90 likes | 315 Views
KRÓNIKUS IZÜLETI GYULLADÁSOK GYERMEKKORBAN. Juvenilis chronicus arthritis (JCA) 80% SLE 10% dermatomyositis 5% scleroderma 2% vasculitisek 2% febris rheumatica 1% - Streptococcus pyogenes. JUVENILIS CHRONICUS ARTHRITIS I. (JCA) ( átfogóbb, mint a JRA).
E N D
KRÓNIKUS IZÜLETI GYULLADÁSOK GYERMEKKORBAN • Juvenilis chronicus arthritis (JCA) 80% • SLE 10% • dermatomyositis 5% • scleroderma 2% • vasculitisek 2% • febris rheumatica 1% - Streptococcus pyogenes
JUVENILIS CHRONICUS ARTHRITIS I.(JCA)(átfogóbb, mint a JRA) • Oka tisztázatlan. Genetikai tényezők + külső tényezők. • Patomechanizmus is sok részletében ismeretlen. Immunpatomechanizmus, T lymphocyták szerepe. • Nem egyszerűen a felnőttkori rheumatoid arthritis fiatalkori formája. • Chronikus, hullámzó lefolyású – egész életet végigkíséri. • Életvitelt, életminőséget jelentősen befolyásolja. • A fájdalom nem jellemző.
JUVENILIS CHRONICUS ARTHRITIS • Általában izületi folyadékgyülem kíséri. • A gyulladás a synovialis hártyán kezdődik → burjánzás → synovialis pannus. • Az izület minden alkotóeleme károsodik → súlyos deformitás, mozgáskorlátozottság. Normál Kóros
JUVENILIS CHRONICUS ARTHRITISsystemás forma ≈ 20% • 3-5 éves korban kezdődik • magas, septicus láz heteken át • maculopapulosus kiütések – rheumatoid rash (múló, visszatérő) • generalisalt lymphadenopathia (acut hasat utánozhat)
JCAsystemás forma 2. • Carditis (peri-, myo-) • az esetek nagyobbik felében súlyos polyarthritis (legrosszabb prognosis) • polyciklikus formában zajlik – exacerbációk, remissziók váltakoznak • súlyos esetekben törpeség • diff. dg.: sepsis – hasonló tünetek, más kezelés
JCA Polyarticularis forma ≈ 35% • 5 vagy több izület érintett. • Általános tünetek: hőemelkedés, alacsony láz, mérsékelt lymphadenopathia. • Kis és nagy izületeket egyaránt érintő szimmetrikus polyarthritis. • Hullámzó lefolyású, tartós izületi gyulladás. (leritkábban könyök, csípő, nyak) Leggyakrabban érintett izületek
JCA Polyarticularis forma 2. • Izületek deformációjához, mozgásbeszűküléshez esetleg megnyomorodáshoz vezet. • Temporomandibuláris, sacroiliacalis és nyaki gerinc izületeit is érintheti. (madárarc) Diff. dg.: vírus és bakteriális (Salmonella, Yersinia) infectiókat követő ill. systemas autoimmun betegségeket kisérő steril sokizületi gyulladások
JCA Oligoarticularis forma≈ 35% • Max. 4 érintett izület. • Systemás tünet csak enyhe lymphadenopathia. • Aszimmetrikusan az alsó végtagi nagyizületek érintettek. • Gyakran iritissel társul! - vaksághoz vezethet! • Prognosis általában jó, a beteg mozgását csak mérsékelten befolyásolja. • Diff. dg: nehéz, mert 1-1 izület gyulladását sok minden okozhatja. (trauma, infectio, idegentest, tumor, degeneratív folyamat…)
A JCA kezelése • Gyermekrheumatológiai centrumban – team munka. • Oki terápia nem ismert! • Komplex kezelés • Gyógyszeres: nem steroid gyulladásgátlók, steroidok, immunsupressív szerek. A különböző formákban eltérő. • Fizioterápia – nagyon fontos az izületi deformitások, mozgáskorlátozottság, contracturák megelőzésére ill. csökkentésére. Főként gyógytorna és víz alatti torna. • Ortopédsebészi kezelés: synovectomiák, izület korrekció, rekonstrukció – endoprotézis.