zwelling/papel/knobbel huid/subcutis?
Casus: K, meisje van 12 jaar Anamnese Pijn onderbeen / rechter knie Zwelling Progressief Nachtpijn +
Anamnese • Voorgeschiedenis/ • Velo cardio faciaal syndroom • Ventrikel Septum Defect • Medicatie/ • Geen • Familie/ • Blanco • Sociaal/ • Zit in derde klas van speciale school
Lichamelijk onderzoek • Afwijkend looppatroon • Evidente zwelling mediaal van proximale tibia rechts, meest aannemelijk ossaal. • Geen rubor, calor, dolor, functio laesa • Niet pijnlijk bij palpatie
Lichamelijk onderzoek • Afwijkend looppatroon • Evidente zwelling lateraal van proximale tibia rechts, meest aannemelijk ossaal. • Geen rubor, calor, dolor, functio laesa • Niet pijnlijk bij palpatie
X-knie/onderbeen • Plaats? • Agressief – rustig – inert? • Aspect bot? • Aantasting cortex? • Scherpe / onscherpe begrenzing? • Maligne?
Samengevat • 12-jarig meisje • Progressief pijn & zwelling tibia • Nachtelijke pijn • LO: zwelling proximale tibia • X/MRI: tumor proximale tibia, maligne waardering Differentiaal diagnose?
Differentiaal diagnose • Primair maligne bottumor • Secundair maligne bottumor • Agressief benigne bottumor
Differentiaal diagnose Primair maligne bottumor Osteosarcoom (56%) Ewing’s sarcoom (34%) Chondrosarcoom (<10%) Secundair maligne bottumor Metastase Agressief benigne bottumor
Wat is een osteosarcoom? • Bottumoren 0,2 % van alle primaire maligniteiten • Osteosarcoom meest voorkomende primaire maligne bottumor • Bimodale leeftijdsverdeling: • 10-20 jaar • 50-60 jaar • Disseminatieonderzoek: • CT-thorax • Skeletscintigrafie
Behandeling • Chemotherapie • Resectie • Chemotherapie
Behandeling • Resectie • Reconstructie: • Biologische prothese • Allograft • Autograft • Tumorprothese • Omkeerplastiek • Amputatie
Verband bottumor en syndroom? Pubmed zoekstrategie MESH: ‘Malignancy’ MESH; ‘DiGeorge Syndrome’ OR ’22q11.2 deletion syndrome’ • 54 hits, waarvan 1 bruikbaar Malignancy in chromosome 22q11.2 deletion syndrome, McDonald-McGinn et al., American Journal of Medical Genetics, 2006: volume 140; 906-909
Take Home Message Hoe kijk jij aan tegen je volgende zwelling/papel/knobbel?
Literatuur • www.uptodate.com • www.orthopedie.nl • www.oncoline.nl/beentumoren • Integraal Kankercentrum Nederland • Nederlandse commissie voor beentumoren • SKION: Stichting KInderOncologie Nederland • Bone sarcomas: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up, P. C. W. Hogendoorn, ESMO/EUROBONET Working Group*, Department of Pathology, LUMC • Bramer J., Somford M.; The Epidemiology of Primary Skeletal Malignancy. Orthopaedics and Trauma, 2010 August;24(4): 247-251 • Leerboek Orthopedie • Pediatric Orthopedics, Tachdjian, blz 1305 – 1317 • Orthopedic Radiology, a practical approah, Adam Greenspan, sectie 16.2